5歲女童半夜“走”急診?意外發現顱內腫瘤-顱咽管瘤

主訴:患兒XXX,女,5歲8月,因"頭痛半年,加重伴嘔吐1天"於2019-10-31

02:42:00入院。

病例特點:患者家屬代訴於半年前開始出現頭痛,表現為全頭痛脹痛,經休息後可緩解,無噁心嘔吐,肢體乏力等不適,患者發病後未予以重視,以感冒頭痛醫療治療,2日前不慎跌倒,摔傷頭部後頭痛加重,伴反覆嘔吐,嘔吐大量胃內容物,家長以為同摔傷有關,當即半夜在我院門診行CT檢查,初步診斷:鞍區-三腦室內佔位病變:顱咽管瘤?

入院情況:神志清楚,精神狀態較差,患兒嘔吐後頭痛症狀明顯減輕。

術前討論:鞍區跨前、中、後顱窩佔位性病變伴出血,腫瘤位置偏右,經右側額外側入路腫瘤切除術,腫瘤包繞頸內動脈,術中應仔細分離,並注意保護頸內動脈及視神經,因患者蝶竇發育較差,內鏡手術操作空間較小,建議行右側額外側入路鞍區腫瘤切除術,術後中應儘量保護周圍神經血管,儘量尋找腫瘤起源部並給予切除,減少復發風險,術後加強監護。

手術名稱:鞍區跨前、中、後顱窩佔位性病變切除術+硬腦膜修補+顱骨成形+ICP探頭置入術。

術前MR:

5歲女童半夜“走”急診?意外發現顱內腫瘤-顱咽管瘤

術中體位:

5歲女童半夜“走”急診?意外發現顱內腫瘤-顱咽管瘤

術後CT:

5歲女童半夜“走”急診?意外發現顱內腫瘤-顱咽管瘤

術後冰凍病理報告:

5歲女童半夜“走”急診?意外發現顱內腫瘤-顱咽管瘤

術後情況:術後全麻清醒。

術後第二天,由我院重症ICU轉入普通病房,現予以生命體徵監測,ICP探頭,尿管已拔除。

5歲女童半夜“走”急診?意外發現顱內腫瘤-顱咽管瘤

醫生,你說顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤?

顱咽管瘤組織上是良性腫瘤,臨床上,發病呈進行性惡化,目前仍然是治癒性難度大的顱內腫瘤,兒童顱咽管瘤起源於鞍區的垂體前葉和鞍上的垂體柄。顱咽管瘤有兩種基本的組織病理類型:牙釉質型和鱗狀乳頭皮上皮型,兒童幾乎為牙釉質型,病理表現腫瘤底部為實性瘤體,餘大部分為囊變,並伴有鈣化,顱咽管瘤是一種良性腫瘤,另一方面具有侵襲性生長的特點。

顱咽管瘤為什麼不需要接受放療化療?以手術治療為主,最大限度予以全切除,顱咽管瘤切除術後,因為顱咽管瘤對放化療不敏感,它與其他腫瘤不一樣,良性歸良性,壞在它沒有包膜,還具有侵潤性生長的特點,顯微鏡下腫瘤已經全切除,但是仍然有極少數部分腫瘤細胞殘存,這些殘存的細胞就是後期復發的種子,復發後,治癒性難度大。

治癒性難度大,除以上兩種情況之外,另外一層重要的原因就是,顱咽管瘤不容易早期發現,早期症狀往往容易被忽略,視力下、頭痛、內分泌異常(生長慢、食慾差、尿多、喝水多、身高明顯低於正常兒童),其中最重要的是,顱咽管瘤位置深,手術難度大,最常發生部位在鞍區,此處顱腦的中心地帶、位置深、並且有視神經、頸內動脈、大腦前動脈等主要結構,對於此類手術,既要進行腫瘤全切又要避免手術對腫瘤周圍的重要組織結構構成損害。


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