浙江在线-健康网9月27日讯（浙江在线见习记者 王一鸣） 骨髓纤维化（简称骨纤）听上去没有“癌”字，但其实是一种对人生活影响很严重的血液病，属于骨髓增殖性肿瘤。
已患这个病两年的王先生，由于脾肿大压迫胃，基本上吃不下饭，往往吃一点就觉得腹胀。如今体重严重下降，再加上长期营养不良导致的贫血、全身无力，已无法正常工作和生活。
在临床上，很多骨纤晚期患者肚子大如孕妇，全身不适，精神不振，甚至只能依靠轮椅出行。另外，有些患者还会有“遇水就痒”的症状，连洗澡都是一件难事。因此，这个病对患者的生活质量影响很大。
让人苦不堪言的“另类”肿瘤
“骨纤的症状分为三类，主要包括因脾脏肿大引发的病变；因炎性因子释放导致的迅速消瘦、盗汗；以及贫血和白血病转化风险等。”
浙江大学医学院附属第一医院多发性骨髓瘤治疗中心主任蔡真介绍说，这种疾病的发病原因多与基因突变有关，发病率虽然不高，但一旦患上就会严重危害患者的生存质量。
由于骨纤主要是影响人体的造血系统功能，所以会导致患者出现贫血、脾肿大等严重症状。如果治疗不及时，还会出现并发多种肿瘤的可能，甚至还会转化为急性白血病。
根据数据显示，大约25%的患者在诊断前没有明显症状，很容易被漏诊，且发病时症状也极易和其他疾病症状重叠，所以一般确诊时，患者的情况已经很严重了。再加上这种疾病的发病率较低，大众普遍缺乏对骨纤的正确认知，因此疾病的诊疗率也极低。
症状不易察觉、病情十分险恶。对于这种“折磨人”的疾病，以前一直没有特别好的治疗方案，患者一旦患病就意味着只能在痛苦中消磨生命。
血常规检查中警惕这两个指标同时升高
“由于骨纤的症状不易察觉，如果患者出现贫血、乏力、低热、盗汗、可触及的脾肿大等症状且不易改善，就需要尽早到医院进行诊断排查，以免耽误治疗。”
浙江大学医学院附属第一医院血液科主任金洁介绍说，最早可以发现骨纤蛛丝马迹的就是血常规检查。如果报告单中同时出现血小板和白细胞升高，就需要警惕了。
除了临床上对骨纤的诊断可以做血常规外，还可以选择做骨髓穿刺和骨髓活检，用以确认纤维化的程度。此外，由于骨纤与个别基因突变有关，患者可以到就近医院或浙江大一院诊断科进行相关诊断检测。
据悉，我国每年有超过8000例新发骨纤的病例，患者整体中位生存时间为5.7年，高危患者只有2年多。20%的骨纤患者会在10年内转化为急性白血病，生存时间不到10个月。
过去对于骨纤的治疗并没有很好的方案，而随着技术进步，目前针对骨纤的治疗已经有了规范化的诊疗进程，相关靶向药物也于今年进了浙江大病医保。
及早发现并通过科学的手段控制症状、延缓疾病进展，就能最大程度的提高患者的生活质量，延长生存期。
閱讀更多 浙江在線健康網 的文章
