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肺淋巴管平滑肌瘤病是什麼？
文｜水如煙
來源｜醫學界影像診斷與介入頻道
病例介紹
患者，女性，39歲，反覆咳嗽、咳痰3年，氣促1年。體格檢查示右肺語顫減弱，呼吸音明顯降低。實驗室檢查無明顯異常。血氣分析：PaO2、PaCO2均降低。
外院肺功能檢查提示：阻塞性通氣功能障礙。HRCT顯示雙肺瀰漫性分佈類圓形薄壁囊狀陰影，囊壁較光滑，囊腔大小不等，多數在2～10 mm之間，右側胸腔內見氣體影。縱隔結構清楚，未見腫大淋巴結。
診斷：肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）
01
PLAM是什麼？
PLAM是一種病因不明、持續發展的瀰漫性肺間質疾病。表現為不典型增生的平滑肌細胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。主要發生在育齡期婦女，約50%合併腎血管平滑肌脂肪瘤，約2.5%結節性硬化患者同時合併PLAM病，常被誤診。
02
PLAM有何臨床表現？
進行性呼吸困難為主要症狀，臨床常見症狀為活動後呼吸困難、咳嗽、胸痛、咯血、反覆發作的自發性氣胸及乳糜胸等。
03
PLAM有何影像學表現？
X線表現
病變早期在胸片可無明顯異常表現，晚期出現兩肺瀰漫分佈的網狀影、粟粒狀影、網狀結節影或囊狀影及肺氣腫改變，常伴有胸腔積液及胸膜肥厚，但這些表現均缺乏特異性。
CT表現
常規CT表現為兩肺密度減低，體積增大，呈肺氣腫樣改變。HRCT對本病的早期診斷及病情發展的監測有重要意義，其特徵性改變為兩肺廣泛瀰漫性分佈的薄壁小囊狀病變，兩側對稱，無上中下肺野的區別，也無中央性與周圍性的分佈差異。囊腔直徑為2～30 ｍｍ，大多數直徑小於10 mm，囊壁厚度多小於2 mm。
再看兩個類似病例
病例1：患者女性，45歲，呼吸短促，有反覆氣胸的病史。
病例2：患者女性，36歲，胸痛一週加重伴呼吸困難。
04
如何進行鑑別診斷？
1.肺氣腫：在HRCT呈多發小圓形低密度區，呈分葉狀，部分融合，囊壁有或無。分佈不均，囊狀低密度區中央可見小葉中央動脈，無小葉間隔增厚。而PLAM囊狀影有明確均勻薄壁，分佈均勻，血管影位於囊狀影邊緣。此外，結合年齡、性別、病史等因素可鑑別。
2.組織細胞增生症：與PLAM相似，在HRCT上呈囊狀影，但其形態、大小不規則，囊壁厚薄不均，常見多髮結節、空洞結節伴存，而且在分佈上以中上肺為主，肺底和肋膈角區相對正常，另外無乳糜胸水。
3.肺間質纖維化：肺間質纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規則，囊狀影間纖維化明顯。病變分佈不均勻，以兩下肺胸膜下分佈為主。
小結
中年女性反覆發生氣胸及出現原因不明的呼吸困難、咯血或乳糜胸時，應疑診是否有PLAM，當HRCT示雙肺散在、多發薄壁囊腔時，一定要想到PLAM的可能性。
1.趙傑. 肺淋巴管肌瘤病病例報告及文獻複習[D].遵義醫學院,2018.
2.胡麗娟,李揚彬.CT診斷肺淋巴管平滑肌瘤病1例[J].中國CT和MRI雜誌,2008,(2):77-78.
3.https://radiopaedia.org/articles/lymphangioleiomyomatosis-1
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