根據膽管細胞癌的發生部位,分為肝內膽管細胞癌（ICC）及肝門部膽管細胞癌(ECC)。ICC是肝臟第二常見的原發腫瘤，常伴有遠處轉移。一項發表於Clin Gastroenterol Hepatol（影響因子 8.549）的個案報告中，來自的日本研究者介紹了一例肝內膽管細胞癌皮膚和眼眶轉移患者，詳情如下：
病例資料
患者男，80歲，因頭皮多髮質硬、淡紅色、疼痛性結節就診於我院皮膚科（圖A，黑色箭頭所示）。皮膚組織病理學診斷為形成不規則腺體的腺癌（圖B），免疫組化結果為CK7陽性，CK20陰性。使用氟脫氧葡萄糖正電子發射斷層掃描/CT掃描篩查原發性腫瘤時發現肝腫瘤，因此將患者轉至消化科。
體格檢查發現左眼視力下降。磁共振成像顯示：左肝葉有80 mm腫瘤（圖C，白色箭頭所示），頭部額葉病變中有多個皮下結節，左眼眶有16 mm腫瘤（圖D，白色箭頭所示）。
診斷結果
肝腫瘤的組織病理學診斷為腺癌，與皮膚活檢結果相似。最終診斷為肝內膽管細胞癌皮膚和眼眶轉移。
ICC轉移至皮膚和眼眶的情況非常罕見，預後較差。給予本例患者吉西他濱（不包括順鉑）方案進行全身化療以緩解轉移，雖然此療法存在一定療效，但患者因痴呆症難以繼續進行治療，並於8個月後死亡。
肝內膽管細胞癌
ICC是源於二級及其以上分支膽管上皮細胞的肝惡性腫瘤。目前，ICC在原發性肝惡性腫瘤中的發病率僅次於肝細胞癌（HCC），約佔10%~15%。在近數十年間，ICC發病率在全世界範圍內呈持續上升趨勢，我國ICC患者總數約佔全球總數的55%。
臨床表現
ICC臨床表現為非特異性，早期無明顯症狀，影像檢查時偶爾發現病灶，疾病晚期可能會出現體重減輕、腹部不適、黃疸、肝腫大或腹部明顯腫塊。ICC患者通常很少發生膽道梗阻和腫瘤相關發熱，晚期患者中常見盜汗症狀。
診斷
ICC缺乏特異性，目前尚無診斷金標準。ICC患者有症狀時多已處於晚期，臨床表現因腫瘤分期、腫瘤位置、生長方式不同而多變。對於高度懷疑ICC患者，需要綜合其臨床表現、實驗室檢查、內鏡檢查、影像學檢查等指標作出診斷。
治療
目前唯一可能治癒ICC的方法為手術切除。但由於缺乏早期特異度診斷依據，大多數ICC患者明確診斷時已處於疾病進展期，失去了最佳的手術治療時機。雖然手術技術的不斷進步使ICC根治性切除率得到有效的提高，但其術後復發和肝內轉移及長期生存率並未得到明顯改善。
參考文獻：
[1] Kawabe K, Urabe K, Momosaki S. Cutaneous and Orbital Metastases of Intrahepatic Cholangiocellular Carcinoma. Clin Gastroenterol Hepatol. 2020 Aug;189(9). doi: 10.1016/j.cgh.2019.05.058.
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