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五，诊断与鉴别诊断
川崎病的诊断仍依赖临床征象。参考美国心脏病学会2017年诊断标准。
嘴唇红斑并皲裂、草莓舌、或/并有口咽黏膜红斑
双侧球结膜非渗出性充血
斑丘疹、红斑或弥漫性红皮病、多形性红斑样
手掌或脚底发红、手足水肿(急性期)，或者/并有甲周膜状脱皮(恢复期)
颈部淋巴结肿大(直径≥1.5cm)，通常单侧
图1，川崎病的皮疹
必须指出的是，实际上有不少不典型（或者不完全型）川崎病。他们达不到「典型川崎病诊断标准」，但跟典型川崎病一样存在心血管病风险。来自中国台湾的研究甚至发现「不典型川崎病」的冠状动脉受累率相对更高----但不清楚是疾病所致，还是因为「不典型」带来的延误诊疗所致。
鉴于此，那是什么人容易发生「不典型川崎病」？来自日本、中国台湾的研究发现「不典型川崎病」主要发生在6个月内儿童、或者成年人。这类「不典型」的表现在：
颈部淋巴结肿大发生率最低。「不典型川崎病」超90%没有颈部淋巴结肿大。而「典型川崎病」只有40%～50%有该表现。
皮疹发生率偏低。「不典型川崎病」约50%无皮疹。而「典型川崎病」只有约7%～10%的没皮疹。
肢体改变也相对偏低。「不典型川崎病」约40%无，而「典型川崎病」只有约15%无。
无论「典型」与「不典型」川崎病，黏膜改变发生率都很高。但是，单纯依靠这点几乎不能帮助医生跟其他疾病区分。
图2，川崎病的黏膜改变
为减少川崎病的漏诊可能（无论「典型」与「不典型」），只要发热达到5天都应考虑川崎病可能。尤其是6个月内儿童更不应拘泥是否达到「川崎病」诊断标准。因为他们更容易发生「不典型川崎病」。
川崎病诊断的核心要素仍是跟其他疾病鉴别。毕竟，诊断就是一个不断鉴别诊断的过程。
一，病毒感染
很多病毒感染都可以带来较长时程的发热、皮疹。比如麻疹、腺病毒、肠道病毒属、细小病毒B19等。了解病情演变，仔细查体可以帮助我们。比如EB病毒可带来较长时间发热、淋巴结肿大；人类疱疹病毒6型(human herpesvirus 6, HHV-6)感染后可带来较长时程的发热、皮疹。不过它们的淋巴结肿大特征、皮疹特征都有一定差异。熟悉这些临床特征即可鉴别。
二，细菌感染
猩红热、洛杉矶斑疹伤寒、脑膜炎球菌感染。它们都可以带来发热、皮疹、精神状态改变等。但皮疹的特征、发生演变过程都有一定差异。
三，风湿病与其他
全身型幼年特发性关节炎、药物过敏、金葡菌中毒休克综合征、链球菌中毒休克综合征等。
六，并发症
川崎病可以引发很多并发症，比如休克、巨噬细胞综合征、急性肾损伤、肠梗阻、急性胰腺炎、感觉性耳聋等等。但最值得注意的是心脏并发症，因为它发生率高、死亡风险高、且易带来后遗症。
图3，一个19月大儿童冠脉病理图。在9月龄时罹患川崎病。10个月后死于冠心病。
川崎病是一种血管炎病变，它广泛累及中等大小肌性动脉。因此几乎所有的川崎病患者存在一定程度的冠状动脉病变。除冠脉外，它也可以带来外周其他血管病变。
图4，6岁儿童的川崎病的冠状动脉造影图，可见巨大冠状动脉瘤
图5，黄色箭头所指外周动脉瘤
目前认为，川崎病导致的动脉瘤的高危因素有：
男性
发热时间长（≥14天）
-
遗传因素；
特定化验提示高风险。例如血细胞比容偏低、低钠血症、血清白蛋白低等。
有足够研究证实，那些有冠脉瘤病变的川崎病患者在年长后容易罹患冠心病。少数患者会死于后期的冠脉瘤并发症。因此，即便发热不再，也应定期心脏超声监测冠脉变化。冠脉瘤体积偏大，则心脏超声监测频率就应更高。
比如，所有川崎病患者在出院后的第1-2周再次行超声心动图检查，之后再于第4-6周重复检查一次。但对于冠脉瘤体积较大者会更积极。在冠状动脉正在扩大的时段内会至少一周2次实施超声心动图检查以监测血栓形成，随后在川崎病最初45日这一高危时段一周实施1次，然后每月实施1次直到川崎病第3个月，此后每3个月实施1次直到川崎病发病后第1年末。
图6，了解川崎病，减少相关心脏病风险
川崎病是儿童常见病。它严重威胁儿童健康。风湿专科医生也应对此有充分了解，从而改善儿童健康、共创美好未来。
注解：IVIG即静脉用免疫球蛋白(intravenous immune globulin, IVIG)
1，Nelson Textbook of Pediatrics（第20版）
2，Rheumatology（第 6 版）
3，Uptodate国际文献数据库
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