“还有30分钟，一名19岁主动脉夹层动脉瘤患者就将入院，请各科室做好收治准备。”近日深夜12点，无锡明慈心血管病医院来了一名身高2米、四肢修长、胸骨凸出、面容清瘦、精神差的年轻小伙子。
医护人员自接到紧急通知后，火速开通绿色就诊通道，为救治患者做好了前期准备。与以往不同的是，医院此次收治主动脉夹层患者小峰（化名）是一名年仅19岁的大学生。他从小体格“奇特”，原来，他患有马凡氏综合症，其夹层发作是因为“马凡氏综合征”引起的并发症。
当天下午两点左右，小峰因为情绪激动，突发胸背部疼痛，并伴有头晕、头痛、心悸等不适感，在当地医院就诊后，医生考虑小峰患有主动脉夹层瘤，并建议转上级医院做进一步治疗。得知病情紧急，小峰家属立刻带其到无锡明慈医院实施手术治疗。
入院后，医院为小峰做了进一步检查，经过双源CT胸腹动脉CTA检查后，医院心脏外科确诊他患有 “马凡综合征、主动脉瓣关闭不全、主动脉夹层动脉瘤”。院方手术团队为小峰置换了主动脉及主动脉瓣。在心脏外科、麻醉科、体外循环科、手术室等各科室的密切协作下，小峰的手术十分顺利，院长杨光仅花了3个小时时间就为小峰修补了破裂的血管。
目前小峰恢复良好，而其2米高的修长身材引起了大家的关注。躺在病床上他犹如“蜘蛛人”一般，普通的病床也没有他身体长，而小峰的母亲也患有一名马凡综合征，体格奇特。
什么是马凡综合征？专家介绍，马凡综合征实际上是一种遗传病，为常染色体显性遗传，发病率为1/3000-5000。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。马凡综合征患者看外表，就能看出来，它有两个显著的特点是高、长，表现为四肢细长，包括手指和脚趾，又细又长，这种表现叫蜘蛛指，像蜘蛛的手指和脚趾一样。因此，马凡氏综合征又名“蜘蛛人征”、 “天才病”。
马凡综合征病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。其中马凡综合征最危险的合并症在心血管，大约有百分之七八十的病人，会累积到心脏和血管，会造成主动脉瘤、主动脉夹层，包括心脏瓣膜的病变，主动脉瓣和二尖瓣关闭不全。患者会出现胸闷、胸痛等不适感。
专家介绍，有一些运动员，就是马凡综合征，特别是一些篮球和排球队运动员，因为又高又瘦，比较适合做运动。但是有一些运动员会发生猝死，猝死的原因可能就是动脉瘤破裂或者主动脉夹层。据介绍，马凡氏综合征的心血管病变是不可逆的，目前手术是治疗的首选。
閱讀更多 快無錫 的文章
