新蛋白質生產裝配質量控制系統對神經生殖疾病的研究具有重要意義

赴美治療服務機構和生元國際瞭解到,卡耐基大學的卡米娜·科斯托娃最近領導的研究揭示了蛋白質生產流水線上的一種新的質量控制系統,這可能對理解神經生成性疾病有幫助。

由DNA組成的染色體位於每個細胞的細胞核中,編碼如何製造蛋白質的配方,蛋白質負責維持生命的大部分生理活動。

每個食譜都是用信使RNA轉錄的,信使RNA將這段代碼攜帶到一個叫做核糖體的細胞結構中。核糖體將信息轉化為氨基酸——蛋白質的組成部分。


新蛋白質生產裝配質量控制系統對神經生殖疾病的研究具有重要意義

但有時信息會被混淆。由此產生的不完全蛋白質產品可能對細胞有毒。那麼,細胞是如何在翻譯失敗後清理乾淨的呢?

一些質量保證機制已經為人所知——包括降解半成品蛋白質產品和導致其產生的信使RNA的系統。

但是科斯托瓦領導的團隊在細胞的工具箱中發現了一種新的工具,可以防止蛋白質裝配出錯時造成的損傷。他們的研究成果發表在《分子細胞》雜誌上。

通過使用基於crispr - cas9的基因篩選,研究人員發現了一種獨立且非常必要的設備,細胞可以通過該設備防止特定的錯誤信息再次被翻譯。

他們發現了兩個被稱為GIGYF2和4EHP的因子,它們阻止有問題的信使RNA片段開始翻譯。

想象一下,蛋白質組裝過程是一條高速公路,核糖體就像行駛在上面的汽車。如果有生產不完全蛋白質產品的壞消息,就像有一輛或兩輛車停在路上,堵塞交通。把GIGYF2和4EHP看作是關閉入口匝道,這樣就有時間清除所有東西,更多的車輛就不會陷入停頓,從而使問題惡化。”卡耐基科學研究所的卡梅娜·科斯托娃

GIGYF2的丟失之前被認為與神經退行性和神經發育問題有關。這些問題可能是由於缺陷蛋白的積累造成的,這些缺陷蛋白無法阻止缺陷信使rna的翻譯。


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