肺動脈高壓是一種肺血管疾病,也是一種特殊的高血壓,其主要的病理生理學特徵是:靜息狀態下,肺動脈壓力升高,合併不同程度的右心功能衰竭。
同時,肺動脈高壓也是慢性肺循環疾病,具有高致殘率和致死率的特點。如果不能及時治療,肺血管阻力進行性增高,心輸出量逐漸下降,可導致右心甚至全心衰竭,引發死亡。
二、肺動脈高壓的表現
肺動脈高壓的症狀是非特異的,早期可無症狀,隨病情進展可有如下表現:
1.呼吸困難
最早出現,也最常見。表現為進行性活動後氣短,病情嚴重的在休息時也可出現。
2.疲勞、乏力、運動耐量減低
與心排量減少,組織灌注不足有關。
3.暈厥
心排量下降導致腦組織供血不足。
4.心絞痛或胸痛
右心缺血所致,與右心室肥厚冠狀動脈灌流減少,心肌相對供血不足有關。
5.咯血
肺毛細血管前微血管瘤破裂所致。
6.聲音嘶啞
肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。
7.右心衰的症狀
食慾缺乏、噁心、嘔吐、上腹脹痛,雙下肢、會陰、腰骶部水腫,胸腹水,口唇、指尖、耳廓發紺,神經系統症狀等。
8.某些類型肺動脈高壓還會有原發病的症狀
如結締組織病相關性肺動脈高壓可有脫髮、光敏、口腔潰瘍、關節炎等。
三、肺動脈高壓的篩查
肺動脈高壓篩查的“金標準”是右心導管檢查,海平面靜息狀態下,如果右心導管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg,則可確診為肺動脈高壓。
但通常首選超聲檢查,如果超聲顯示患者三尖瓣返流速度>3.4m/s,或右心房擴大,三尖瓣返流速度在2.8~3.4 m/s之間,建議做右心導管檢查。
四、肺動脈高壓的治療
1.一般措施
康復/運動和運動訓練、社會心理支持、避孕、疫苗接種。
2.支持治療
抗凝藥物、利尿劑、洋地黃、吸氧。
3.靶向藥物治療
目前,已被中國國家食品藥品監督管理局批准用於靶向治療肺動脈高壓的藥物包括:
(1)波生坦 適應證:用於第1、4類肺動脈高壓患者。
(2)安立生坦 適應證:用於第1、4類肺動脈高壓患者。
(3)伊洛前列素 適應證:用於第1、4類肺動脈高壓患者。
(4)曲前列尼爾 適應證:用於第1、4類肺動脈高壓患者。
4.介入治療
5.手術治療
五、預防
一級預防:
針對普通人群,提倡健康的生活方式,戒菸、限酒、慎用減肥藥等。
二級預防:
針對高危人群,特別是先天性心臟病、結締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染,服用減肥藥、中樞性食慾抑制劑,家族中有特發性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者,應注意監測,積極控制、治療原發病,及時發現肺動脈高壓。
三級預防:
針對肺動脈高壓患者,應改善預後,積極治療,避免懷孕、感冒、重體力活動等加重肺動脈高壓病情的因素。