根据胆管细胞癌的发生部位,分为肝内胆管细胞癌（ICC）及肝门部胆管细胞癌(ECC)。ICC是肝脏第二常见的原发肿瘤，常伴有远处转移。一项发表于Clin Gastroenterol Hepatol（影响因子 8.549）的个案报告中，来自的日本研究者介绍了一例肝内胆管细胞癌皮肤和眼眶转移患者，详情如下：
病例资料
患者男，80岁，因头皮多发质硬、淡红色、疼痛性结节就诊于我院皮肤科（图A，黑色箭头所示）。皮肤组织病理学诊断为形成不规则腺体的腺癌（图B），免疫组化结果为CK7阳性，CK20阴性。使用氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT扫描筛查原发性肿瘤时发现肝肿瘤，因此将患者转至消化科。
体格检查发现左眼视力下降。磁共振成像显示：左肝叶有80 mm肿瘤（图C，白色箭头所示），头部额叶病变中有多个皮下结节，左眼眶有16 mm肿瘤（图D，白色箭头所示）。
诊断结果
肝肿瘤的组织病理学诊断为腺癌，与皮肤活检结果相似。最终诊断为肝内胆管细胞癌皮肤和眼眶转移。
ICC转移至皮肤和眼眶的情况非常罕见，预后较差。给予本例患者吉西他滨（不包括顺铂）方案进行全身化疗以缓解转移，虽然此疗法存在一定疗效，但患者因痴呆症难以继续进行治疗，并于8个月后死亡。
肝内胆管细胞癌
ICC是源于二级及其以上分支胆管上皮细胞的肝恶性肿瘤。目前，ICC在原发性肝恶性肿瘤中的发病率仅次于肝细胞癌（HCC），约占10%~15%。在近数十年间，ICC发病率在全世界范围内呈持续上升趋势，我国ICC患者总数约占全球总数的55%。
临床表现
ICC临床表现为非特异性，早期无明显症状，影像检查时偶尔发现病灶，疾病晚期可能会出现体重减轻、腹部不适、黄疸、肝肿大或腹部明显肿块。ICC患者通常很少发生胆道梗阻和肿瘤相关发热，晚期患者中常见盗汗症状。
诊断
ICC缺乏特异性，目前尚无诊断金标准。ICC患者有症状时多已处于晚期，临床表现因肿瘤分期、肿瘤位置、生长方式不同而多变。对于高度怀疑ICC患者，需要综合其临床表现、实验室检查、内镜检查、影像学检查等指标作出诊断。
治疗
目前唯一可能治愈ICC的方法为手术切除。但由于缺乏早期特异度诊断依据，大多数ICC患者明确诊断时已处于疾病进展期，失去了最佳的手术治疗时机。虽然手术技术的不断进步使ICC根治性切除率得到有效的提高，但其术后复发和肝内转移及长期生存率并未得到明显改善。
参考文献：
[1] Kawabe K, Urabe K, Momosaki S. Cutaneous and Orbital Metastases of Intrahepatic Cholangiocellular Carcinoma. Clin Gastroenterol Hepatol. 2020 Aug;189(9). doi: 10.1016/j.cgh.2019.05.058.
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