家族遗传病!鲜为人知的英国王室病人们

致命疾病面前,几乎可以算是人人平等。

英国王室成员们享受了无上的荣耀和权力,但是因为迷信“蓝血”,近亲繁殖导致了诸多的遗传缺陷。

现代医学的发展,让王室研究者们有机会根据英国王室病人们的症状和病例记录,推断他们究竟得了什么病。

金雀花王朝最后一位国王:查理三世

527年后才发现尸骨,特发性青少年脊柱侧凸

家族遗传病!鲜为人知的英国王室病人们

(理查三世画像)

查看英国王室君主的死因,总会有令人吃惊的时刻。比如说乔治五世患有胸膜炎,临终时,他的妻子为了减少他的痛苦,竟然要求医生“安乐死”。乔治五世喝下了医生给的一杯致命的鸡尾酒。而且他的妻子非常贴心,为了让国王登上第二天早报而获得足够的曝光度,在晚上11点才实施“安乐死”计划。

而还有一位国王,查理三世,金雀花王朝的最后一位国王,死后的尸骨,竟然在527年的停车场地下发现的!

1485年,理查三世死于玫瑰战争。2012年,在莱斯特的一个停车场发现他的尸骨(通过与后代DNA比对才确定的)。

根据莎士比亚的描述,理查三世是“驼背的暴君”。研究人员通过他的尸骨证实了他有残疾的事实,患有特发性青少年脊柱侧凸症。从十几岁开始,理查三世的症状随着年龄增长而恶化,导致他的左肩比右肩低得多,同时压迫肺部。

这种疾病是先天性的,可能与家族基因缺陷有关,医生对具体病因还一无所知。

伊丽莎白一世的继承者:詹姆斯一世

罕见遗传病卟啉症,又称“吸血鬼症”

家族遗传病!鲜为人知的英国王室病人们

(詹姆斯一世画像)

由于“童贞女王”伊丽莎白一世没有后代,苏格兰女王玛丽的儿子詹姆斯一世,成为了她的继承者。

詹姆斯一世从5岁开始,就一直挣扎着想要独自行走,因为他可能患有遗传性的神经肌肉疾病,因为他的父亲、他的儿子都有双瘦弱的腿。

除了这种遗传病外,詹姆斯一世还患有非常罕见的卟啉症,又称“吸血鬼症”和血紫质病。这种病症的临床表现为光敏感、消化系统症状和精神神经症状等。

卟啉症可分为先天和后天两种。然而詹姆斯一世除了自己有卟啉症的症状外,他的祖先祖先苏格兰国王詹姆斯六世、妈妈苏格兰女王玛丽,以及一些后代也出现了相似的症状,所以詹姆斯一世极可能患有的是遗传性卟啉症。

在1613年和1615年,詹姆斯一世的私人医生记录了他三次卟啉症的典型发病症状:发烧、胃疼、尿液呈深红色等。

而且詹姆斯一世显示出精神错乱的症状。比如说,有一次,王室狩猎时,他打到了一只鹿,他发疯般把鹿的肚子撕开,把他的手和脚放进鹿的肚子里,然后把这只鹿的血涂在整个狩猎队伍中。

1625年,59岁的詹姆斯一世去世了,死前很长一段时间,他受尽卟啉症的折磨——痴呆且丧失了说话和吞咽的功能。

除了詹姆斯一世,英国王室还有一个著名的疯子国王乔治三世,他也是卟啉症的受害者。在乔治三世生命的最后十年里,他被关在温莎城堡里,又瞎又聋、衣冠不整、无人照料、精神崩溃。

维多利亚女王的表弟兼丈夫:阿尔伯特亲王

病因不明的克罗恩病

家族遗传病!鲜为人知的英国王室病人们

(阿尔伯特亲王年轻时的画像)

维多利亚女王嫁给了第一代表亲,来自德国科堡的阿尔伯特亲王。

1861年12月,维多利亚女王的丈夫,42岁的阿尔伯特亲王因病去世。悲痛欲绝的女王不允许进行尸检,而阿尔伯特亲王的主治医生认为亲王死于伤寒症。

不过,最近的王室研究者重新翻阅亲王的病例,发现亲王极有可能死于一种名叫克罗恩病的疾病。

克罗恩病是一种原因不明的肠道炎症性疾病,每500人中就有1人感染,可能与感染、遗传、体液免疫和细胞免疫有一定关系。

这个疾病直到1932年才被命名。即使时间到了现在,克罗恩病还是无法根治,甚至连病因都不明了。

来自维多利亚女王的血友病

席卷整个欧洲王室

家族遗传病!鲜为人知的英国王室病人们

(维多利亚女王年轻时的画像)

血友病,恐怕是欧洲王室家族最有名的遗传病。由于“欧洲祖母”维多利亚女王的广泛联姻,这种恐怖地、影响男嗣居多的不治之症,在欧洲王室引起了恐慌。

血友病是一种与X染色体有关的隐性疾病,其特征是不能正常地形成血凝块,任何细小的伤口都可能导致死亡。

由于女性有两条X染色体,可以互相修正,而男性只有一条X染色体,所以血友病发病率男性远远高于女性,发病率分别是万分之一和一亿分之一。女性一般表现为隐性缺陷基因的携带者。

维多利亚女王,是英国王室已知的第一个血友病携带者。至于维多利亚女王为什么会有此隐性缺陷基因,一般推测是她或者她父亲肯特公爵的基因突变。

英国王室患有血友病的第一个成员,是维多利亚女王第8个孩子——奥尔巴尼公爵利奥波德王子。尽管受到了近乎严苛的保护,31岁的利奥波德王子还是死于轻微的跌倒。

除了维多利亚女王的儿子有血友病之外,她还有3个孙子、4个曾孙都死于血友病。

维多利亚女王突变的基因,大大削弱了英国、俄罗斯、西班牙和普鲁士的王室,甚至间接导致了罗曼洛夫王朝的覆灭——俄罗斯末代沙皇的儿子,维多利亚女王的玄孙,是最有名的血友病患者。

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