患者：小李，23岁出生时左上腹部、腰腹部、臀部及左大腿带有整片状牛奶咖啡斑，15年前，左腰部咖啡斑下发现豌豆粒大小的皮下肿块，摸着硬硬的，没有突出皮肤。后来肿块逐渐增多，10年前在当地医院进行局部组织切除病理活检，诊断为“神经纤维瘤”，没有进一步的治疗。
近几年来，左腰部处长出来一大块并下坠，比较影响外观和生活。又进行了B超和磁共振检查，提示“神经纤维瘤”。
由于小李的神经纤维瘤比较大，属于躯干及下肢体表比较巨大的神经纤维瘤，瘤体内血供丰富，血管壁弹性欠佳，因此手术出血风险较大，出于安全考虑，为小李进行了多科会诊并制定了全方位的治疗方案。
术后一周的小李全身情况恢复良好，此次手术不仅切除了大部分的瘤体组织，还最大程度的保护了患者现有的健康组织，改善了相关的功能及外观。
许加军教授有话说
下面许加军教授在线给朋友们科普一下
神经纤维瘤病的神经外科相关知识
神经纤维瘤病
神经纤维瘤病，简称NF，是一种由基因突变导致的神经系统遗传性肿瘤疾病，主要表现为全身多发的神经系统肿瘤。从发病率角度，神经纤维瘤病为人类罕见类疾病，该疾病目前尚无治愈手段。
根据其临床表现和基因定位位点不同，1988年美国国立卫生研究院（NIH）将其分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型。
临床表现
神经纤维瘤病1型的临床表现
1.牛奶咖啡斑：Café-au-lait 是法语，意思是“牛奶加咖啡”。在法语里指的是浅褐色的颜色。他们是由一组聚集于于表皮的产生色素黑色素细胞生成。几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，这些斑点通常是永久性的，并可能随时间增大或数量的增加。生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。
2.多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。
3.神经症状：部分患者可有轻度思维障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。
4.骨骼损害及内脏损害等。
神经纤维瘤病2型的临床表现
首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最严重的功能后遗症之一是双侧感音神经性听力丧失，是由肿瘤自行进展和/或与(外科或放射外科)治疗相关的损害所致。
NF如何确诊与治疗
对于神经纤维瘤病，一般采取手术治疗，目前还没有可以根治的方法。神经纤维瘤病较为复杂，且个体差异很大，需要专业医师进行评估、诊断与治疗。
由于神经纤维瘤病病灶数量多、散在分布，加上常常累及深部组织，因此不可能只靠外科手术切除来清除所有的神经纤维瘤病小病灶，手术治疗主要是针对那些体积较大、引起疼痛等症状，或有导致功能障碍趋势的瘤体，但此类病灶往往体积大、没有明显界限、没有包膜、血供丰富，又要考虑神经等正常组织的去留，因此手术切除复杂程度和风险都比较高、损毁比较明显且整形难度较大，而且术中、术后出现各种并发症的可能性较大，如出现大出血、器官功能障碍、肿瘤不能彻底切除/复发、肿瘤切除后外形/表情损毁或功能丧失、需要二期或多次手术等。
所以，治疗时需要严格掌握适应证、多学科联合诊治，做好输血准备、严重的器官并发症紧急处理、术后重症监护治疗等各种应急方案，严格按照专科医生制定的治疗计划，逐步进行。
许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家，每年完成神经肿瘤手术数百例，欢迎患者及家属前来咨询和就诊，为您解除病痛和提供正规的治疗！！
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