在數代血液腫瘤專家的努力耕耘下，我國血液病診療從“一片空白”飛躍至國際領先水平，並建立了完善的血液腫瘤體系。為傳播血液腫瘤診療經驗與知識，醫脈通血液科邀請哈爾濱血液病腫瘤研究所馬軍教授、趙東陸教授、貢鐵軍教授、王志國教授和郝文鵬教授創立“例例可辨”專欄，即日起陸續更新，旨在通過臨床病例向每位讀者分享最實用的臨床經驗，歡迎關注！
“例例可辨”團隊
本期，哈爾濱血液病腫瘤研究所的王志國教授，分享急性白血病合併嚴重DIC一例。
王志國 教授
現任哈爾濱血研所移植科主任
《中華臨床醫師》雜誌編委
中國醫師協會腫瘤醫師分會青年委員
中國研究型醫院學會精準醫學與腫瘤MDT專業委員會腫瘤專業委員會常委
中華醫學會血液學分會第十屆委員會造血幹細胞應用學組委員
中國抗癌協會血液腫瘤專業委員會造血幹細胞移植與細胞治療學組委員
病例分享
患者信息
患者，女，75歲，因“周身乏力伴氣短1月餘，加重1天”於2020-3-19收治入院。
既往史
患者平素體質一般，患高血壓多年，近日未服用降壓藥物維持治療，間斷氣管炎住院治療。
現病史
患者入院前1個月無明顯誘因出現周身乏力，伴間斷咳嗽，氣短，輕度咳痰，無發熱，無噁心嘔吐，無周身骨痛，未予重視。1天前患者乏力加重，氣短伴呼吸困難，自述尿量少。
查血常規示：白細胞302.57 x 109/L，血紅蛋白50 g/L，血小板95 x 109/L；BNP：8213.3 pg/ml。
查體：體溫37.7℃，脈搏134次/分，呼吸20次/分，血壓99/55 mmHg，神志清楚，語言流利，重度貧血外觀，皮膚黏膜無黃染，周身散在瘀斑，雙上肢採血部位明顯，眼結膜蒼白，左側唇部皮膚紅腫，表面皮溫高，雙下肢可見凹陷性水腫，其他未見異常。
初步診斷：急性白血病？心力衰竭
入院後完善相關檢查結果如下：
血常規：白細胞210.29 x 109/L，血紅蛋白58 g/L，血小板95 x 109/L；原始幼稚佔0.62。
BNP：8213 pg/ml。
尿液分析：細菌8.88/μL ↑，透明管型5.75/LPF ↑。
DIC異常值：凝血酶原時間22.600 sec ↑，百分活動度（PT）28.800% ↓，國際標準化比值（PT）1.970 ↑，活化部分凝血活酶時間44.600 sec ↑，纖維蛋白原濃度1.220 g/L ↓。
貧血四項：促紅細胞生成素＞776.00 mIU/mL ↑，葉酸2.49 ng/mL ↓，鐵蛋白1189.8 ng/mL ↑。
生化異常值：總蛋白58.8 g/L ↓，白蛋白26.1 g/L ↓，白球比0.8 ↓，直接膽紅素8.2 μmol/L ↑，穀草轉氨酶48 U/L ↑，總膽汁酸12.1 μmol/L ↑，前白蛋白45.5 mg/L ↓，膽鹼酯酶2.60 KU/L ↓，乳酸脫氫酶1444 U/L ↑，α-羥丁酸1169 U/L ↑，超敏C反應蛋白0.73 mg/dL ↑，鉀3.26 mmol/L ↓，鈣2.04 mmol/L ↓，二氧化碳31.2 mmol/L ↑，胱抑素C 2.99 mg/L ↑，β-2微球蛋白5.86 mg/L ↑，葡萄糖2.98 mmol/L ↓，尿酸582 mmol/L ↑，總膽固醇1.26mmol/L ↓，高密度脂蛋白0.40 mmol/L ↓，低密度脂蛋白0.12 mmol/L ↓。
乙肝五項、丙肝、梅毒、艾滋：乙肝表面抗體陽性，核心抗體陽性，餘均為陰性。
心電圖：竇性心律，正常範圍心電圖。
心臟彩超：各心腔大小正常，二尖瓣輕度返流，三尖瓣中度反流，左室舒張期順應性減退，射血分數67%，餘未見異常。
腹部彩超：肝實質輕度瀰漫性改變，膽囊、胰腺、脾未見異常。
CT：雙肺淡片影，感染性病變可能，雙肺間質性改變，雙肺小結節。
骨髓細胞形態學檢查結果見下圖：
骨髓流式細胞術檢測結果見下圖：
臨床確定診斷：1.急性白血病。2.皮膚感染。3.彌散性血管內凝血。4.低蛋白血癥。5.低鉀血癥。6.低鈣血癥。7.心力衰竭。
治療
患者目前高白狀態，給予小劑量高三尖杉降白細胞治療，糾正DIC及電解質紊亂，輸紅細胞懸液治療。告知患者家屬目前細胞代謝率高，老年高齡患者風險高，代謝產物可造成肝、腎等臟器損傷。在監測液體入量的同時積極給予水化鹼化治療。備去白細胞紅細胞懸液及新鮮冰凍血漿輸注，水化、鹼化、保心、保胃、保肝、止吐治療，監測血常規變化。
專家點評
患者為老年女性，急性白血病M5型，患者初診時高白狀態，伴有嚴重的DIC。此病例主要介紹了急性白血病併發DIC的情況。
此例患者的高白狀態容易引起腫瘤溶解綜合徵，腫瘤細胞破壞並釋放一些促凝物質促進了DIC的發展。患者初診時DIC的情況就很重，表現為消耗性低凝期和繼發性纖溶亢進期混合。在充分抗凝的基礎上，給予患者補充凝血因子治療，主要輸注新鮮冰凍血漿，並使用低分子肝素抗凝進行反覆治療，治療後患者DIC逐漸好轉。
血液內凝血物質的釋放是DIC發生的根源所在，在DIC的治療過程中，在補充凝血因子的基礎上，充分抗凝是非常必要的。在本例患者DIC的治療中，自3月23日起，低分子肝素從既往的每日1次增加至每日2次，同時補充凝血因子，患者DIC迅速好轉。
對於原發病的治療，高白狀態時降白細胞速度要緩慢，防止DIC發生的太迅速。此例患者採用的治療方法是小劑量高三尖杉，2mg連續給藥，白細胞逐漸降低，一週之後，加入地西他濱25mg周療法，目前患者已經進行了四周的地西他濱治療，血象平穩，外周血癌細胞基本上檢測不到。目前該患處於粒缺階段，但血小板逐漸恢復，DIC基本恢復正常。
此例患者是白血病誘發DIC的典型病例，如何治療原發病以及如何處理併發症是此病例的亮點。
醫知源話題圈更新了“套細胞淋巴瘤患者，請問維持治療是多久呢？”
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