当前，新型冠状病毒肺炎疫情进入关键时刻，形势仍十分严峻，全国人民都在积极配合政府工作展开一系列的防治措施，遏制疫情蔓延。在这一特殊时期，血友病群体的防护和正确就医应该如何进行？对此，医脉通诚邀首都医科大学附属北京儿童医院吴润晖教授，就备受关注的新冠疫情下，血友病患者的就诊须知及防护措施进行了分享。
吴润晖教授
首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心副主任
中华血液学会止血血栓组成员
首都医科大学血液血系副主任
白求恩公益基金会血液病专业委员会儿童学组副组长
医脉通：在全国抗疫的特殊时期，血友病患儿和家长出入医院容易造成交叉感染，患者可采取哪些方式得到医生的专业指导？
吴润晖教授
众所周知，血友病是一种罕见的遗传性疾病，其诊断和治疗是连续性的，血友病患者应该在血友病诊疗中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。但在全国抗疫的特殊时期，不管是血友病患儿还是家长，都面临着同样的新冠肺炎感染几率，尤其是频繁的到医院就诊包括取药，交叉感染风险更大。
对于不在重点疫区的患者，一般情况下尽量到医院就诊，接受完治疗后在家观察。应该密切和血友病诊疗中心的医生保持联系，及时汇报特殊时期出现的一些特殊情况，便于得到医疗单位线上的服务指导。
对于重点疫区的患者，为避免交叉感染，建议进行居家管理，同时保持和血友病诊疗中心的沟通，得到医生准确的治疗指导。如果出现急性出血，危及生命的情况，应尽快到医院就医，由医疗单位按照处置程序进行救治。
医脉通：在日常生活及家庭自我管理中，血友病患者需注意哪些环节？相较于以往，会有哪些情况需格外重视？
吴润晖教授
目前可以确定的新冠病毒主要的传播途径是近距离呼吸道飞沫传播和接触传播，所以要求大家如果不得已到公共场所去，一定要带好口罩，注意手部卫生，尽量不要乱摸，没有清洗干净的手不要触摸自己的眼睛，鼻子等有黏膜的地方，防止造成感染。在日常生活中患者要做好自我管理，勤洗手，经常开窗通风，生活规律，饮食要荤素搭配，同时也要注意休息，加强自身抵抗力来降低感染的风险，避免“雪上加霜”。
医脉通：您认为对于血友病A伴抑制物的儿童，他们的治疗可能会受到哪些影响？
吴润晖教授
抑制物的产生会让血友病A的治疗变得更加困难。对于这样的儿童我们主张进行两种治疗，一方面可以使用免疫耐受诱导（ITI），需要每天或者至少隔日静脉注射凝血因子Ⅷ（FⅧ），通过这种治疗方法有可能让70-80%的患儿抑制物下降到消失。
另外一方面血友病A伴抑制物的儿童仍然面临出血的风险，如果出血情况不是很严重则可以按需治疗。ITI过程中的按需治疗须用旁路制剂止血，例如含有七因子的凝血酶原复合物或者重组七因子。
但是如果在ITI过程中出现频繁出血，则需要进行预防治疗，目前最好的选择是艾美赛珠单抗。艾美赛珠单抗虽然不是凝血因子VIII（简称八因子），但是它可以将活化的凝血因子IX（九因子）和凝血因子X（十因子）结合在一起，即使有抑制物也可以在体内完成凝血激活，使血友病凝血缺陷得到有效恢复，能够保持相当于八因子20%-25%的水平，达到几乎“零”出血的效果。同时艾美赛珠单抗另外一个优点是使用方便，患者可以每周一次皮下注射，使得家庭治疗和自我注射进一步变为可能，是特殊时期非常便捷有效的治疗方法。
医脉通：目前是新冠疫情防控的关键时期，对于必须到医院就诊的血友病患儿，您对于患儿和家长有哪些建议？
吴润晖教授
从疾病的角度来说，还是要求患儿和家长即使在特殊时期也一定要积极按照医嘱进行治疗，保证最好的治疗效果，不要擅自更改治疗方案。如果有特殊情况要跟孩子的专业管理的医生或者医疗团队进行积极沟通。
其次，我们现在特别提倡线上会诊，包括我们医院也在建立一些线上APP，患者可以在家直接跟医生进行沟通或者约诊，医生也可以从手机端了解患儿的情况，及时进行一些指导。
另外，对于必须到医院就诊的血友病患儿，可以选择就近就诊，例如在社区医院就可以完成血常规或一些相关指标的检查，甚至包括药物注射等等都可以完成。
如果需要到三甲医院就诊，那么需要提前预约门诊，避免未提前沟通导致无法进行治疗。在去医院的途中，应尽量乘坐私家车或者出租车，避免乘坐公共交通工具，并且全程佩戴口罩。目前我们医院分成发热门诊和常规门诊，发热门诊需要进行新型冠状病毒的医学筛查，而常规门诊首先需要测量体温，患者之间需要保持两米以上的距离，而且诊室要求一人一诊室，医生也会做好消毒，降低感染风险。
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