特发性炎性肌病
一提到“肩膀疼”“胳膊抬不起来”，大家第一时间会想到肩周炎。那除了肩周炎，你会想到皮肌炎吗？
小蕾医生周四出风湿免疫科专家门诊时，遇到这样一位患者，自诉既往肩周炎病史多年，此次来就诊以“肩膀酸痛伴抬臂困难二十余天”就诊。追问病史时，患者自诉近期伴有双下肢无力，蹲起费力。伴周身乏力、胸闷、气短。曾以肩周炎治疗半月余，肩膀酸痛及 抬臂困难未见改善。查体时，小蕾医生注意到患者肩关节被动活动时疼痛不明显，两颊部散在紫红色皮疹、颈部及肩背部紫红色皮疹。后小蕾医生初步诊断为皮肌炎？对该患者进行实验室检查、肩关节片、肺CT、肌电图检查，结果回报，诊断为皮肌炎。予对症治疗。
皮肌炎，是什么疾病啊？好陌生的病啊！
PM/DM的表现
说到皮肌炎，小蕾医生帮您说一下“特发性炎性肌病”和“多发性肌炎”这两个疾病名称和“皮肌炎”的关系。
特发性炎性肌病(IIM)是一组自身免疫异质性疾病。病理上以横纹肌的变性以及坏死等, 同时伴有浸润性的炎性细胞生长为特点。IIM的临床分型目前无统一的标准，主要包括多发性肌炎 (PM) 、皮肌炎 (DM) 和包涵体肌炎 (IBM) 三种类型。前两种临床上较为多见。
下面小蕾医生着重分享一下多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）
多发性肌炎（PM）
主要见于成年人，儿童罕见。多呈亚急性起病。数周至数月内出现对称性的四肢近端肌群无力。上肢肌群受累，表现为抬臂困难，不能梳头和穿衣；下肢肌群受累，表现为上楼梯、台阶困难，蹲下或从座椅站起时困难。常伴有发了、厌食、体重减轻和发热等。PM患者远端肌群受累不常见，约50%患者伴有肌肉酸痛或肌肉压痛；部分患者出现肌肉萎缩。
多发性肌炎（PM）
皮肌炎（DM）
除肌肉受累之外，还具有典型的皮肤受累表现。皮肤病变表现可发生在肌肉病变之前、同时或之后。
典型的皮肤病变：
1，眶周皮疹：特征性皮肤损害。占皮疹的60%~80%。表现为上眼睑或眶周的紫红色皮疹，伴水肿，光照后皮损加重。皮疹还可见于两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部（披肩征）。
,2，Gottron疹：红色或紫红色斑丘疹多见于关节的伸面，掌指关节、指间关节、肘关节的伸面尤为多见，偶见膝关节伸面及内踝处，皮疹表现多边缘不整，或融合成片。80%伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着或减退、溃疡等。
皮肌炎(DM)
3，甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床不规则增厚，局部色素沉着或减退、脱失。
皮肌炎(DM)
4，“技工手”：手指的掌面和侧面皮肤过度角化、粗糙及裂纹，同长期从事手工作业的技术工人的手，因此称为“技工手”。部分出现在足部。
皮肌炎(DM)
皮肌炎(DM)
5，其他皮肤病变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM常见的皮损。雷诺现象、手指溃疡，部分患者出现口腔黏膜红斑。肌肉硬结、皮下小结、钙化等。
此类疾病属于自身免疫系统性疾病，那么是否会有脏器受累呢？
多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）
1，肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎。最常见的肺部受累改变，可以出现在疾病的任何时候。表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难、发绀等，部分患者因喉部肌肉受累出现声音嘶哑、发音困难等；膈肌受累出现呼吸浅表、呼吸困难、急性呼吸功能衰竭等。
2，消化道：常累及咽部、食管上端横纹肌。表现为吞咽困难，饮水呛咳等。累及食管下段可出现反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛等。
3，心脏：心律不齐和房室传导阻滞多见，约6~75%，较少见充血性心力衰竭和新报压塞。
4，肾脏：较少出现肾脏受累，表现为蛋白尿、血尿、管型尿。罕见因横纹肌溶解、肌红蛋白尿及急性肾衰竭。
如果考虑本病应该做何化验及检查呢？
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的病理特点
根据多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的病理特点，须进行以下检查：
1，肌活检
PM表现为明显的肌纤维病变, 伴大量的炎性细胞浸润。DM：表现为炎性细胞主要分别在血管周围或束周。免疫组化检查可见炎性细胞分别为CD8+T淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞。
2，肌电图 (FMG)
90%的患者会发生FMG的改变。FMG常见表现：时限短的小型多相运动电位；纤颤电位；插入性激惹和异常的高频放电。
3， 自身抗体
抗体的检测以MSAs为主。抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体、抗信号识别颗粒（SRP）抗体、抗Mi-2抗体三大类。
4，一般实验室检查：
急性期可见血清肌酶明显增高。临床上常用肌酸磷酸激酶（CK）改变来判断肌肉损伤的程度，肌酶的改变往往先于肌力和肌电图的改变。
有肌肉疼痛、肌肉无力就一定是多发性肌炎/皮肌炎吗？
1，肩周炎：主要表现为肩部疼痛，以夜间为主，逐渐出现肩部僵硬感，疼痛随之演变为全天持续性疼痛。伴肩部怕冷、压痛、部分可见肩周肌肉痉挛、萎缩，继而不能抬手、自行梳头等表现。X线检查多为阴性，部分可见骨质疏松。
2，包涵体肌病：多见于老年人，症状上不易鉴别，多累及四肢的近端及远端肌群，也伴有内脏受累。病理上，典型的肌细胞质和（或）核内可见包涵体，本病的典型特征。
3，甲状腺疾病：约10~32%的PM患者合并甲状腺功能减退。甲减本身即可见近端肌无力、肌肉疼痛、痉挛和肌酶升高。CK可见升高，但一般<5000/L。肌电图和肌活检均与PM相似。但单纯的甲减所致的肌无力，病理上未见CD8+T淋巴细胞。
4，激素相关性肌病：主要见于长期大剂量使用激素的患者。表现为下肢的肌无力，但血清CK正常。临床上常通过调整激素的用量和病情的变化来判定。
1，糖皮质激素依然是治疗PM/DM的首选药物。但激素的用法尚未统一，应遵循个体化的原则。
2，如若激素治疗疗效不显著者，可加用慢作用抗风湿药物。MTX、AZA、CsA、CTX，抗疟药。
3，选择性应用注射人免疫球蛋白，可改善病情，提高激素应用的敏感性。
4，生物制剂：抗肿瘤坏死因子单开、抗B淋巴细胞抗体等。
预后如何？
有研究表明，激素联合免疫抑制剂的应用，患者5年、10年的生存率分别为95%、84%。影响预后的因素有年龄、严重的内脏受累以及是否及时治疗等。
总结：
特发性炎性肌病在临床上最常见的类型是多发性肌炎、皮肌炎，特点是对称性的斑疹, 紫色水肿样改变, 多见于面部及背部。以近端肌力减弱为主, 呈对称性。常累及内脏系统而出现一系列症状。间质性肺病 (ILD) ，是最为常见的并发症, 其临床的常见症状是呼吸困难。治疗目的是用最低剂量的药物改善肌肉力量及系统症状。糖皮质激素联合应用免疫抑制剂
, 效果尤佳, 临床证明，多种药物联合应用对肌肉症状缓解, 降低免疫自发中也起重要作用。以上是小蕾医生的对多发性肌炎与皮肌炎的分享，这里指出并不是所有的肌无力、肌肉疼痛都是肌炎、皮肌炎，本病只是疾病的一类，并且在这里小蕾医生在药物上并未做详细的阐明，因为如果出现上述症状后可到风湿免疫科就诊，明确诊断后，医生会做出明确的治疗。
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参考文献：
[1]盛明,刘慧霞,张燕柳.特发性肌炎的诊治体会[J].中国实用医药,2014,9(05):117-118.
[2]方琪,俞佳,孙鑫,王云霞,蔡秀英,徐耑,董万利.多发性肌炎56例临床分析[J].苏州大学学报(医学版),2011,31(04):675-677.
[3]古洁若·临床风湿病学教程·人民卫生出版社·2009，12
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