蠶豆和豆莢
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症，俗稱蠶豆病，表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。我國是本病的高發區之一，呈南高北低的分佈特點，患病率為0.2-44.8%，G6PD缺乏症發病原因是由於G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。以此，這是一種遺傳病。
臨床表現
臨床指徵
早期有惡寒、微熱、頭暈、倦怠無力、食慾缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常於1-2日內死亡。
大多食用蠶豆後1至2天發病，早期症狀有厭食、疲勞、低熱、噁心、不定性的腹痛，接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸，出現醬油色尿和貧血症狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可於1至2天內死亡。
疾病檢查
溶血
1、血象
a、血紅蛋白急劇下降，重者降至10克/升以下；b、紅細胞最低降至0.5*1012/升以下；c、網織紅細胞明顯增高>0.20；d、外周血圖片可見有核紅細胞增多；f、白細胞數升高，可達（10-20）*109/升，甚至呈類白血病反應；e、血小板計數正常或增高。
2、骨髓象
a、紅細胞系、粒細胞系均明顯增生，年齡越小粒細胞系增生愈明顯；b、紅細胞系以中晚幼紅細胞增生為主。
3、尿檢查
a、尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等；b、尿隱血試驗陽性率可達60%-70%；c、尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性；d、血清遊離血紅蛋白增高。結合珠蛋白減低；e、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性檢測減低。
本病無特殊治療方法，新生兒疾病篩查是早期診斷、預防的重點 。同時，在本病的高發地區，患者應用氧化性藥物前，應常規進行本病的篩查。其中，通過基因檢查確定G6PD基因是否變異是診斷該病的金標準。不能進食蠶豆及其製品（如粉絲、豆瓣醬），亦不能使用可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥（伯胺喹啉、奎寧）、退熱藥（氨基比林、非那西丁）、痢特靈、磺胺類藥物。如果收藏衣物使用了樟腦丸，穿衣以前要暴曬，因為萘也可引起溶血。本病為遺傳性疾病，但屬於科預防性疾病，有一定的誘因才發病，一般不必要對胎兒進行產前診斷。
閱讀更多 大馬哈魚籽醬 的文章
