編者按：線粒體，呈現線狀或粒狀，是細胞的能量工廠，它的代謝以及調節功能在細胞中的作用不可缺少。
中科院廣州生物醫藥與健康研究院劉興國課題組從事幹細胞命運調控中的核與線粒體等細胞器重塑、人類線粒體疾病的病理與幹細胞治療研究，接下來科研人員將帶來一些線粒體的知識，介紹一下這個細胞裡的能量工廠。
請大家回憶一下經過疫情後已經被你們遺忘的線粒體小可愛們！
請點下方鏈接回顧，不然今天可能不能深入瞭解我們的線粒體眾多小秘書之一——小O同學。
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細胞裡的變形金剛——線粒體
我們曾提到過，線粒體會進行融合分裂：
（Xingguo Liu et al, 2009）
也提到了線粒體膜間隙藏有的炸彈細胞色素c：
線粒體發炮
這兩者與我們今天介紹的線粒體內膜蛋白OPA1有著密切的聯繫。為了表示親切，我們就叫它小O吧。
小O是出了名的，它助力線粒體內膜融合這一功能使它在線粒體眾多小秘中脫穎而出，當然它的老大哥Mfn1/2是介導外膜融合的。
OPA1-內膜融合
（它們這樣在疫情期間是要被舉報的）
小O又很特別，它曾被報道能穩定線粒體嵴的形態進而控制細胞色素 C的釋放（Frezza C et al, 2006），像個門神一樣把細胞色素C鎖起來，不讓它們出去進行凋亡活動。
OPA1-門神
“你們都別想給我出去！”
（就像疫情期間不讓你們跑出去溜達一樣）
最近，我們發現小O做了個造型，去植了個發“Exon4b”（基因的表達會有不同轉錄本，有長有短，做了造型的小O其實是增加了一截Exon4b），成功勾搭上了線粒體首席執行官線粒體類核。
（4月9日,《細胞與發育生物學前沿》（FrontCell Dev Biol）雜誌在線發表了中科院廣州生物醫藥與健康研究院劉興國課題組的最新研究成果“OPA1-Exon4bbinds to mtDNA D-loop for transcriptional and metabolic modulation, independentof mitochondrial fusion”。該成果展示了一種不依賴於線粒體融合動力學的全新線粒體功能修復機制。）
我們之前提到，線粒體也是會受傷的。當線粒體DNA突變（比例比較低的時候），可以通過融合和分裂共享部分正常的mtDNA。弟兄們的努力能讓受傷線粒體再堅持一下。（LiangYang et al, 2015）
自家兄弟這麼給力，受傷的線粒體怎麼樣也得努力自救一下不是？總不能厚著臉皮老投靠自己弟兄們。這時，我們做了造型的小O就隆重登場了。
線粒體DNA有一段D-loop區域，可以調控線粒體DNA轉錄/翻譯過程。線粒體DNA上有許多與線粒體功能相關的基因，包括用於產生能量的電子傳遞鏈相關蛋白等。做了造型的小O受到線粒體類核的青睞，它增加的一段Exon 4b能特異地與mtDNA的D-loop區相結合，通過促進線粒體DNA轉錄/翻譯過程，修復電子傳遞鏈，最終恢復線粒體功能。
小O與D-loop
由此看來，小O可以通過兩種方式拯救受傷線粒體，一是助力線粒體融合，讓弟兄們來拯救；二是做個造型，自我救贖。
此外，本研究通過檢測多對肝癌/癌旁組織樣品發現，含有OPA1-Exon4b的蛋白在肝癌細胞中的表達呈下調趨勢，並且與肝癌細胞的代謝調控密切相關。
最後，我們依然還有許多問題沒有解決，比如，小O的Exon4b是如何與D-loop互作的呢？是否有其它線粒體小秘參與在其中呢？
線粒體：“又被人類發現我的一個秘密。”
（請大家誇誇本小O）
來源：中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院
