惡性高熱死亡率高達80% ~ 90%，即使應用特效藥物丹曲林，惡性高熱的死亡率仍有2% ~ 3%。為了增強廣大麻醉醫生應對惡性高熱能力，本期，我們分享一例典型病例分享給大家：
患者，男性，14歲，體重50kg，身高150cm，因“發現背部畸形2年餘，加重半年”入院。入院時磁共振檢查診斷為特發性脊柱側彎，心電圖、胸片、肝腎功能檢查及肝膽胰脾腎超聲未見明顯異常，準備在全身麻醉下行後路脊柱側彎矯正術。無神經肌肉疾病及惡性高熱患者家族史。
手術日晨7：00測體溫36.5℃。10：00入手術室，監測顯示：心率80次/分，血壓116/62mmHg，SpO297%。10：30麻醉誘導，用藥為咪達唑侖1.5mg、芬太尼0.2mg、丙泊酚70mg和琥珀膽鹼50mg靜脈注射。
給藥後2分鐘患者肌肉抽搐過後氣管插管時發現咬肌痙攣，快速插管後檢查全身肌肉狀況，發現四肢及胸腹壁肌肉呈強直狀態。監測顯示心率進行性上升，150~ 180次/分，同時呼氣末CO2顯示為71mmHg。此時聽診兩肺呼吸音均正常，通氣情況良好，血氣分析示PaCO2為83.1mmHg，確定呼氣末CO2升高為非通氣因素所致。觸摸患者額頭感覺體溫異常，立即監測體溫顯示為37.8℃，並很快升至38.3℃。
此時離麻醉誘導約10分鐘，患者的病情變化已高度提示發生了惡性高熱，立即按惡性高熱程序進行搶救。因缺乏特效藥丹曲林，故只能採取其他積極措施，如去除可能誘因、充分給氧、防止併發症和保護重要臟器功能等，具體包括：
①立即停用所有麻醉藥、更換麻醉呼吸回路及鈉石灰以防吸入麻醉藥進一步加重病情。
②使用變溫水床、大動脈處乙醇擦浴、放置冰袋並大量輸注冷平衡液等措施以控制患者體溫。③充分給氧和過度通氣。
④反覆使用呋塞米以保持尿量，大量補液以稀釋血中肌紅蛋白濃度，輸注5%碳酸氫鈉鹼化尿液以防肌紅蛋白堵塞腎小管等措施保護腎功能。
⑤每小時複查血氣和電解質，每4小時查血、尿肌紅蛋白和肌酸激酶等。
使用上述措施後，患者體溫逐漸得到控制，並穩定在37.5℃左右。患者甦醒後，呼吸穩定後改為經氣管導管自主呼吸吸氧，肌強直逐漸恢復後肌肉明顯疲軟狀態。心率同時逐漸下降至130~ 140次/分，PaCO2也緩慢下降，並穩定在50mmHg左右。徵得患者家屬同意後，於左側股四頭肌處取小塊肌肉送病理檢查。
8小時後患者病情有所反覆，體溫回升至37.8℃，經過調節水床溫度、乙醇擦浴和輸注冷平衡液等措施，再次將患者體溫控制在37.1℃左右。
離發病10小時患者的病情進一步好轉，心率降至110次/分以下，體溫降至正常，患者精神狀態明顯改善。予以肺部和腎臟增強CT掃描檢查，未見明顯異常。
離發病12 小時拔除氣管導管，隨後尿的顏色明顯變淡，逐漸接近正常。
經過24小時的搶救，病情基本得到控制。共輸液12000ml，包括5%碳酸氫鈉600ml，尿量9000ml。血氣分析指標、電解質及腎功能指標基本正常，於次日送回病房進一步監護和治療，病情穩定。但於第3天中午患者出現頭痛，經查頭顱CT未見明顯異常，給予甘露醇脫水後恢復。經治療後患者血和尿中的肌紅蛋白和肌酸激酶等指標也逐漸恢復正常，患者於第4天下床活動，1周後完全康復出院。
那麼，針對圍麻醉期突發惡性高熱，我們有哪些思考？
惡性高熱一旦出現，發展迅速，並且診斷困難，國內大多數醫院對於惡性高熱的診斷僅僅只能以臨床的診斷為主。作為診斷惡性高熱的金標準“咖啡因—氟烷骨骼肌離體收縮實驗”以及藍尼定收縮試驗尚未能進行。因此，在遇到惡性高熱時，大部分麻醉醫師會因技術和監測手段的缺少而診斷不夠及時準確。
惡性高熱一旦診斷不及時，處理不當，體表溫度> 41℃時，死亡率極高可高達53%。
下面，我們介紹一下惡性高熱的診斷標準：
①靜態氟烷試驗：氟烷濃度逐漸遞增（0.5%、1% 和2% 體積分數），以給藥後肌肉張力增加0.29g為陽性。
②動態氟烷試驗：把肌肉以穩定的速度4mm/min拉長1.5分鐘，然後保持這個長度1分鐘，再以同樣的速率放開；這一週期後，給予0.5%氟烷3分鐘後再開始一個週期；氟烷濃度逐漸遞增至1%、2%、3%體積分數；以給藥後肌肉張力增加0.2g為陽性。
③靜態咖啡因積累試驗：咖啡因濃度遞增次序為0.5mmol/L、1mmol/L、1.5mmol/L、2mmol/L、 3mmol/L、4mmol/L與32mmol/L，每一濃度咖啡因與標本接觸3min；肌肉張力增加0.2g為陽性。
再介紹一下藍尼定收縮試驗：
藍尼定收縮試驗也在惡性高熱診斷方案中。藍尼定是一種植物鹼，其促進骨骼肌鈣離子釋放的藍尼定受體激動藥。該試驗基本檢測條件與CHCT相似。溶液中加入藍尼定，使其濃度達到1微摩爾/L，記錄肌肉開始收縮時間、收縮張力改變達0.2g和1g時的時間、達到最大收縮張力時的時間與幅度。
需要指出的是，麻醉期間典型的惡性高熱發作突然，進程迅速。最早的臨床體徵為肌肉不自主運動（如咬肌痙攣）、快速性心律失常、嚴重缺氧、呼氣末CO2 濃度升高、體溫急劇升高。
75%的惡性高熱患者可出現全身肌肉強直，在數小時內死於頑固性心律失常和循環衰竭。即使早期搶救成功，患者也往往死於嚴重的彌散性血管內凝血和繼發肌紅蛋白尿引起的腎衰竭。
為預防麻醉期間的惡性高熱，需要做到以下幾點：
①術前仔細詢問病史，特別注意有無肌肉病、麻醉後高熱等個人及家族史。對高度可疑患者應化驗檢查肌酸激酶、乳酸脫氫酶等酶，有條件者應做CHCT以明確診斷。
②麻醉時對可疑惡性高熱患者，應儘量避免使用誘發惡性高熱的藥物，麻醉方法應選用局麻或神經阻滯。麻醉手術過程中應監測呼氣末CO2及體溫，特別是呼氣末CO2監測對於早期診斷惡性高熱具有重要價值。
③對可疑惡性高熱易感者，可以按照下圖篩查流程進行術前篩查。
