该病种类多，产前表现亦各不相同，主要分为多囊性肾发育不良、婴儿型多囊肾、成人型多囊肾、梗阻性囊性发育不良肾等 。婴儿型多囊肾为常染色体隐性遗传，超声可表现为双侧肾脏对称性增大，肾实质回声可弥漫性增强，肾脏回声增强主要位于肾髓质部分，而周围皮质部分则表现为低回声。因此该病双肾受累，影响尿液生成，故常表现为膀胱不显示，羊水过少。成人型多囊肾是常染色体显性遗传病，可双侧发病，也可单侧发病。超声表现与婴儿型多囊肾类似，为肾脏增大，回声增强，可见少量囊肿，能较好的显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大。由于成人型多囊肾不引起胎儿肾功能不全，因此，羊水量在正常范围。婴儿型多囊肾与成人型多囊肾的区别主要看羊水量的多少，同时父母是否有多囊肾病史也是重要的鉴别依据。产前超声诊断多囊性肾发育不良已经持续了数十年，其敏感性约为80%-100%，患肾在超声下的表现主要为大小不一、互不相通的囊泡，囊泡之间几乎看不到正常的肾脏间质，剩余的肾脏间质通常是萎缩的，并发生纤维化，在超声下表现为高回声。患侧肾脏通常有所增大，形态不规则。通常无法探及肾脏血管。诊断多囊性肾发育不良的标准应该包括：1.多个大小不一、互不相通的囊泡；2.肾脏间质高回声；3.没有梗阻性肾积水的表现 。单侧较左侧的发生率较高，也可发生于双侧肾脏，羊水过少和双侧发病是预后较差的重要指标。大部分多囊性肾发育不良是单纯的肾脏异常，但也可合并其他系统的崎形。本病主要应与肾积水鉴别，尤其在多囊性发育不良肾表现为中央囊肿较大而周边囊肿较小时，有时声像图上酷似肾盂积水。但肾盂积水时周边的小囊为扩张的肾盏，均与肾盂相通，且肾的形态正常，周边有正常的肾皮质可区别；而多囊性发育不良肾则无正常肾的形态，囊与囊不相通，周边无正常的肾实质，中央或囊之间都见小岛样实质回声组织。
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