過敏性紫癜是什麼病?

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過敏性紫癜是一種自身免疫反應引起的小血管炎為主要病變表現的系統性血管炎性疾病。近年研究發現,過敏性紫癜導致血管炎的原因是由於IgA、C3和纖維蛋白沉積於腎小球系膜、皮膚和腸道毛細血管所致。最新的血管炎分類已將本病更名為IgA相關血管炎。

導致本病的病因尚不明確。雖然食物過敏(蛋類、乳類及豆類食物)、藥物(阿司匹林及抗生素等)、微生物(細菌、病毒、寄生蟲等)、疫苗接種、麻醉、惡性病變等與過敏性紫癜發病有關,但均無無確切證據。

過敏性紫癜多發生於2~8歲的兒童,男孩多於女孩,一年四季都可發病。表現為血小板不減少的皮膚紫癜,常伴有關節腫痛、腹痛、便血甚至蛋白尿。由上述臨床表現而分為:1、單純型過敏性紫癜(皮膚紫癜)、2、腹型過敏性紫癜、3、關節型過敏性紫癜、4、腎型過敏性紫癜、5、混合型過敏性紫癜。

過敏性紫癜的預後一般良好,除少數重症患兒死於腸出血、腸套疊、腸壞死或神經系統損害外,多數患者可以完全恢復。病程需要1~3個月,少數可長達數月甚至一年以上。因此需要長期規律的門診隨訪。預後與腎臟受累程度相關。當機體出現慢性腎病或慢性腎功能不全時,預後不佳。


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過敏性紫癜是一種過敏性的血管改變,表現為皮膚或其他器官的毛細血管、毛細血管後靜脈的免疫複合物的沉積。過敏性紫癜的病因目前尚不明瞭,但患者發病前常有上呼吸道的感染,也有部分患者發病與藥物、食物、妊娠等有關。發病人群多為10歲以下的兒童,成年人也可發生。

過敏性紫癜主要有以下幾個方面的臨床表現:皮膚黏膜的改變、胃腸道症狀、關節症狀、腎臟的累及。皮膚表現為初起皮膚及黏膜處散在的小瘀點或風團樣皮疹,這些皮損一般在1天內變為可觸及性的出血性紫癜,壓之不褪色,小面積的皮損常於5-7天內消退,大面積皮損常常在數週或者數月內反覆發生。過敏性紫癜的皮膚改變一般多發生於四肢伸側、臀部,呈對稱分佈,也可以累及軀幹或面部。

過敏性紫癜初期常合併有發熱、頭痛等症狀,伴有胃腸道症狀或是關節痛。也有部分患者初起時不出現皮膚的表現,只表現為胃腸道症狀或者是關節痛。胃腸道症狀主要指的是腹痛、胃腸道出血、嘔吐等,而且胃腸道症狀在過敏性紫癜的患者中還是比較常見的,不容忽視。另外,關節症狀也比較常見,主要表現為手臂及雙下肢的疼痛。腎臟的受累一般表現為輕度的蛋白尿、血尿,也有少數患者病情較重,會發展成腎小球病變或者終末期的腎病。

過敏性紫癜的皮膚表現一般2-4個月左右就會消退,但有半數病人還是會再次發作。除少數腎病累及較重的病人,一般愈後還是比較不錯的。所以過敏性紫癜的病人要及早去正規醫院就診,規避風險,謹防累及胃腸道、腎臟、關節等等。

本期答主:周夢圓,醫學碩士

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(耳趙問答20180506)過敏性紫癜是一種由免疫複合物介導的全身性小血管炎,其特徵為非血小板減少的皮膚紫癜,常伴有腹痛、關節痛和腎損害。過敏性紫癜以3-10 歲多見,其中約一半的患兒<5 歲,男女患病之比為2:1。過敏性紫癜的發病原因與下列因素有關:

① 感染:約50%的病人發病前有上呼吸道感染的病史,病毒和細菌都有致病可能。

② 食物及藥物: 蛋類、乳類、魚、蝦等異種蛋白亦可能是誘因。

③ 遺傳因素

④ 疫苗接種

⑤ 花粉、油漆、粉塵過敏、蚊蟲叮咬、冷刺激或腫瘤等其它因素。

目前,HSP 的治療原則是脫離過敏原、抗過敏、抗感染、抗凝、降低毛細血管的通透性、改善微循環及對症支持治療,病情嚴重時給予激素、免疫抑制劑及免疫球蛋白治療。急性期應用潑尼松可緩解腹痛和關節痛,減輕炎性反應。本病具有自限性,大部分患者經對症治療後可康復,部分患者可產生嚴重的併發症。


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過敏性紫癜是一種血管變態反應性疾病,也就是身體對某些致敏物質產生過敏反應,導致毛細血管脆性及通透性增加,血液外滲,導致皮膚黏膜及某些器官(如腎臟)出血。過敏性紫癜常見於3~15歲的男性,特別是5~9歲的學齡兒童最常見。發病季節多以冬春季節為主,男性多於女性。

過敏性紫癜是怎麼引起的?

過敏性紫癜過敏性紫癜的發病原因和機制至今未完全闡明,可能是由於某種致敏原引起的抗原抗體免疫反應造成皮膚、內臟細動脈血管炎的變化。這些致敏原見於上呼吸道感染的溶血性鏈球菌或病毒,藥物中的青黴素、鏈黴素、水楊酸,食物有牛奶、海鮮,農藥及蟲咬等。發生機制是由於抗原與抗體結合形成免疫複合物在血管壁沉積,激活補體,導致毛細血管和小血管壁及其周圍產生炎症,使血管壁通透性增高,從而產生各種臨床表現。

注意:出現這些症狀要排查過敏性紫癜

好發於兒童及青少年,開始可有發熱、頭痛、關節痛、全身不適等。

1.皮膚

大多數以皮膚紫癜為首發症狀。皮損表現為針頭至黃豆大小瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹,壓之不退色,即為紫癜。紫癜可融合成片,最後變為棕色。一般1~2周內消退,不留痕跡。嚴重者可發生水皰、血皰,壞死甚至潰瘍。皮疹多發生在負重部位,好發於四肢伸側,尤其是雙下肢、踝關節周圍和臀部。皮損對稱分佈,成批出現,容易復發。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜,

2.消化系統

約2/3病例出現消化道症狀。一般出現在皮疹發生1周以內。常見腹痛,多表現為陣發性臍周痛、絞痛,腹痛也可發生在腹部其他部位。可有壓痛,少見反跳痛。同時伴有嘔吐。約半數患兒大便潛血陽性,部分可有血便,甚則嘔血。如果腹痛在皮膚症狀之前出現,易誤診為外科急腹症,甚至誤行手術治療。少數患兒可併發腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血,甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。

3.泌尿系統

多數於紫癜後2~4周出現肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系統症狀可在病程的任何時期發生,也可於皮疹消退後或疾病靜止期出現。病情輕重不等,重症可出現腎功能衰竭和高血壓。半數以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊癒。伴血尿、蛋白尿,腎損害者也稱為腎型紫癜。

4.關節

大多數患兒僅表現為關節及關節周圍腫脹、疼痛、觸痛或關節炎,可同時伴有活動受限。膝關節、踝關節等大關節最常受累,腕關節、肘關節及手指也有波及。關節病變常為一過性,多在數日內消失而不留關節畸形。伴有關節腫脹、疼痛、甚至關節積液者稱為關節型紫癜。

5.其他

中樞神經系統症狀少見,表現有昏迷、蛛網膜下腔出血、視神經炎及格林巴利綜合徵。

積極尋找、治療可能的病因。如藥物過敏的需立即停用該藥,今後也不能用。中等劑量的激素治療,輔以雷公藤多甙或中藥治療。有便血的需用止血藥和輸血,腎損害明顯的可用環磷酰胺,劑量根據年齡來定。

絕大多數過敏性紫癜難以找到明顯誘因,且容易反覆發作,難以徹底根治。

單純皮膚型紫癜以休息為主,不宜過度藥物治療。尤其應該避免久站等下肢著力的活動,可以採用一般的對症處理,可以選用撲爾敏、賽庚定、西替利嗪、氯雷他啶、特非那丁等抗組胺製劑,也可以並用蘆丁、維生素C、鈣劑等,抑制體內的變態反應。

急性腎炎綜合徵、腎病綜合徵者可以給予糖皮質激素、免疫抑制劑、抗血小板聚集,以及抗凝藥聯合治療。

頑固的慢性腎型紫癜,可以選用環磷酰胺治療,腎衰或尿毒症患者可進行血液透析治療,終末期患者可以考慮腎移植治療,進展迅速、病情兇險者多應用大劑量的,免疫抑制劑衝擊療法,必要時可考慮血漿置換或透析治療。



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過敏性紫癜是一種皮膚的血管炎,根據其侵犯部位不同可以分為皮膚型、關節型、腹型、腎型和混合型。過敏性紫癜本身有自限性,也就是說得病後可以自愈,所以一般情況下無需過度擔心。但有些要點還是要注意:1.下肢是紫癜最好發的部位,得病後建議臥床休息,下肢抬高,可以幫助下肢紫癜的消退;2.皮膚型紫癜是最輕的一種,患者要注意觀察症狀,單純皮膚型往往沒有症狀,要注意自己是否有腹痛和關節痛的症狀,有的話及時就醫;3.紫癜患者建議查血常規、尿常規,血常規檢查主要是判斷是否有感染的情況存在以及排除血小板減少性紫癜,尿常規檢查主要是檢查是否存在腎臟損害。


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過敏性紫癜是兒童常見的全身血管炎性疾病,可累及皮膚、胃腸道、腎臟、關節,甚至心腦等多個器官,迄今為止,該病的病因未完全明確,可能涉及感染、遺傳、藥物、疫苗及某些食物誘發等因素。發病機制以體液免疫異常為主,T淋巴細胞功能改變、細胞因子和炎症介質的參與在發病中起重要作用。

感染因素裡面以細菌感染和病毒感染為常見,以鏈球菌尤其是A組β性溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最常見,且其在紫癜性腎炎的發生中也起到一定的作用。自20世紀90年代起就有大量文獻對鏈球菌感染和過敏性紫癜的發生進行了研究。鏈球菌的M蛋白和補體片段的激活可能參與了紫癜的發病。一些腹型過敏性紫癜患者檢查發現幽門螺桿菌的感染與該病顯著相關性,且在胃粘膜活檢中發現了幽門螺桿菌感染。其他細菌還包括金黃色葡萄球菌、結核分枝桿菌和肺炎球菌等。病毒感染方面主要指柯薩奇病毒、EB病毒和微小病毒B19,另外像麻疹、風疹、水痘、流行性腮腺炎、肝炎病毒等也可誘導過敏性紫癜發生。

食物和藥物方面,多種食物比如乳類、蛋類、魚蝦、蟹、蛤等可能誘發該病,花粉、粉塵、寒冷刺激等因素也可能導致紫癜樣皮疹反覆。有報道說過敏性紫癜患者食物不耐受率高達92.5%,其中雞蛋陽性率最高,其次是西紅柿、牛奶和鱈魚等,某些藥物比如磺胺類、苯巴比妥、三磷酸腺苷輔酶A等均有引起過敏性紫癜的報道。

此外,很多人都發現過敏體質家族容易出現過敏性紫癜,過敏性紫癜具有一定的家族聚集性,常見家族中同時發病,同胞中可同時或先後發病,提示遺傳因素在其發病過程中也有一定作用。不同種族人群的發病率不同,白種人發病率明顯高於黑人。某些疫苗接種比如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流腦疫苗接種等也可能誘發過敏性紫癜的發生。


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過敏性紫癜也稱作Henoch Schonlein紫癜,這是一種III型變態反應,是因為免疫複合物沉積血管壁或者IgA介導毛細血管和細小血管的紅細胞和血漿外滲,進入皮下、黏膜下、漿膜下,形成的過敏性血管炎。

過敏性血管炎有很多誘發因素,比如鏈球菌、葡萄球菌、病毒感染,或者食物、藥物過敏,昆蟲叮咬和寒冷刺激,都會誘發過敏性紫癜。

過敏性紫癜主要好發於兒童、青少年,而且男性多於女性患者。主要症狀包括髮熱、咽喉腫痛、渾身乏力、全身不適,隨後會逐漸出現皮膚損害,而且多數是對稱分佈四肢,比如下肢、臀部、前臂、軀幹。這些皮損起初是淤點、紫癜、出血性斑丘疹,按壓不褪色,逐漸融合形成大片瘀斑。

(有的過敏性紫癜患者會出現關節疼痛、便血、蛋白尿、血尿等症狀)

皮損中心有水皰、血皰或者壞死,經過1~2周後損害區域會逐漸轉暗,但是這個過程中還會成批出現新的皮膚損害,病程遷延。

(免疫熒光染色所見免疫複合物沉積)

1. 臥床休息、抬高患肢,尋找可疑病因(如可疑過敏原和感染灶)並治療或祛除;

2. 藥物治療:抗組胺類藥物、降低血管通透性及脆性藥物;嚴重患者需要接受糖皮質激素治療;對於部分有腎功能損害的患者需要接受免疫抑制劑;有明顯感染灶的患者需要接受抗生素治療。


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過敏性紫癜也稱為出血性毛細血管中毒病許蘭-亨諾綜合徵,它是一種常見的血管變態反應性疾病,因人體對某一種過敏原產生過敏反應,這種過敏反應表現為體內的一些變化,導致毛細血管脆性及通透性增加,血液外滲,產生紫癜、黏膜及某些器官出血。一般無血小板減少和血液凝固的障礙。可同時伴發血管神經性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現。

過敏性紫癜的病因是什麼?

過敏性紫癜的致敏因素較多,其發病密切相關的主要因素如下:

①感染:細菌(主要為 b 溶血性鏈球菌,以呼吸道感染最為多見),病毒(多見於發疹性病毒感染如麻疹、水痘等),其他如寄生蟲感染等;

②食物:是人體對異性蛋白過敏所致,如魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等。

③藥物:抗生素類如青黴素等,解熱鎮痛藥如消炎痛栓等,其他藥物如抗結核藥物異煙肼等。

④有時花粉、塵埃、疫苗接種、蟲咬或寒冷刺激也可導致過敏性紫癜。


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過敏性紫癜是學齡期兒童出血性疾病的一種常見類型,病兒本身多數為過敏體質,在某些外部致敏物質作用下,機體發生變態(過敏)反應,引起廣泛性小血管炎,導致小血管脆性和通透性增加,出現滲出性紫癜和水腫。 


該病的發病機制尚不完全清楚,目前認為與人體內一種叫IgA的免疫球蛋白介導的自身免疫反應有關。某些藥物,蟹、蛋和牛奶等富含動物蛋白的食物,辣椒、酒、生蒜等刺激性食物,這些都可能是致敏原因。

該病具有明顯的季節性,一般冬春季發病較多,夏季較少。


發病時一般會出現以下典型症狀:


多數病兒發病前1~2週會出現全身不適、低熱、乏力,以及上呼吸道感染等前驅症狀,隨之湧現皮膚紫癜,且多見於下肢、腳踝關節周圍及臀部。  


典型皮疹常為3~5毫米的皮下出血點,高於皮面,像雞皮一樣,且壓之不退色。一般1~2周內消退,可反覆發作,遷延數週甚至數月,但消退後多不留痕跡。  


這種病尚無可靠的預防方法,如果出現上面說的典型症狀,建議馬上去醫院就診,控制病情,謹遵醫囑。(65)


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