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血友病（hemophilia）是一組凝血因子VIII、凝血因子IX或凝血因子Ⅸ缺乏而導致的凝血功能障礙的出血性疾病。包括血友病甲，即因子VIII（又稱抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見，其中血友病甲佔85%。
根據凝血因子活性水平可分為：重型FⅧ或FⅨ＜1%，中間型1%≤FⅧ或FⅨ＜5%，輕型5%≤FⅧ或FⅨ＜40%；
血友病是由X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，常以男性患病，女性攜帶狀況為多見。臨床上表現為：反覆出血、或輕度外傷後嚴重出血、或深部肌肉和組織慢性出血、或重要臟器出血、或手術等創傷性操作出血不止等症狀，嚴重反覆出血導致關節腫張和畸形，嚴重影響生活質量。
隨著醫療技術和國民經濟發展發展，血友病並不是不治之症。只要醫療護理規範，可以參加適當的社會活動，更多的患者能被社會接受，能夠享有與同年齡的歡樂和生活。接下來，就兒童血友病常見的醫療和護理知識做普及介紹。
血友病是遺傳、終身存在的疾病，患病的爸爸媽媽們提及此病，就更加垂頭喪氣，提不起勁來，事實上並不是這樣，只要我們把預防和家庭護理做好做細，對於小朋友的預後和日常生活質量就和正常人一樣。
所謂的預防工作，就是定期給小朋友輸凝血因子，而不是等小朋友出現狀況了再進行輸注。有國外文獻報道規律有效的預防治療通過降低出血次數從而減少患兒關節損傷。保存及輸注凍幹凝血因子粉針劑，這是最方便、最省時、最有效的方法。凍幹凝血因子儲存溫度在2-8℃之間，一般家用冰箱的冷藏室完全可以達到儲存要求，藥品基本的有效期可達兩年。爸爸媽媽完全可以學會打針在家進行輸注。年長兒也可以學會自己給自己注射。
另外爸爸媽媽要做有心人。回到家，仔仔細細地看一圈，家裡有沒有什麼容易小朋友受傷的隱患。比如說小朋友玩的玩具有沒有銳利的角或凸起，桌角是否有防撞海綿包裹，地板是不是太滑了或者有無翹起，看看能否放一塊毯子?小朋友刷牙的牙刷是否是軟毛的牙刷？小朋友的指甲是不是太長了？家裡的角角落落都去檢查一下，把受傷的風險降到最低，特別是年齡比較小的小朋友是十分必要的。
爸爸媽媽平時照顧過程中，還有很多的不解。接下來一一解答。
1、小朋友生了這個病，還能出去玩嗎？
答案當然是可以的。小朋友應有約束的去活動不宜爬高、蹦跳、踢球、長跑等激烈運動，低強度的運動例如散步、慢跑，游泳等還是很有必要的,關節也需要鍛鍊,也有利於生長髮育。
2、如果小朋友出現了關節腫脹，怎麼辦呢？
爸爸媽媽第一時間即刻制動、冷敷，再帶小朋友去正規的醫院進行凝血因子輸注。若治療不夠及時或腫脹得不到完全緩解，久而久之，造成殘疾，這是我們都不願看到的結局。
3、小朋友得了這個病之後是不是有什麼藥不能用嗎？
細心的爸爸媽媽真是厲害,連這個都考慮了。的確有些藥不能用，如避免使用的解熱鎮痛藥物如阿司匹林(aspirin，含有乙酰水楊酸)；消炎痛(indomethacin，吲哚美辛)；保泰松、潘生丁、右旋糖酐等，日常生活中用藥前請先諮詢醫生。
血友病雖然是一個終生的疾病,需要在不同年齡階段給予不同的照顧和幫助，尤其是在學走路、好動玩耍年齡裡，需要更多的呵護和關心，以防重要部位出血；在成長的過程中，孩子也會慢慢學會自我保護，減少外傷等意外事故。家長要有耐心、有毅力，細心的照顧,小朋友完全可以像正常人一樣生活的，年長兒，要樹立自信、自立、自強的生活觀念。陽光總在風雨後，請相信有彩虹。讓我們共同攜手幫小朋友撐起一片蔚藍的天空！
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供稿：上海市醫學會血液學專科分會
審核：蔣慧（上海交通大學附屬兒童醫院 血液科）
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