04.25 反覆口腔潰瘍 竟是得了“絲綢之路病”

反覆口腔潰瘍 竟是得了“絲綢之路病”

一女子三年前開始反覆口腔潰瘍,一直以為是上火引起的,但是沒想到一折騰就是三年,最終出現腸穿孔,後經診斷,她患上了“絲綢之路病”,“絲綢之路病”到底是個什麼病?

“絲綢之路病”的專業名稱是白塞氏綜合症

(Behçets syndrome)

這一疾病在日本、中國、土耳其、伊朗等地的發病率較高,發病範圍與古代絲綢之路的線路基本吻合,所以得名“絲綢之路病”。1937年,土耳其Behcet教授首先描述並歸納了這一疾病,因此該病又稱為貝赫切特病(Behcet's Disease,BD),也稱白塞病。

“絲綢之路病”即白塞病,屬於免疫系統疾病,是血管炎的一種,可累及全身大中小血管。以口腔潰瘍,外陰潰瘍,眼炎及皮膚損害為主要特徵,胃腸道,中樞神經系統和大血管受累亦常見。起初症狀不太明顯,像口腔潰瘍這樣的症狀很容易被忽視,等累及到眼睛、關節的時候,又以為是單純的眼部發炎和關節疼痛,容易造成誤診。很多患者誤到口腔科、眼科、消化內科等就診無果。後來到風溼科確診為白塞病時身體已經遭受到重創。嚴重的白塞病會累及眼部(眼白塞)、腸道(腸白塞)、神經系統(腦白塞)等。

反覆口腔潰瘍 竟是得了“絲綢之路病”

最突出的表現是——潰瘍

1、口腔潰瘍

反覆口腔潰瘍 竟是得了“絲綢之路病”

幾乎所有患BD的人都會出現的症狀就是口腔潰瘍。

說到這裡,你可能會有一些恐慌——我也有過口腔潰瘍,莫非是得了絲綢之路病?

BD的口腔潰瘍有自身的特點——常為多發小潰瘍(直徑<10mm)、反覆發作、疼痛劇烈、癒合時間長,經常上一個潰瘍剛剛癒合又出現了新的潰瘍,而且在口腔的任何部位均會發生。

1、如何提防

“絲綢之路病”的發病原因未明確,可能與遺傳、感染和生活環境有關,該病比較少見,早期症狀多見於其他疾病,容易被誤診,診斷和治療不及時可能導致失明、腸穿孔、腦損傷甚至死亡,因此,及早檢查接受治療至關重要。

白塞病早期症狀主要是反覆口腔潰瘍、生殖系潰瘍、眼炎、關節疼痛、結節紅斑等。一般的口腔潰瘍只要休息好,多吃蔬菜水果就可自愈。如果反覆出現口腔潰瘍且一年內至少反覆發作3次,反覆出現生殖器潰瘍(尤其是男性),眼炎及皮膚病變者就要當心了,建議最好到醫院風溼科檢查是否患上了“絲綢之路病”,以免耽誤治療時機造成不可挽回的損傷。

反覆口腔潰瘍 竟是得了“絲綢之路病”

1、急性期應臥床休息,發作間歇期應注意預防復發,如控制口腔感染等。

2、有重要臟器或者系統受累如:眼,大血管,中樞神經系統及消化道等顯著炎症並伴好熱時,應及早應用足量糖皮質激素治療,待症狀緩解後減量並維持一段時間。也可用細胞毒性藥物如環磷酰胺、甲氨蝶呤等。

3、口腔潰瘍損害、各種皮膚損害、關節炎症等可口服中藥雷公藤製劑或秋水仙鹼,嚴重口腔潰瘍和生殖器潰瘍者口服沙利度胺。

4、皮膚結節損害及血管病變者可使用抗血小板聚集的藥物,也可用活血化瘀等藥物。

5、關節症狀嚴重,皮膚結節紅斑疼痛明顯者可口服非甾體抗炎藥如布洛芬等

6、難治性患者,如累及葡萄膜炎,中樞神經系統,經糖皮質激素治療無效有個案報道應用TNF-a拮抗劑有效。

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3、日常自我防護

1、飲食:清淡、高熱量、高蛋白、豐富維生素、易消化飲食,食物不宜過燙、硬,少吃刺激性食物。

2、休息:注意休息,保證充足睡眠,勞逸結合。

3、口腔潰瘍護理:保持口腔清潔,餐前、餐後漱口,以免食物殘渣遺留口腔內加重感染;交替使用漱口水,增加漱口次數;勿使用牙刷,改用消毒棉球;口唇乾燥塗潤唇油。

4、眼部護理:白天滴眼藥水,晚上塗眼藥膏並用紗布蓋好。

5、會陰部潰瘍給予溼敷,外用抗生素軟膏及生長因子軟膏或凝膠,保持皮膚清潔,穿寬鬆棉質內衣。

反覆口腔潰瘍 竟是得了“絲綢之路病”

總之,“絲綢之路病”的早期症狀主要是反覆口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎、關節疼痛、皮疹等,診斷和治療不及時可能導致失明、腸穿孔、腦損傷甚至死亡。因此及早檢查接受治療至關重要。

一般的口腔潰瘍只要休息好,多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果發現口腔潰瘍反覆出現,如果還伴有關節疼痛、眼睛發炎等症狀,應及時到風溼免疫科檢查是否患上了“絲綢之路病”,以免耽誤治療時機,造成不可挽回的損傷。

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