大腦、脊髓、周圍神經、神經肌肉接頭處或肌肉病變，例如腦癱、脊柱裂、肌肉營養失調、脊髓損傷等，機體喪失了正常功能，軀幹平衡的調節功能紊亂，引發脊柱功能異常——
神經肌肉型脊柱側彎。
神經肌肉型脊柱側彎是一種由於神經肌肉病變引起脊柱的異常彎曲。
相對於特發性脊柱側彎而言，神經肌肉型脊柱側彎進展更快，可以持續到成年。
神經肌肉型脊柱側彎畸形較複雜，患者整體健康情況較差，治療難度較大。
發病原因
神經肌肉性脊柱側彎的具體發病機制尚未完全確定，一般認為神經系統的病變導致脊柱周圍肌肉力量不平衡 , 不對稱的應力作用於椎體兩側，最終引起致發育中的椎間盤、椎體小關節發生改變 , 椎體楔形變 , 並隨時間的延長畸形呈進行性加重。
另外，神經肌肉性疾病（腦癱、脊柱裂、肌肉營養失調、脊髓空洞等）均可引起肌肉功能受損，肌力降低或喪失感覺功能如本體感覺等，導致軀幹平衡的調節功能紊亂，影響脊柱的動力性穩定。
神經肌肉型脊柱側彎的神經肌肉異常主要為神經或肌肉缺陷，會導致進展性骨骼畸形。
分型
神經肌肉型脊柱側凸的分型:
- 神經病變：如腦癱、脊髓損傷；神經系統病變可進一步分為①上運動神經元功能障礙：如脊髓脊膜膨出；②下運動神經元功能障礙：如脊髓型肌萎縮症( SMA)
- 肌肉病變：小兒麻痺症，脊柱肌肉萎縮等。
美國脊柱側凸研究學會的神經肌肉性脊柱側凸分類
神經肌肉型脊柱側彎危害
神經肌肉型脊柱側彎一般發病早，進展快，致殘率高。大部分患兒的共同特徵是軀幹無力，隨著成長髮育，脊柱逐漸凸出一側，產生一個長的 C形彎曲。
這類彎曲絕大多數是傾向於進展性的 , 在迅速發育時期病情會變得越發嚴重。
有些患者可有行走能力，但許多患者在早期就已經喪失行走能力，或從未有過行走能力，這些患者靠輪椅進行日常活動。
脊柱畸形會導致坐立困難，大大降低患者的生活質量。側彎不平衡及顯著的骨盆傾斜使定製輪椅很困難，還會導致重量分佈不均衡，從而導致壓瘡。
側彎的凸側導致的突出可導致皮膚表面裂開;而凹側的皺褶易導致皮膚被汗液浸泡，容易感染。
嚴重僵硬的側凸限制了肺的容積，損害患者的呼吸功能。
臨床特點
神經肌肉性側凸比特發性側凸發病更早，如脊肌萎縮症的脊柱側凸發病年齡通常在6歲前，痙攣性腦癱病人大多在10歲前發生脊柱側凸。
神經肌肉疾病出現得越早或疾病越重，其脊柱側凸也越嚴重。
神經肌肉型脊柱側凸通常有以下特點：
1.嚴重早發側凸：早發的神經肌肉型脊柱側凸患者易發展為快速進展型側凸。
2.側凸僵硬：因為早發的神經肌肉缺陷導致活動受限和繼發攣縮，這類患者側凸大多很僵硬。
3.進展性側凸：正如特發性脊柱側凸患者，側凸的進展潛能在快速生長期是最大的，這會令患者行走功能受損。神經肌肉異常患者脊柱周圍持續的肌肉力量不平衡及逐漸增加的無力可導致不依賴於快速生長的側凸的增加。
4.側彎較長：嚴重程度較輕的患者可呈現為平衡較好的S型雙彎。嚴重程度較重的患者可表現為長的C型彎，所以坐姿不平衡。
5.骨盆傾斜：神經肌肉性脊柱側凸常延伸到骶骨和骨盆，下肢攣縮和脊柱畸形的不平衡可導致骨盆傾斜，令患者坐姿的舒適度降低。
6.矢狀面（左右切面）畸形：重力因素和肌肉缺陷也可以導致矢狀面畸形，包括胸後凸或腰前凸過大。
對神經肌肉性脊柱側彎的矯治目的是在水平的骨盆之上維持脊柱在冠狀面和矢狀面上的平衡，最大限度降低患者呼吸損害的程度，並獲得理想的康復功能。
神經肌肉性脊柱側凸的手術原則不同於特發性脊柱側彎，其患者手術的年齡更小、需要融合的節段更長。
神經肌肉性脊柱側彎病人進行脊柱融合手術的目的：
- 矯正脊柱畸形，恢復脊柱平衡；
- 提高病人的步行或就坐能力；
- 改善病人的心肺功能或防止其惡化；
- 緩解疼痛，減輕坐位時負重面不平整引起的疼痛以及肋骨撞擊骨盆產生的疼痛；
最終，病人獲得永久性的畸形矯正和功能改善。
後路內固定矯形融合術是治療神經肌肉性脊柱側彎最常用、最有效的方法。
嚴重的僵硬側凸適於神經肌肉的基礎病情和嚴重程度用於手術融合。
與特發性脊柱側凸相比，神經肌肉性脊柱側凸病人更需要支具治療，而且佩戴支具的時間更長。
支具治療的目的是：矯正脊柱畸形和控制畸形的進展。
即使支具治療後脊柱側凸也可能繼續發展，但側凸的進展速度可能減慢；穩定脊柱和骨盆，支具能給肌肉無力的病人提供軀幹支撐，使病人能使用上肢和控制患者的異常反射。
普遍認為，對於大多數幼兒期患者，支具可有效控制畸形，一旦青春期生長高峰出現，支具無效，手術穩定脊柱成為必須。
1.默沙東診療手冊
2.羅思曼-西蒙尼脊柱外科學 第6版
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