05.03 為什麼淋巴瘤不叫“癌”？

許多人會有這樣的疑問：什麼是惡性淋巴瘤？罹患惡性淋巴瘤會有哪些症狀？為什麼淋巴瘤不叫“癌”？什麼人容易罹患淋巴瘤？為什麼同一種疾病在不同的國家、在同一國家的不同地區或在同一個地區的不同醫院中，會有不同的治療效果？對淋巴瘤患者來說，如何才能科學地去控制自己的飲食呢？

復旦大學附屬腫瘤醫院淋巴瘤多學科綜合診治團隊的專家們將從預防、診斷、治療、飲食等方面逐一為大家科普！

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惡性淋巴瘤的預警信號

曹軍寧

教授

復旦大學附屬腫瘤醫院腫瘤內科主任醫師，腫瘤學碩士。主要從事惡性腫瘤的化療，特別是惡性淋巴瘤和頭頸部腫瘤的綜合治療，是惡性淋巴瘤多學科綜合診治團隊的主要成員之一。擅長根據循證醫學的原則，同時結合患者的具體情況，制定個體化的治療方案。注重對化療藥物不良反應的預防和處理。

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很多人會有這樣的疑問：“為什麼淋巴瘤不叫‘癌’？”

惡性腫瘤的命名系統把起源於上皮細胞的惡性腫瘤稱為“癌”，如肺癌、肝癌等，而惡性淋巴瘤起源於淋巴造血系統，因此不稱為“癌”。同理，白血病也是一種未被稱為“癌”的惡性疾病。

惡性淋巴瘤是較少見的惡性腫瘤，在我國惡性腫瘤發病率中排9~10位。嚴格來說，惡性淋巴瘤並不只是一種疾病，而是一組疾病，其按照病理學分類可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其中，霍奇金淋巴瘤有4種病理亞型，非霍奇金淋巴瘤還可細分為80幾種病理亞型。

1832 年，倫敦 Guy 醫院的 Thomas Hodgki（托馬斯 霍奇金） 醫師解剖了 7 具死於腹腔淋巴結腫大、脾臟腫大的屍體。對屍體的病理檢測中，他發現了一種體積較大而獨特的瘤鉅細胞，即 Reed－Sternberg 細胞（簡稱 RS 細胞），後來就以他的名字將此疾病命名為“霍奇金病”。直到 2001 年，WHO 分類把“霍奇金病 (HD)”改為“霍奇金淋巴瘤 (HL)”，將不含 RS 細胞的淋巴瘤命名為“非霍奇金淋巴瘤 (NHL)”。

惡性淋巴瘤的發病年齡跨度非常大，從青少年到高齡老人都可發生，其好發年齡與病理亞型相關。例如，霍奇金淋巴瘤主要發生在青年人，少數發生在老年人；瀰漫大B細胞瘤好發年齡在60歲左右；原發縱膈（胸腺）大B細胞淋巴瘤好發於40歲左右的女性；套細胞淋巴瘤好發於60歲以上的老年男性；淋巴母細胞淋巴瘤主要發生在青少年，男性多見。

惡性淋巴瘤不同病理亞型的惡性程度也明顯不同。小淋巴細胞淋巴瘤是一種低度惡性的疾病，發病緩慢，某些情況下可以定期隨訪，暫不治療。伯基特淋巴瘤是一種高度惡性的淋巴瘤，一旦確診應儘快治療，並且積極的化療可以幫助很多患者治癒。瀰漫大B細胞淋巴瘤（也是最多見的一種類型）如早期診斷，積極治療，約50%患者可以獲得長期生存，部分可治癒。

惡性淋巴瘤的症狀

惡性淋巴瘤的症狀表現在全身和身體局部。

頸部、腋下、腹股溝等部位的淺表淋巴結腫大，可以用眼睛觀察到或用手觸摸感知到；

有的患者可能出現扁桃體腫大；

有的患者會出現腹部、甲狀腺或乳腺腫塊；

有的患者會出現皮膚腫塊或潰瘍；

有的患者淋巴瘤長在鼻腔內，造成鼻腔堵塞、流液的症狀。

除了淺表腫塊，淋巴瘤也可能長在深處，不能通過看和摸來判斷，這種情況下就需要了解深處腫塊可能會引起的異常表現。如果出現胸悶、咳嗽、不能平臥、頸部腫脹的症狀，即可能是縱隔腫塊壓迫導致；腹脹、腰痠症狀可能是腹腔或後腹膜腫塊壓迫導致；如果出現下肢水腫，尤其是單側明顯的，可能是盆腔或腹股溝腫塊壓迫；如果有消化道出血（如黑便、嘔血）症狀，可能是胃腸淋巴瘤侵犯導致；如果出現頭痛、嘔吐、四肢無力症狀，需要警惕是否為中樞神經侵犯。

除此之外，惡性淋巴瘤還有其他的異常情況。如不明原因的持續發熱超過38度，夜間盜汗（衣服溼透），體重明顯減輕或乏力、食慾減退、皮膚瘙癢等，都需要留心是否為惡性淋巴瘤症狀。

惡性淋巴瘤在血液檢測中也會露出蛛絲馬跡。如果白細胞增多，則可能為慢性淋巴瘤、白血病的表現；若白細胞、血小板減少，則可能是骨髓侵犯導致；還有其他異常情況如貧血、血液生化檢查異常等，都需要格外留意。

淋巴結腫大就是患淋巴瘤嗎？

淋巴結腫大不一定是惡性腫瘤，也有可能是其他疾病導致。急性淋巴結炎、慢性淋巴結炎、淋巴結結核、其他惡性腫瘤淋巴結轉移、結節病等都會導致淋巴結腫大。

惡性淋巴瘤的診斷

首先觀察和詢問全身或局部的臨床症狀，然後進行體格檢查、血液檢查、和影像檢查（包括CT、核磁共振和PE/CT），最後進行淋巴結活檢、深部腫塊空芯針穿刺或骨髓穿刺及活檢等病理診斷。

觀察和詢問

臨床症狀

醫生問診

體格檢查

血液檢查

影像檢查

檢查

淋巴結活檢

深部腫塊空芯針穿刺

骨髓穿刺及活檢

病理診斷

惡性淋巴瘤的危險因素

在什麼樣的情況下容易罹患惡性淋巴瘤？

首先，感染和慢性炎症可能引起惡性淋巴瘤。如幽門螺旋桿菌（HP）易引起胃粘膜相關淋巴瘤，EB病毒感染、乙肝病毒感染、艾滋病毒感染都會增加相應的淋巴瘤的風險。

其次，長期放射線暴露或長期接觸有毒有害的化學物質也會增加惡性淋巴瘤風險。

另外，免疫功能抑制也是重要因素之一。如器官移植後應用抗排異藥物，抗自身免疫性疾病的治療藥物或其他原因導致的免疫功能低下，都易導致罹患惡性淋巴瘤。

因此，在日常生活中，我們應當堅持適當的體育鍛煉，保證生活飲食規律，勞逸結合，防止亞健康狀態，避免暴露於危險因素，遠離淋巴瘤。

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2

洪小南

教授

復旦大學附屬腫瘤醫院腫瘤內科主任醫師，教授，碩士生導師。復旦大學附屬腫瘤醫院淋巴瘤多學科綜合診治團隊首席專家。擅長腫瘤化療，惡性淋巴瘤、實體瘤的綜合治療。

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對於許多患者來說，有這樣一個問題：為什麼同一種疾病在不同的國家，在同一國家的不同地區，在同一個地區的不同醫院中，會有不同的治療效果。有權威機構做過這樣的一個統計，規範化治療在美國已經達到80%，而在我們中國能接受規範化治療的患者則小於55%，並且在中國某些醫療水平較低的地區甚至還無法達到50%。而規範化治療正是可以顯著提高疾病的治療效果的一個途徑。

一般來說規範化治療取決於兩個方面，一個是患者方面，另一個是醫護方面。

從患者方面來說，首先需要考慮的因素是病理類型，這個因素影響到疾病的預後。再有就是病變範圍，即處於疾病的哪一個時期，一般來說處於疾病越早期越好治療，越晚期則越會影響預後過程。當然，患者的年齡體力等情況也是一個不可忽視的因素，年邁的患者一般會比年輕患者的治療效果更差，因為年老患者一般還會伴隨有其他疾病比如心臟病、肺病等，這就會給治療過程及用藥過程設置很多障礙。相同年齡的患者之間，體力情況也會給治療產生不一樣的影響，一個身體狀態較好可以到處走動的老人比一個多種疾病纏身只能臥床的老人在預後的過程中更加具有優勢。最後，經濟情況也是一個重要的影響因素，在面對一些重大並且在醫保範圍之外的疾病，患者無力承擔一些昂貴的治療方法或者藥物，則不得不放棄更有效的治療方法。

☑病理類型

☑病變範圍

☑年齡體力

☑經濟狀況

從醫護人員方面來講，最重要的因素就是一個醫生對於患者疾病的總體認識，這直接影響了患者接受治療的整個過程。另外，作為醫護人員，會根據循證醫學的結果，即成千上萬患者的治療病例，選擇適合患者的檢查項目。循證醫學結果是醫護人員給予患者治療的一個重要依據，而循證醫學又是源於一次次患者治療的實際病例，所以醫護人員也有責任向患者推薦臨床試驗，使得循證醫學結果更加可靠。

我們對於診斷的過程應當有一個大致的瞭解。在初期進行診斷的時候，需要判斷惡性淋巴瘤病理，首先需要做穿刺，來判斷是其他腫瘤的轉移灶還是淋巴瘤“真身”，如果穿刺結果顯示可能為淋巴瘤，那麼一般會推薦做組織學的診斷，來確定淋巴瘤的亞型。如果已經確認為惡性淋巴瘤，需通過使用CT，MR，PET/CT來檢查病變的範圍，並且還需要對患者的體力情況，其他疾患情況，肝腎功能，心臟功能等可能對治療產生影響的身體因素進行全面檢查。

在診斷完成之後，患者最迫切想知道的就是關於惡性淋巴瘤的治療過程。對於淋巴瘤的規範化治療有四種形式，分別為手術治療，放射性治療，化療，中醫中藥治療。

手術

淋巴瘤一般並不是通過手術來治癒，但是某些病症可以通過手術來解決，比如明確了淋巴瘤的亞型，或者很早期侷限的低度惡性淋巴瘤，可以單純手術切除。另外一些空腔臟器（小腸、胃）淋巴瘤，為了減小消化道出血或者穿孔的風險，來進行手術切除。

放射性治療也是一個常用的治療惡性淋巴瘤的規範治療手段，對於某些類型的早期淋巴瘤，比如侷限病灶的黏膜相關淋巴瘤、侷限病灶的低惡度性濾泡淋巴瘤、NK/T細胞淋巴瘤，單純使用放射性治療就可以治癒。放射性治療也通常作為綜合治療的一個手段，使用放療和化療共同進行治療。除此之外，對於治療前有巨大腫塊的情況，放療可以用於化療後的鞏固治療。

化療

與放射性治療相比，化療則是惡性淋巴瘤的一種最常用的治療方法。化療的治療原則是聯合用藥，多療程，維持治療。使用化療的手段治療惡性淋巴瘤的時候，可以使用多種藥物的聯合，使得在治療功效疊加的同時，保持副作用不相互疊加，以此來有效地治療惡性淋巴瘤。在惡性淋巴瘤的治療過程中，很多患者在經歷幾個療程之後，便會覺得自己已經接近痊癒，不願意再接受更多的治療，但是正是多個療程才可以將難以發現的腫瘤以及一些耐藥性較強的腫瘤全部清除。惡性淋巴瘤中，存在一些低度惡性的腫瘤，患者可以通過維持治療來有效地降低腫瘤復發的概率。

惡性淋巴瘤的規範治療需要遵循如下的原則“循證醫學、診療規範化、治療個體化”。除此之外，治療需要從患者的整體出發，要合理地、有計劃地綜合應用現有的治療手段，以達到降低治療成本，提高治癒率，延長患者生命，提高患者生活質量的目的。

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3

淋巴瘤患者的營養管理

凌軼群

主任

復旦大學附屬腫瘤醫院臨床營養科主任，副主任醫師。長期從事臨床營養，教學、科研工作。擅長腫瘤患者放化療前後、術前術後的營養治療，姑息治療患者的營養支持。

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許多淋巴瘤患者對於營養管理存在誤區和茫然，在這樣一個信息滿天飛的時代，患者通常表現得無所適從，在營養方面並不能科學地去控制自己的飲食。

我們首先需要對營養這個概念有一個清晰的瞭解，營養是機體通過攝取外界食物，經過體內消化、吸收、代謝的作用，利用食物中對身體有益的物質作為構建機體組織器官、滿足生理功能和體力活動需要的過程。對於生病的人或病後康復期的人，身體往往需要更多的各種營養來幫助身體恢復，良好的營養補給可以增強抵抗力，減少感染，使治療效果更好。

大部分的淋巴瘤患者都需要通過化療的方式來進行治療，而化療是一種利用化學藥物殺死腫瘤細胞、抑制腫瘤細胞生長繁殖並促進腫瘤細胞分化的一種治療方式。化療其實並不只針對腫瘤細胞，它對我們的正常細胞也存在殺滅的作用。並且化療會從多個方面影響患者營養的吸收和利用。首先，化療藥物存在副作用，會引起患者噁心、嘔吐，從而影響到患者的食慾；並且超過六成的化療患者會發生口腔潰瘍，嚴重影響患者的吞嚥動作； 除此之外，化療藥物還會引起胃黏膜的損傷，使得食物中營養物質的吸收大打折扣。這些影響都會導致患者產生營養不良的現象，而營養不良又會直接影響化療的效果。比如影響中性粒細胞水平，最常見的就是血液中白細胞數量減少，出現這種情況時，醫生一般就會建議患者停止，嚴重影響了化療的效果。除此之外，營養不良的患者也會比營養較好的患者更容易產生化療的不良反應，比如噁心、嘔吐的反應更加明顯，血漿蛋白水平降低，化療藥物吸收分佈代謝排洩出現障礙，化療藥物動力學受影響等，由此而產生一個惡性循環。並且會直接導致耐受化療能力、化療效果的降低。由此看來，保證化療期間的營養對於患者是至關重要的。

保證營養充足的目的就是預防和治療營養不良或惡液質，提高對化療的依從性，控制化療的不良反應，改善患者的生活質量。

營養就像是大樓的地基，是健康生存的基礎，沒有牢固的基礎建設，一切上層建築都是白費力氣。對於患者和患者家屬來講，體重變化可以作為營養狀況的一個重要指標來進行關注。有這樣一組數據統計可以看出體重變化作為一個可觀察的指標來判斷營養狀況的重要性。體重下降小於15%的患者，化療6個月之後仍有71.8%的患者可以繼續接受治療；而體重下降大於15%的患者，化療6個月後僅有44%的患者可以繼續接受治療。所以，維持體重對患者堅持足夠療程的化療至關重要。不同的醫學研究顯示，體重下降後，患者的化療效果不佳、化療副作用更大、患者生存率更低、患者的生活質量更低。

如果患者發生營養不良的情況，應該積極去進行營養治療。研究表明：營養治療對於化療患者有良好的作用。表現在再入院率降低22.7%，化療併發症下降20.6%，生活質量評分增加8分。

患者和患者家屬最關心的問題莫過於“患者應該怎麼吃”，但在飲食上往往存在許多誤區，比如“飢餓療法”、“發物”不能吃、“保健品是一種很有效的補充營養方式”等等。在這裡，我們給大家糾正這些錯誤的觀點。首先，均衡飲食是一個大家必須要熟記的概念。中國營養學會在2016年頒佈的“中國居民膳食平衡寶塔”是比較理想的膳食模式，可作為我們日常進食的參照標準。寶塔分為五層，從底至上分別為谷薯類，蔬菜、水果類，畜禽肉、水產品、蛋類，奶及奶製品、大豆及堅果類，鹽、油類。

淋巴瘤患者最應該注意的是寶塔的第三層。根據經驗，大部分的患者對於動物性食品攝入量過少，不足以補充足量的蛋白質，所以在每天的飲食中要注重補充動物性優質蛋白。對於要不要忌口，也是很多患者十分關注的問題。確實要忌口，但是忌的是煙、酒、保健品以及加工肉類，以及不合理的烹調方式，包括煎、炸、烤、燻。目前為止，並沒有研究證據發現哪種食物會促使癌細胞擴散轉移。所以，千萬不要盲目忌口，防止偏食帶來的營養不良。

在一些特殊的情況下，我們應該學會尋求營養科醫生的幫助。尤其是存在以下問題時，若發現任何一條，都應該馬上尋求營養師的幫助：

已存在營養不良或體重過輕；

預計每日攝入量10天；

預計患者不能進食時間>7天；

對因營養攝入不足導致近期體重丟失>5%。

專業的營養師會根據化療患者的特點開具個體化的營養處方，進行營養治療。

在這裡還需要向患者科普一種營養治療方式——ONS（口服營養補充）：當膳食提供的能量、蛋白質等營養素在目標需求量的50%~75%時，應採用腸內營養製劑或特殊用途配方食品進行口服補充，來保證機體所需要的能量和蛋白質。通常提供300～900kcal/d，提供方式包括餐間補充或小口啜服。目的是改善營養狀態、生活質量和臨床結局。ONS是繼飲食與營養教育後的首選營養方式，並且具有口味好，易服用、易吸收等優點，容易被患者接受並堅持。

最後需要提醒各位患者朋友，防治化療性營養不良是一件系統工程。優先進食高能量、高蛋白食物，少食多餐、進軟食，保證食物安全衛生、適當使用甲地孕酮增加食慾，給予充分身心關懷，適當運動都是這項工程的重要組成部分。

祝願各位患者能夠營養科學膳食，早日遠離病痛迴歸健康生活！