​一文讀懂兒童腎臟腫瘤影像診斷

腎母細胞瘤

腎母細胞瘤(Wilms 瘤)是兒童最常見腎腫瘤。來源於腎胚基細胞的惡性胚胎性腫瘤。絕大多數在 5 歲以內,但新生兒和小嬰兒少見。腎母細胞瘤一般呈有完整包膜的圓形或類圓形腫塊。瘤內易出現囊變壞死和出血、少數病灶見鈣化、極少數可見脂肪。腫塊較大時跨過中線、腹膜後大血管被推移但不包繞(與神經母細胞瘤不同)。增強掃描一般不均勻強化,4-8% 可見腎靜脈和下腔靜脈癌栓,右腎靜脈較短導致右腎腎母更易形成癌栓。殘腎多為新月形或環形包繞腫塊。胸部轉移較多見。

case 1:

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腎母細胞瘤。男,3 歲。腎臟腫塊,殘腎呈新月形包繞腫塊,說明腫塊來源於腎臟。

case 2:

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囊性部分分化型腎母細胞瘤;女,7M。腎母細胞瘤可以表現為多房囊性,且囊壁可不均勻增厚,以此可與多房囊性腎瘤鑑別。囊性部分分化型腎母細胞瘤年齡多偏小。

先天性中胚層腎瘤

好發於新生兒及嬰兒早期。高峰年齡 1-3M、90%<1 歲。3 個月以下嬰兒最常見腎臟腫瘤。CT 可與腎母細胞瘤相似,顯示腎內大的實性低密度腫塊。60% 有囊變甚至呈囊性、可見鈣化。增強掃描輕-中度強化。瘤內明顯局灶性強化區伴延遲期造影劑瀦留於該區具有一定特徵(代表有一定分泌功能發育不全的腎小球和腎小管),但少見。文獻報道增強掃描病灶內環形強化可能有提示診斷的意義。胎兒期及 3 個月以下小嬰兒腎臟腫瘤應首先考慮中胚層腎瘤。

case 1:

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先天性中胚層腎瘤,女,4M。影像難以和腎母鑑別,但結合年齡首先考慮先天性中胚層腎瘤。增強掃描病灶內可見環形強化(箭),可能有提示診斷的意義。

case 2:

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先天性中胚層腎瘤。胎兒 MR 顯示左腎區腫塊。先天性中胚層腎瘤經常在產前發現,胎兒腎臟腫瘤應首先考慮先天性中胚層腎瘤。而腎母細胞瘤極少在產前發現。

腎透明細胞肉瘤

腎透明細胞肉瘤(CCSK)是罕見的兒童腎惡性腫瘤、惡性程度較高。約佔兒童腎腫瘤的 3%,好發於 6 個月-5 歲兒童。骨轉移為特徵因此又稱兒童骨轉移性腎腫瘤(腎母骨轉移較少見)。與 Wilms 瘤不同在於:①易浸潤腎外組織幷包繞相鄰血管。②腫瘤血供更為豐富。③腫瘤密度混雜、液體成分所佔比例較大(瘤體有液化灶存在、多發層狀液化與正常組織相間形成虎斑狀條紋),這在其他兒童腎腫瘤少見。④25% 的鈣化率明顯高於腎母。

case 1:

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腎透明細胞肉瘤(CCSK)。男,4 歲。可見腫瘤液性成分較多,多發椎體(箭)、胸骨和肋骨(未列出)轉移。兒童腎腫瘤伴骨轉移時首先考慮腎透明細胞肉瘤。

case 2:

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男,8 個月。右腎區巨大佔位伴點狀鈣化灶。實性部分中度強化,強化實性部分與液化壞死區呈現黑白相間虎斑樣條紋改變。伴有肺轉移(未列出)。

腎臟惡性橫紋肌樣瘤

腎臟惡性橫紋肌樣瘤(MRTK)是罕見腎臟惡性腫瘤、惡性程度高、病情發展迅速。好發於嬰幼兒,大多發生於 2 歲以內。如術前高度懷疑腎橫紋肌樣瘤須同時加掃頭顱,因為它可伴有後顱凹中線處的原發性腫瘤。CT 顯示位於腎髓質緊鄰腎門處不均質腫塊,有分葉、細線樣鈣化(典型呈條狀勾出腫瘤輪廓),腎包膜增厚、包膜下新月形積液(提示腫瘤的壞死或出血)時應考慮,發生率約 70%,遠高於其他兒童腎腫瘤。

case 1:

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腎臟惡性橫紋肌樣瘤;男,1M14D。該病例局部腎包膜似略厚,沒有出現鈣化、包膜下積液等徵象。診斷腎母年齡太小,易診斷為較常見的先天性中胚層腎瘤。

其他少見腫瘤

其他發生於兒童的腎臟腫瘤包括嬰兒骨化性腎腫瘤、兒童腎癌、腎畸胎瘤、兒童囊性腎瘤、淋巴瘤腎臟浸潤和後腎腺瘤等。

case 1:

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嬰兒骨化性腎腫瘤。男,6 個月,間斷性肉眼血尿。右腎盂內 2 cm 腫塊伴多發鈣化灶。嬰兒骨化性腎腫瘤是一種極少見的、好發於嬰兒的良性腎腫瘤,96% 出現無痛間歇肉眼血尿。CT 通常表現為邊界清楚位於腎盞內的腫塊,多<3 cm,81% 伴鈣化。1 歲以內嬰兒臨床出現血尿、CT 表現腎盞內鈣化性體積不大的腫塊,應該考慮該瘤的診斷。

case 2:

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腎細胞癌。男,4 歲。兒童腎細胞癌僅佔所有腎細胞癌的 0.3-1.3%,平均就診年齡 9 歲。診斷時 20% 有肺肝腦或骨骼轉移。確診需病理。

case 3:

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兒童囊性腎瘤。兒童囊性腎瘤大部分發生於小於 2 歲,病理學如果發現任何不成熟的腎母細胞瘤成分應診斷為囊性部分分化型腎母細胞瘤。

case 4:

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男,2y。左腎後腎腺瘤。後腎腺瘤可發生於兒童和成人。CT 顯示主要位於腎皮質、邊界清楚密度均勻腫塊。密度高於周圍腎組織,增強掃描輕度延遲強化。

總結

兒童腎腫瘤腎母細胞瘤佔絕大多數,但 1 歲以內腎母細胞瘤比例明顯下降,3 個月以內則以先天性中胚層腎瘤最常見,尤其胎兒期就存在的腫瘤多為先天性中胚層腎瘤。

影像上瘤內明顯局灶性強化區伴延遲期造影劑瀦留於該區、病灶內環形強化有助於先天性中胚層腎瘤的診斷,腎腫瘤伴有骨轉移提示腎透明細胞肉瘤,腎包膜增厚、包膜下新月形積液常見於惡性橫紋肌樣瘤,1 歲以內嬰兒 CT 顯示腎盞內鈣化性體積不大的腫塊伴血尿提示嬰兒骨化性腎腫瘤,兒童囊性腎瘤和囊性部分分化型腎母細胞瘤影像上難以區分,主要依靠病理。



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