癫痫病临床诊疗简述

关于癫痫的几个概念:

癫痫病临床诊疗简述

癫痫是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。癫痫不是单一的疾病实体,而是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。按照传统,临床出现两次(间隔至少 24 小时)非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。这是目前普遍采用的、具有临床可操作性的诊断方法

癫痫综合征指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患(即脑电临床综合征)。

癫痫发作是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。癫痫发作应具有三方面要素:

1. 临床表现:癫痫发作必须有临床表现(症状和/或体征)。癫痫发作的临床表现可多种多样,如感觉﹑运动﹑植物神经﹑意识﹑情感﹑记忆﹑认知及行为等障碍。

2. 起始和终止的形式:癫痫发作一般具有突发突止﹑短暂一过性、自限性的共同特点。通常可以根据行为表现或脑电图改变来判断癫痫发作的起始和终止。癫痫持续状态是一种表现持续或反复发作的特殊情况。

3. 脑部异常过度同步化放电:要通过脑电图检查才能证实。这是癫痫发作区别于其他发作性症状的最本质的特征。

脑电图 是诊断癫痫重要的方法 :癫痫发作最本质的特征是脑神经元异常过度放电,而脑电图是能够反映脑电活动最直观、便捷的检查方法,是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段,为癫痫患者的常规检查。当然,临床应用中也必须充分了解 EEG(尤其头皮 EEG)检查的局限性,必要时可延长监测时间或多次检查。磁共振成像(MRI)对于发现脑部结构性异常有很高的价值。如果有条件,建议常规进行头颅 MRI 检查。头部 CT 检查在显示钙化性或出血性病变时较 MRI 有优势。

癫痫的常见获得性病因:海马硬化:海马硬化是颞叶癫痫最常见的病因,出生前及围产期脑损伤,中枢神经系统感染,脑血管病,脑肿瘤,颅脑损伤,累及脑皮质的神经变性病可以出现癫痫,癫痫与多发性硬化有一定关系。多发性硬化患者发生癫痫的风险是正常人群的 3 倍,平均潜伏期为 7 年。

癫痫病临床诊疗简述

癫痫发作的分类。

一. 局灶性(部分性)癫痫发作:发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络,并有着放电的优势传导途径,可以继发累及对侧半球。局灶性发作可以起源于皮质下结构。某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型,但每种发作类型的起始部位是恒定的。按照有无意识障碍,将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。

1 .简单部分性发作:发作时无意识障碍。根据放电起源和累及的部位不同,简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。

2 .复杂部分性发作:发作时有不同程度的意识障碍,可伴有一种或多种简单部分性发作的内容。

3 .继发全面性发作 :简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,可继发为全面强直-阵挛、强直或阵挛发作。本质上仍为部分性发作。

二. 全面性癫痫发作:发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点,并快速波及整个网络。每次发作起源点在网络中的位置均不固定。全面性发作时整个皮质未必均被累及,发作可不对称。

1. 全面性 强直阵挛发作是一种表现最明显的发作形式,故既往也称为大发作。以意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作并通常伴有植物神经受累表现为主要临床特征。

2 .失神发作

(1 ) 典型失神:发作突发突止,表现为动作突然中止或明显变慢,意识障碍,不伴有或伴有轻微的运动症状(如,阵挛/肌阵挛/强直/自动症等)。发作通常持续5-20 秒(<30 秒)。发作时 EEG 呈双侧对称同步、3Hz(2.5Hz-4Hz)的棘慢综合波爆发。约 90%的典型失神患者可被过度换气诱发。主要见于儿童和青少年,如儿童失神癫痫和青少年失神癫痫,罕见于成人。

(2 ) 不典型失神: 发作起始和结束均较典型失神缓慢,意识障碍程度较轻,伴随的运动症状(如自动症)也较复杂,肌张力通常减低,发作持续可能超过 20秒。发作时脑电图 表现为慢的(<2.5Hz)棘慢波综合节律。主要见于严重神经精神障碍的患者,如 Lennox-Gastaut 综合征。

(3) ) 肌阵挛失神:表现为失神发作的同时,出现肢体节律性 2.5-4.5Hz 阵挛性动作,并伴有强直成分。发作时 EEG 与典型失神类似。

(4 ) 失神伴眼睑肌阵挛:表现为失神发作的同时,眼睑和/或前额部肌肉出现5-6Hz 肌阵挛动作。发作时脑电图 显示全面性 3-6Hz 多棘慢波综合。

3 .强直发作 :表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩,肌肉僵直,没有阵挛成分。通常持续 2-10 秒,偶尔可达数分钟。发作时脑电图 显示双侧性波幅渐增的棘波节律(20±5Hz)或低波幅约 10Hz 节律性放电活动。强直发作主要见于 Lennox-Gastaut 综合征。

4 .阵挛发作 :表现为双侧肢体节律性(1-3Hz)的抽动,伴有或不伴有意识障碍,多持续数分钟。发作时脑电图 为全面性(多)棘波或(多)棘-慢波综合。

5 .肌阵挛发作:表现为不自主、快速短暂、电击样肌肉抽动,每次抽动历时 10-50 毫秒,很少超过 100 毫秒。可累及全身也可限于某局部肌肉或肌群。可非节律性反复出现。发作期典型的 EEG 表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如青少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫性脑病(如 Dravet 综合征、Lennox-Gastaut 综合征)。

6 .失张力发作: 表现为头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低,发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。发作持续约 1-2 秒或更长。临床表现轻重不一,轻者可仅有点头动作,重者则可导致站立时突然跌倒。发作时 EEG 表现为短暂全面性 2-3Hz(多)棘-慢波综合发放或突然电压低减。失张力发作多见于癫痫性脑病(如 Lennox-Gastaut 综合征、Doose 综合征)。

额叶癫痫 (FLE )

讨论并达成一致;

后决定,讨论时要考虑到癫痫综合征的类型及预后;

a) 患者有脑功能缺陷;

b) 脑电图提示明确的痫样放电;

c) 患者或监护人认为不能承受再发一次的风险;

d) 头颅影像显示脑结构损害。

2. 应尽可能依据癫痫综合征类型选择抗癫痫药物,如果癫痫综合征诊断不明确,应根据癫痫发作类型作出决定。

根据发作类型的选药原则:

1. 全面强直阵挛发作

丙戊酸是新诊断的全面强直阵挛发作患者的一线用药。如果丙戊酸不适用则使用拉莫三嗪、左乙拉西坦或苯巴比妥。如果患者也有肌阵挛发作或疑诊青少年肌阵挛癫痫,拉莫三嗪可能会加重肌阵挛发作。卡马西平和奥卡西平可用于仅有全面强直阵挛发作的患者。

如果患者同时有失神或肌阵挛发作,或者怀疑青少年肌阵挛癫痫,不能使用卡马西平、奥卡西平、加巴喷丁、苯妥英钠、普瑞巴林、替加宾或氨己烯酸。

2. 强直或失张力发作

3. 失神发作

不能选用卡马西平、加巴喷丁、奥卡西平、苯妥英钠、普瑞巴林、替加宾或氨己烯酸。

4. 肌阵挛发作

5. 局灶性发作

停药原则:

1. 脑电图对减停抗癫痫药物有参考价值,减药前须复查脑电图,停药前最好再次复查脑电图。多数癫痫综合征需要脑电图完全无癫痫样放电再考虑减停药物,而且减药过程中需要定期(每 3-6 个月)复查长程脑电图,如果撤停药过程中再次出现癫痫样放电,需要停止减量;

2. 少数年龄相关性癫痫综合征,超过患病年龄,并不完全要求撤停药前复查脑电图正常。存在脑结构性异常者或一些特殊综合征(如JME 等)应当延长到 3-5 年无发作;

4. 在撤停苯二氮卓类药物与巴比妥药物时,可能出现的药物撤停相关性综合征和/或再次出现癫痫发作,撤停时间应当不低于 6 个月;

5. 如撤药过程中再次出现癫痫发作,应当将药物恢复至减量前一次的剂量并给予医疗建议;

我是专业的神经外科从事介入的医生,会有更多的脑血管疾病健康知识,干货“奉献”给你的。谢谢。

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