先天性心臟畸形，又稱先天性心臟病（簡稱先心病）是最常見的新生兒出生缺陷類疾病 ，是導致新生兒及嬰幼兒期死亡的頭號殺手。
發生原因
首先看一下正常心臟的結構，我們可以把心臟比喻為一座小房子，他有四個房間：兩個心房（左心房，右心房）和兩個心室（左心室，右心室）。位於心臟上方的左心房與右心房通過一堵牆（房間隔）完全隔離開來，位於心臟下方的左心室與右心室也通過一堵牆（室間隔）隔離開來。
室間隔缺損就是分割左心室與右心室這堵“牆”（室間隔）上的“小洞”。它把左、右心室串通起來，進而引起血液分流，導致血流動力學紊亂併產生臨床症狀和體徵。
室間隔缺損的發病原因很多。如果我們還是把心臟比為一座小房子的話，那麼心臟發育的過程就像建造這座房子的過程。大家想一想，如果整個建造過程中出現的諸如圖紙、資金、人力、材料等諸多問題是不是可能造成房子質量問題呢？答案顯而易見。
目前醫學認為造成先天性室間隔缺損的主要因素有遺傳、感染、藥物接觸、物理化學損傷等諸多方面。以上因素可能單獨致病，也可能共同作用。
能否產前診斷？
一、正中切口體外循環心臟停跳下外科修補手術（標準開胸手術）
優點：無年齡體重限制；開展時間最長，經驗最豐富，修補確切，無需人工材料或封堵器，適合所有類型。
缺點：正中切口，胸骨劈開，創傷較大；體外循環心臟停跳，相關併發症及風險；需要輸血，相關併發症及可能被傳染疾病的風險。
住院十天左右，費用4-5萬元。
二、右腋下小切口體外循環心臟停跳下外科修補手術（腋下，側切）
優點：除了切口隱蔽以外，同正中切口。
缺點：有年齡限制，最佳年齡6個月-3歲；疼痛明顯，有影響女孩子乳房發育或導致脊柱側彎可能；胸膜打開，遠期呼吸功能受損可能；需要體外循環和輸血；外科技術要求比較高，學習曲線較長，增加手術風險；並非真正意義的微創小切口手術；不適合於合併其他心臟畸形需要同時矯治者。
住院十天左右，費用4-5萬。
三、經胸正中和側胸小切口超聲引導下封堵手術（經胸微創封堵）
優點：沒有年齡體重限制；切口長約1-2cm，隱蔽，無需劈開胸骨，創傷小；無需體外循環心臟停跳；不輸血。
缺點：需要植入封堵器，目前為鎳鈦合金，永遠存在於體內，需要嚴格密切隨訪；僅適合限制性室間隔缺損；幹下型缺損需要慎重選擇。
住院7天左右，費用3-4萬元。
四、經股動靜脈X-線引導下封堵手術（內科介入）
優點：無切口，創傷小；無需體外循環；無需輸血。
缺點：有年齡限制，需大於2歲；技術要求高，相關併發症發生率較高；需要X-線引導，放射性損害可能；術後48小時下肢制動，活動不便；需要植入封堵器，同經胸封堵需要密切隨訪；僅適合於部分肌部和膜周部限制性缺損。
住院5天左右，費用3-4萬元。
室間隔缺損屬於醫保新農合報銷範疇，報銷比例有省份和地區差異，50%-90%不等。國內近十家慈善基金會，地方慈善基金等均對先天性心臟病進行救治，不屬於因病致貧類疾病。
手術成功率、術後用藥、術後護理及隨訪
小結
武欽
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