先天性性脏病的分类及传导系统解剖

先天性心脏病是指胎儿发育不良，出生时即存在的心脏发育缺陷性疾病。

一、第2孔型房间隔缺损

卵圆孔未闭，上腔型及下腔型房间隔缺损，由于缺损位置高，对传导系统的解剖位置和走行多无影响；如果缺损向远端、向下扩大，超过卵圆孔的边缘，房室结的位置可能向后方或向远端移动。这种畸形时，虽然传导系统的位置行程多无异常，但可出现房室传导的断裂病变，使心房肌与房室结无联系、房室结退化或房室束和左束支出血坏死，引起传导阻滞，有时可呈现完全性房室传导阻滞。

二、第1孔型房间隔缺损和共同房室口

这两种畸形在房室传导系统的改变基本一致，因二者的缺损都在房间隔下部、冠状窦口的前方。共同房室口是由于心内膜垫缺损所致，故合并部分室间隔缺损，孔口沟通心脏的四个腔室，二尖瓣和三尖瓣不能分开，或存在裂隙。房室结位置移向后方，位于房间隔与右心房底部交界处的后下方，穿人相当于中央纤维体后部的结缔组织，成为希氏束的穿入部，因此希氏束位于联合间隔缺损的后缘，在这里发出左束支的后分支。当到达缺损的远壁时，希氏束分出右束支与左束支的前分支，右束支沿缺损远壁到隔束，然后继续向前终止于节制束。

第1孔型房间隔缺损时，希氏束的分支部位于二尖瓣与三尖瓣的联合瓣环后方，在这里发出左束支的后分支。

三、单纯性室间隔缺损

单纯性室间隔缺损时，传导系统的走行取决于缺损部位。

1.缺损在室间隔膜部时，窦房结的位置正常，房室结位置也正常，进入中央纤维后成为希氏束穿入部,希氏束的穿入部位就位于室间隔缺损的近端、下角。希氏束转向缺损后缘顶部的左侧，发出左束支的后分支，在缺损的远端后角，希氏束分为右束支和左束支前分支。右束支经过是正常的，左束支的进一步分布情况目前尚不清楚。

2.缺损在肺动脉圆锥部（位于肺动脉瓣下）时，并未影响到膜部，传导系统与缺损之间无相互关系。

3.缺损位于主动脉瓣下时，希氏束紧靠在室间隔缺损的上部。4.缺损位于心尖部与心底部之间，则左、右束支的某些纤维在缺损部位可能会发生移位。

四、法洛四联

症房室结进入中央纤维体后，通过中央纤维体到左侧,于是希氏束在空间隔缺损的下壁到达室间隔顶部的左侧，在此发出左束支的后分支，于缺损远后壁希氏束分叉为右束支和左束支前分支。右束支通过远后壁在隔束上面到达心内膜下。由于法洛四联症时，隔束有异常，所以右束支可能重复畸形或被弹力纤维围绕。右束支最后到达节制束，左束支的经过途径目前尚不清楚。

五、完全性大血管转位

1.完全性大血管转位不伴室间隔缺损时，希氏束分支部位很短，在左束支纤维发出之前，穿入部就终止于希氏束分叉部。

2.完全性大血管转位伴室间隔缺损，当缺损位于室上峭的下方或在室上蜡处时，希氏束分支部与分叉部在后方，并位于缺损左侧，而右束支则通过缺损的远后壁向前走行；如果缺损靠近心尖，希氏束分支部位及分叉部位则可以在缺损的近侧与前方，希氏束分支沿缺损的前壁与远壁走行。

六、三尖瓣闭锁

这类畸形的窦房结位置正常，房室结在后方，开始于邻近中央纤维体部位。当伴有大血管转位时，中央纤维体是由二尖瓣环与肺动脉瓣环所组成；如不伴大血管转位，则由二尖瓣环与主动脉瓣环彼此连接而成。然后房室结穿过中央纤维体，形成希氏束，希氏束在二尖瓣下方进入心室肌。

七、单心室

单心室畸形时窦房结正常,房室结有时呈碎片状，与希氏束不相连，在右心房顶部接近肺动脉瓣环右侧，可能有前位的房室结存在。此房室结穿入肺动脉环或邻近肺动脉瓣环的组织，形成希氏束，希氏束沿肺动脉干的前方，到主要的心室腔与小的流出腔之间室间隔上。在距离缺损边缘不同处，通过心腔缺损的附近，希氏束分叉，发出右束支，到达缺损的壁，终止于心腔的肌小梁，其余纤维形成左束支，向下沿腔的前壁分布。

八、先天性心脏传导阻滞

1.心房输入细胞与房室传导组织间联系缺如，房室结发育正常，但房室结与心房肌之间联系甚少或无联系，束支部分也可完全缺如。有的患者心房输入细胞发育良好，但被包裹在房室环的纤维组织内，不能与环内房室束连接；或房室环内束支完全缺如，而心室远端的传导组织发育完好。

2.房室束中断，传导组织的远端部分是由房室结延伸、游走的结果，这种延伸发生停滞导致房室束中断，而这种中断可能为房室环中过多的纤维组织分割所致。

九、心室预激综合征

又称房室传导异常，是由于房室间存在附加的传导通路，其传导速度比房室结和束支快。因此，当正常房室交界组织传导冲动还未到达心室之前，经附加途径下达的冲动已使部分心室肌提前激动，并改变正常心室兴奋顺序，心电图表现为心室预激波。如伴有心动过速，则称为预激综合征。