“命就是钱”
“我不想死，我想活着。”
“你能保证一辈子不生病吗？”
……
近日，电影《我不是药神》正在热映，影片根据真实故事改编，围绕着一群慢性粒细胞白血病（简称慢粒）患者寻求低价仿制救命药而展开，从而引发了社会对慢粒这一罕见病的关注。
随着治疗药物与手段的进步，慢粒已经不是从前的不治之症，也可像常见的高血压、糖尿病一样，成为可控的慢性病。
今天，安徽省第二人民医院血液病科主任医师许力给大家科普关于慢性粒细胞白血病的相关知识。
发病率逐年升高
慢性粒细胞白血病是骨髓造血干细胞克隆性增值形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%，其中位发病年龄为45-50岁。随着生活方式的改变、环境污染的加重以及饮食结构的调整，慢性粒细胞白血病患者发病也在逐年升高，已经逐渐成为严重威胁我国人民身体健康的一类主要肿瘤，且发病率年轻化和城市化趋势日益加重。
【影片中的慢性粒细胞白血病患者】
多数发病很隐匿
大部分慢性粒细胞白血病患者就诊时无明显症状，或仅有乏力、低热、盗汗等非特异性的症状，因体检时发现白细胞升高或者脾脏增大而就诊。典型的临床表现，骨髓穿刺染色体检查发现Ph染色体和/或检出BCR/ABL融合基因即可确诊慢粒。同时慢粒不遗传，不传染。
慢粒分为慢性期、加速期和急变期。幸运的是，大多数患者确诊时处于慢性期。多项研究均证实，早期用药效果最好，如果进入加速/急变期，不仅治疗难度加大，用药也很难取得满意的效果。
目前国内采用最广泛的一线治疗方案，就是口服酪氨酸激酶抑制剂（TKI），其一代药物就是影片中提及的救命药伊马替尼，二代药物有尼洛替尼、达沙替尼。目前应用TKI治疗的患者，90%可长期存活，并且其服用方便，副作用较小，一般不影响患者的正常工作及生活。
相关临床数据证实，长期服药患者中约一半能够达到深度缓解的疗效，故尽早、按量、长期规律的服药是慢粒患者长期生存的基础。而少数因各种原因无法使用TKI治疗的患者可考虑干扰素、造血干细胞移植、化疗等其他治疗方案。随着医疗技术的创新发展，通过科学正规的治疗，患者的总生存率大大提升。
定期检测很关键
只要患者开始服用TKI药物就需要进行疗效监测，即定期（特别是3、6、12、18个月这四个时间点）到医院进行血象、骨髓象、染色体、BCR/ABL基因定量等相关检查，其中基因检测已成为慢粒最敏感、最严格的检测方法，通过该检测可评估病情、判定疗效及预后，一旦发现疗效不佳，出现耐药等情况时可及时调整治疗策略，从而实施有效管理。然而，令人遗憾的是近八成患者并没有坚持规范检测，依从性差，从而导致疗效欠佳。
伊马替尼治疗能否用用停停？能否减少剂量？
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治疗不规范，尤其是用用停停，会很容易诱发疾病对伊马替尼耐药。只有发生严重的白细胞减少，血小板减少，才能在医生的指导下，停药观察，也必须听从医生的指导，避免疾病进展。擅自减少剂量，也同样容易引起耐药。即使获得疾病缓解，也不建议停药，也就是说可能需要终生服药。
患了慢性粒细胞白血病，还能怀孕或者生育吗？
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生育年龄患者，在使用伊马替尼治疗，取得完全分子生物学缓解后，可以在医生指导下，怀孕或生育，但务必谨慎。首先，要选择适当的停药时机，停药时机必须为取得完全分子生物学缓解，也就是应用现代技术，无法检测到BCR/ABL而且持续至少2年。 其次，需要选择受孕时间 ，由于停药后约50%患者可能在半年内复发，需要恢复伊马替尼治疗，所以受孕时间为伊马替尼停药半年后。
总之，只要坚持正规治疗，定期随访，绝大多数慢粒患者就可以长期生存，重新回归正常生活。
来源：健康安徽HealthyAnhui
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