侯利霞
在大多數人眼中，檢驗科的工作非常簡單，就是操作儀器，等結果出來後，審核一下就ok了，其實不然，看似簡單的工作，想要做好，發出一份臨床信任的報告，不是件容易的事。
案例經過
與平時一樣接中班，同事臨下班跟我交接未完成標本，說有一個凝血六項在離心（3500 r/min，10min）。離心後（我們科凝血和血常規標本簽收時都會檢查下標本有無凝塊），取出，外觀淡黃色清亮，標本量達2mL刻度，外觀無異常，編號，核對姓名科室項目後上機。等結果快出來時，準備審核結果：單獨APTT異常升高，123.2s，屬於危急值，其他結果：PT 13.4s，PT% 98.00， INR 1.01，FIB 2.29g/L，TT 17.1s，D-D 1.57ug/mL，FDP 6.14ug/mL。見圖1。
圖1 患者止凝血全套結果
案例分析
第一反應，血不會凝了吧，試劑不會恰好沒了吧，打開試劑倉核對了下APTT試劑，Cacl₂，U液，都足夠。又檢查了一下質控：在控。然後復做標本結果134.7s(儀器STRGO)。查看了一下病人信息，8歲男童，診斷：血友病A。同時送檢的血常規中血小板、急診生化中血清鈣離子肝功能和其他結果也都正常。見圖2、圖3。
圖2 患者急診血常規結果
圖3 患者急診生化結果
心想：Ⅷ因子缺乏，內源性凝血途徑異常，而APTT正是反映內源性凝血途徑的，如果採血順利標本無異常的話可以解釋。然後從儀器上取出標本，用吸管吹吸反覆查看幾次未見凝塊，並且同時送過來的血常規，急診生化標本都合格。查看病例：病人是剛剛以消化道出血（左）膝關節積血，血友病A型收住院，2012年在外院被確診血友病甲，經治療好轉，未給予預防性治療，患兒近一週有嘔血，鮮血樣，無腹痛，病程中膝關節疼痛，活動受限。然後打電話詢問病人採血是否順利和病人情況，回答採血順利，以出血入院，目前在救治。遂向病房報告了危急值。
結果報告後，心裡還是有點小忐忑（我是有點強迫症的，嘿嘿），翻閱科裡的工具書，看到可以做糾正試驗來證明是否是凝血因子缺乏導致的APTT增高。於是為了驗證結果開始做糾正試驗，找到今天剛完成的一份正常血漿，按1:1分別吸出部分血漿，孵育2h後混合，再檢測APTT，結果51.1s可以被糾正。此時筆者不安的心情慢慢放鬆下來，正好到下班時間了，筆者開開心心地下班了。
總結心得
血友病A是一種由凝血因子Ⅷ缺乏所導致的伴X遺傳性疾病，發病者主要為男性,女性由於攜帶兩個X基因發病非常罕見,但攜帶致病基因的女性是血友病的傳遞者。臨床症狀主要以出血和積血導致的壓迫症狀為主。
活化部分凝血活酶時間（APTT）是在體外模擬體內內源性凝血的全部條件，測定血漿凝固所需的時間，用以反映內源凝血因子是否異常及異常抗凝物的篩查，是篩檢止凝血功能最基本的常用試驗之一。APTT反映了血漿內源凝血系統凝血因子（Ⅶ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ）及共同途徑中FⅡ、FⅠ、FⅤ、和FⅩ的水平，對內源途徑凝血因子FⅧ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、激肽釋放酶原和HMWK非常敏感。APTT超過正常對照10s以上即為延長，主要見於輕型的血友病，可檢出FⅧ活性低於15%的血友病甲。
APTT單獨增高在實際工作中很常見，如標本凝固、使用肝素類抗凝劑或避孕藥等，而檢驗科醫生又無法直接跟病人接觸，這就需要檢驗工作者多思考、多學習、多與臨床醫生溝通，掌握更多的知識，以便能更準確地解釋結果。
汪春新副主任技師點評：
一份常規的凝血檢驗，從標本接收到發出報告要經過反覆檢查核對無誤後方能發出報告。筆者在發現APTT結果異常時，能夠想著做糾正試驗，足以說明一位檢驗醫師工作的責任心和對異常結果的原因分析，值得每位檢驗人員的學習與參考。
參考文獻
[1]肖超群,王克,楊芳,等.血友病基因攜帶孕婦258例產前診斷結果分析[J].廣東醫學,2018,39(04):521-523.
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