什麼是特發性面神經麻痺？
面神經走行是出於腦橋延髓溝外側部，經內耳門、內耳道，穿內耳道底入面神經管，最後從莖乳孔出顱，進入腮腺，再分支穿出，支配面部肌肉。
圖：面神經在顳骨的分支
特發性面神經麻痺又稱為面神經炎，或貝爾麻痺，是指莖乳孔以內面神經非特異性炎症所致的周圍性面癱。急性起病，數小時至數天達高峰，病前多有受涼史，患側面部表情肌癱瘓，部分患者起病前有患側耳後疼痛及乳突壓痛。任何年齡均可發病，多見於20-40歲。目前，病因不明確。臨床上常常表現為額紋減少或消失，眼裂大，閉眼不全，眉毛低垂，不能皺額、蹙眉。 口角低，口角歪向健側，鼻唇溝淺， 鼓腮、吹口哨漏氣，食物滯留。
圖：面神經不同分支損害的表現
在診斷過程中，必須排除其他可能的神經系統疾病。
一，與中樞性面癱鑑別
周圍性面神經麻痺面癱程度較重，面部表情肌癱瘓使表情動作喪失，恢復速度較慢，常見的病因為面神經炎。
而中樞性面神經麻痺癱程度較輕，表現為病灶對側下 部而部表情肌癱瘓(鼻唇溝變淺和口角下垂)，額支無損(兩側中樞支配)，皺額、皺眉和閉眼動作無障礙;病灶對側面部隨意動作喪失而哭笑等動作仍保存；常伴有病灶對側偏癱和中樞性舌下神經癱。恢復速度較快，常見病因為腦血管疾病及腦部腫瘤。
二，與其他原因引起的周圍性面癱鑑別
在鑑別中，需要與其他原因引起的周圍性面癱鑑別，比如吉蘭-巴雷綜合徵，橋腦損害，耳源性面神經麻痺，後顱窩腫瘤或腦膜炎，面神經管臨近結構病變，莖乳孔以外的病變，Mobius綜合徵，Melkersson-Rosenthal綜合徵等。通過病史、查體、腦脊液、腦CT或MR|等進行鑑別診斷。
小兒先天性面肌雙癱綜合徵
先天性面肌雙癱綜合徵即Mobius綜合徵，又稱先天性眼-麻痺、嬰兒眼肌萎縮、先天性面癱、Graefe II綜合徵、von Graefe綜合徵、先天性展神經和麵神經麻痺等。本病徵以腦神經聯合麻痺、先天畸形及智力低下為特點。
症狀體徵：
1.雙側面癱可以是完全的或不完全的，表現為面部無表情運動，鼻唇溝淺，圓口， 口唇音不清。幼兒期吸吮、餵養困難，兒童期可有口角流涎，食物殘留在頰部等現象。還有眼輪匝肌無力，下瞼外翻， 淚液蓄積於下穹隆、眼瞼閉合不全、暴露性角膜炎。
2.雙眼外轉受限雙眼外轉均不超過中線，不能做水平掃視運動，當看左或右側目標時必須轉動頭位，但垂直運動及Bell現象正常。
3.眼位多數病例呈內斜位，少數病例第眼位可為正常。輻輳可正常或有缺陷，集合時瞳孔收縮正常。
4.其他腦神經障礙舌下神經受損害表現為舌麻痺、舌萎縮變小，典型者變尖、有溝裂，舌下神經運動根受影響表現為咬合無力、軟顎運動缺陷、異常發音和語言發育遲緩。
5.其他發育異常可見小頜畸形、多指(趾)、短指、畸形足、血管瘤、胸肌、腓骨肌萎縮、乳腺缺如、耳聾等。
6.智力低下。
7.腦電圖可有異常。
左側橋小腦角腫瘤
發病以中年女性為多，平均年齡43.8歲，女：男為1.53: 1。 依腫瘤發生位置不同，本病以第V、VI、VI顱神經損害和小腦功能障礙最常見。晚期腫瘤較大時可合併顱內壓增高。此外，聽神經損害最多見，90%以上病人有聽力障礙和早期耳鳴。眩暈比較少見。前庭功能試驗和電測聽檢查多可發現異常。面肌抽搐或輕度面癱是面神經損害早期表現。
病人面部麻木、感覺減退、角膜反射消失，顳肌萎縮等三叉神經損害表現也較常見，本組病人130例，佔65.3%。 有18例是以三叉神經痛為主訴來就診的。小腦受壓，易出現小腦體徵。如走路不穩，粗大水平眼震以及患側共濟失調。本組中有2/3的病人來院時已有小腦體徵。約有一半病人來院時已有眼底視乳頭水腫。本病出現吞嚥發嗆，聲音嘶啞等後組顱神經損害表現比較少見。
耳源性面神經麻痺
耳源性面癱( otogenic facial parlysis)多由於急、慢性化膿性中耳炎的炎症侵襲引起面神經水腫，或膽脂瘤型中耳炎膽脂瘤破壞面神經骨管，直接壓迫、損傷面神經所致。其他，乳突手術損傷、中耳結核、中耳腫瘤亦可發生面癱。
耳源性面癱多為單側性、周圍性。面癱時，患側面部運動障礙，致不能提額、皺眉，眼瞼不能閉合，口歪向健側，患側口角下垂，鼻唇溝不顯，不能作鼓腮及吹口哨，飲水時外漏，日久可面部肌肉萎縮。面神經電圖及肌電圖檢查可瞭解面神經變性、病損程度。X線乳突攝片可見乳突骨質破壞。
在治療過程中，急性化膿性中耳炎引起的面癱，為神經炎性水腫所致，一般經保守治療，多能恢復，常用消炎藥物、激素、神經營養藥物，血管擴張藥，配合理療，如屬膽脂瘤或骨質破壞所引起者，應立即行乳突根治術，清除病變，並進行面神經探查、減壓術或面神經移植術。
Melkersson-Rosenthal綜合徵
Melkersson-Rosenthal綜合徵又叫面部複發性水腫一貝爾氏麻痺一折皺舌綜合徵。眼部有以下特徵：
1.眼瞼為最早易發生的非壓陷性侷限性水腫的部位，燒灼感，眼瞼痙攣，同時可有瞼皮膚鬆弛，上瞼下垂，雙側眼球突出(少數為複發性)，暴露性角膜炎，角膜混濁，角膜潰瘍，內直肌麻痺。
2.球后視神經炎。少數病例可見鱷魚淚(第顱神經異常再生)。
全身特徵主要表現在面部和口唇腫脹，以上下唇水腫為多見，有時波及前額及頭部，口唇的腫脹多突然發生，酷似血管神經性水腫，壓之無壓痕出現，觸不到硬節，可以自行消退，反覆發作後則持續不退。水腫表面較光滑，但也有形成小水泡、糜爛或形成皺襞者，腫脹顏色為鮮紅色或紫紅色。
此外，30%患者有單側或雙側Bell氏面神經癱瘓，可能先於水腫數週或數年，少數患者有其他顱神經受累表現，味覺減退，吞嚥困難，肉芽腫性唇炎，可伴有耳聾或聽力減退，發作性偏頭痛、發熱、多汗及肢端感覺異常。溝紋狀舌約佔30%，舌有許多粗大皺襞，狀如陰囊皮膚，舌苔幹，舌炎，舌腫脹，舌裂紋，舌乳頭萎縮，舌前部2/3味覺減退或消失。
治療原則為改善局部血液循環，減輕水腫，緩解受壓，促進功能恢復。在藥物治療中：選擇急性期激素(減輕炎症、水腫)，改善血液循環藥物，B族維生素，促進髓鞘恢復，必要時抗病毒治療。理療法：急性期超短波透熱療法、紅外線照射、局部熱敷。在康復期，可用恢復期針灸等。護眼：眼藥水、眼罩等預防感染，保護角膜。
周圍特發性面癱病程和預後判斷
在周圍特發性面癱患者中，70%完全恢復，20%部分恢復，10%恢復不佳，起病1-2周內開始恢復，2-3個月內痊癒，複發率為0.5%左右。預後的決定因素為面癱嚴重程度，是否有嚴重病毒感染，自身身體狀況，比如年齡，基礎疾病等。
通過神經電生理檢查可判定預後。如完全性面癱，1周內檢查肌電圖有助於判定預後；如患側誘發電位M波波幅為健側30%或以上，提示可能在2個月內恢復；如為健側10%- 30%，提示可能需2- 8個月內恢復，可有合併症；如為健側10%或以下，提示可能需6-12個月內恢復，可發生面肌痙攣及連帶運動等。
此外，面神經炎後遺症包括面肌癱瘓，面肌痙攣，鱷魚淚綜合症，面肌聯帶運動。其中，Bogorad氏綜合徵又稱鱷淚綜合徵，味淚反射。臨床表現為咀嚼或強烈香味食物進入口中引起單側反射性流淚，機械性刺激或無食物咀嚼時不引起流淚。亦有患者哭泣時患側反面不見落淚。
病因病理病機(一)伴發於先天性外直肌麻痺之鱷淚綜合徵此由於外展神經元核上性或核性異常和腦橋泌涎核之異常分化引起先天性落淚傾向。面神經麻痺早期出現之後天性鱷淚綜合徵此係瘢痕組織內之淚腺纖維與唾腺發生交叉，咀嚼時刺激唾腺纖維而引起淚腺纖維末梢的刺激。 (二)面神經麻痺後或淺巖神經切除後之鱷淚綜合徵見於顱底骨折、皰疹數週後，此由於唾腺纖維在外傷後發生再生方向性錯誤而走入淚腺之故。
另外，面肌痙攣( Hemifacial Spasm, HFS)，又稱面肌抽搐，表現為一側面部不自主抽搐。抽搐呈陣發性且不規則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運動等而加重。起病多從眼輪匝肌開始，然後涉及整個面部。本病多在中年後發生， 常見於女性。
由於面肌痙攣的初期症狀為眼臉跳動，民間又有“左眼跳財，右眼跳災”之稱，所以一般不會引起人們的重視，經過一段時間發展成為面肌痙攣，連動到嘴角，嚴重的連帶頸部。面肌痙攣可以分為兩種，一一種是原發性面肌痙攣，一種是繼發性面肌痙攣，即面癱後遺症產生的而肌痙攣。兩種類型可以從症狀上區分出來。原發型的面肌痙攣，在靜止狀態下也可發生，痙攣數分鐘後緩解，不受控制，面癱後遺症產生的面肌痙攣，只在做眨眼抬眉等動作產生。
原發性面肌痙攣多數在中年以後發病，女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴展至一側面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌，但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等，為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕，持續僅幾秒，以後逐漸處長可灰數分鐘或更長，而間歇時間逐漸縮短，抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性，致同側眼不能睜開，口角向同側歪斜，無法說話，常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇，但不能自行模仿或控制其發作。
一次抽搐短則數秒，長至十餘分鐘，間歇期長短不定，病人感到心煩意亂，無法工作或學習，嚴重影響著病人的身心健康。入眠後多數抽搐停止。雙側面肌痙攣者甚少見。若有，往往是兩側先後起病，多一側抽搐停止後，另一側再發作，而且抽搐一一側輕另一側輕重，雙側同時發病、同時抽搐者未見報道。少數病人於抽搐時伴有面部輕度疼痛，個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。
按Cohen等制定的痙攣強度分級。
0級：無痙攣;
1級：外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;
2級：眼臉、面肌自發輕微顫動，無功能障礙;
3級：痙攣明顯，有輕微功能障礙;
4級：嚴重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續睜眼而無法看書，獨自行走困難。神經系統檢查除面部肌肉陣發性的抽搐外，無其他陽性體徵。少數病人於病程晚期可伴有患側面肌輕度癱瘓。
在藥物治療中，除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外，一般中樞鎮靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效。面肌痙攣最好不要針灸，因為此病本身就怕刺激，有時針灸反而會加重病情，有的人當時見效，日後復發起來反而會厲害。另外，服用卡馬西平或苯妥英鈉這些抗鎮定抗癲癇藥物只控制，而且長期服用副作用也很大，依賴性也比較強。可以服些B1、B12但收效甚微。
在一定程度上可控制面肌痙攣，一般打一-針最長能控制一年，長時間注射會產生抗藥性，而且因A型肉毒毒素可麻痺面部的神經造成人為的面癱，所以當時打完面肌痙攣會控制。但長時間注射的病人或多或少都會有面癱的症狀。
綜上所述，面癱診斷思路中，首先判斷是中樞性面癱還是周圍性面癱，周圍性面癱的進一步定位診斷，比如是腦幹內還是腦幹外的，面神經的哪一節段。對於中樞性面癱，病變部位是一側中央前回或皮質延髓束。臨床表現僅有病灶對側下面部表情肌癱瘓，而上部面肌不受累，即下三不能。
常見疾病是腦血管病，而周圍性面癱病變部位常常為面神經核或核以下週圍神經。臨床表現為同側上、下面肌均受累，同側所有面部表情肌癱瘓，即上三、下三均不能。而且，面神經核同側所有面部表情肌癱瘓，常伴有展神經麻痺，對側錐體束徵，病變在腦橋。膝狀神經節是同側所有表情肌癱瘓+巖大神經受累+鼓索受累+鐙骨肌支受累，如為病毒感染，則有Hunt綜合徵。
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