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這個問答比較專業，回答中有很多專業術語，對於普通人群可能生澀難懂不感興趣，但對於患有（潛在）肺部疾病以及想了解更多醫學科普知識的人群，不妨一讀，不無益處。本問答指導老師：馬志明，廣州醫科大學教授，碩士生導師，廣州市胸科醫院呼吸科主任醫師。

肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中一大類。

肺纖維化是一種涉及到肺間質和肺實質疾病，表現為肺間質纖維組織增生，肺泡間隔增厚變寬，肺泡結構重建等病理改變，持續發展可致肺結構破壞和功能減退，最終衰竭。

肺纖維化的病理變化就是普通間質性肺炎(UIP），找不到原因的UIP，病理改變主要累及周圍胸膜下肺實質和間質為特發性肺纖維化(IPF），可能的高危因素有吸菸、環境暴露（如暴露金屬粉塵、木塵、石工、植物與動物粉塵等）、感染、胃食管反流及遺傳因素等。特發性肺纖維化多發生老年人，多有乾咳、漸進性呼吸困難或活動後氣促。胸部高CT（HRCT）可診斷典型的IPF,對於疑似病例則靠外科肺活檢。IPF的治療推薦藥物是吡啡尼酮和尼達尼布。IPF急性加重期初始治療可先應給予廣譜抗生素，直至排除感染。同時弱推薦給予大劑量糖皮質激素治療。IPF尤其是急性加重期，預後較差，如果條件許可，可行肺移植術。

一些間質性肺病終未期會導致繼發性肺纖維化，主要包括：

1.非UIP的間質性肺炎的終未期。如非特異性間質性肺炎、急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎等。

2.常見的結締組織疾病引起的間質性肺炎（CTD-ILP)終末期也有可能發展成肺纖維化，多見於風溼性肺病、硬皮病、多肌炎、皮肌炎及混合型CTD。

3.一些瀰漫性病變如IV期結節病、慢性過敏性肺炎、藥物毒性、石棉沉著病、硅沉著病、煤工塵肺、滑石肺病和其它肺塵埃沉著病等可能表現為肺纖維化。這些繼發性肺纖維化要治療原發病。

由於存在UIP和DIP，纖維化在吸菸者中最常見。麵粉、有機抗原暴露、肺塵埃沉著病與過敏性肺炎有關。結締組織性疾病最常伴發非特異性間質性肺炎（NSIP），但也可能有普通間質性肺炎（UIP）即肺纖維化。藥物誘發的纖維化可見於有某些藥物治療的患者，最常見的藥物為化療藥物、心血管病治療相關藥物和某些抗生素。

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肺纖維化是肺泡受到了異物或者炎症損傷以後，通過纖維蛋白和膠原蛋白的滲出自行進行修復，這種修復使本來較軟、彈性非常好、有呼吸功能的肺泡，變硬了，彈性變差了，它的功能喪失了，所以肺纖維化是一種過度修復，如果肺纖維化程度很輕，對肺功能影響不是很大，因為肺代償能力很強。但如果肺纖維化的面積很大，肺泡的損傷比較嚴重，那麼呼吸功能就會受到明顯的影響。

打個不恰當的比方，肺裡有很多負責修補各種傷口的“蠶”，正常情況下，蠶吐出來的絲應該全部填到傷口中去的，一些目前還不清楚的原因導致這些蠶發起瘋來，不斷的在肺裡吐絲而不管這些肺有沒有受傷，將受牽連的肺泡一圈一圈的用蠶絲包繞起來，不但導致肺泡無法舒張將空氣吸進來，而且吸進來的空氣中的氧分子由於蠶絲的阻隔而無法進入肺泡周圍的血液，在肺發生較大範圍的肺纖維化之後，最明顯的症狀就是缺氧導致的呼吸困難。肺纖維化屬於呼吸科比較難治的疾病，目前的治療藥物不能剷除這些蠶絲，只能讓蠶吐絲的速度慢一點。

肺纖維化發展的速度有快有慢，特發性肺纖維化曾經被認為診斷後的平均生存時間是2-3年，但目前認為不同的特發性肺纖維化病人有不同的生存時間，有些人的肺功能只是緩慢下降。但有一些間質性肺病患者進展迅速，我曾經接診過一個女病人，平時身體健康從來不看病，一個人耕一畝地都沒問題，一次染髮後先是後頸部皮疹，緊接著出現咳嗽呼吸困難，到我這裡來已經是呼吸衰竭的狀態，最終救治無效去世，前後一個月時間。那麼肺纖維到底有哪些病因我們可以預防呢，如何去治療呢？

肺纖維化與哪些因素有關呢？

1.吸菸 吸菸者是肺纖維化的高危人群，吸菸者患肺纖維化的幾率是常人的好幾倍，所以建議大家遠離香菸及二手菸。

2.職業暴露 工作中長期接觸石棉、礦物粉塵、有毒有害氣體吸入等等會促使肺纖維化的發生。動物皮毛、鴿糞中的真菌、發黴的稻草和甘蔗產生的黴塵，蘑菇散發出來的菌絲孢子被吸入後都可能導致肺纖維化。

3.藥物 臨床部分藥物有一定概率引起肺纖維化，比如乙胺碘呋酮、甲氨蝶呤、博來黴素等，治療肺癌的化療藥物吉西他濱，治療非小細胞肺癌的靶向藥吉非替尼。藥物引起的間質性肺病預後相對較好，早期發現停用藥物後，可部分恢復並停止進展。

4.放射線 肺部放射治療對疾病進行有效診治的同時，會造成病灶周圍的正常肺組織遭到破壞，並遺留纖維化。

5.吸氧 長期高流量吸氧也可能導致肺纖維化。

6.病毒感染 有研究顯示EB病毒、鉅細胞病毒、人類皰疹病毒等可能與特發性肺纖維化的發病有關。

7.胃食管反流 胃食管反流引起胃液吸入肺部，可引起肺纖維化。

8.自身免疫性疾病 類風溼性關節炎、乾燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病容易引起肺纖維化。這是由於肺組織中含有大量的結締組織，免疫細胞會侵犯肺部，導致間質性肺病，引起肺部的纖維化。

9.遺傳因素 肺纖維化具有一定的遺傳易感性，我曾經接診過兩個家庭，一個家庭兄弟三人先後患上肺纖維化，並分別患上了肺癌，另外一個家庭姐妹三人也是先後患上了肺纖維化。

10.感染性疾病 多種肺部感染性疾病可能導致肺纖維化，比如肺結核、支氣管擴張和慢性支氣管炎可能會繼發性間質性肺病，SARS在治療有效並痊癒後在肺部也常留下肺纖維化。

事實上，目前對肺纖維化的發病機制還沒有完全的研究清楚，當然也沒有特別有效的方法。對於繼發性肺纖維化，重點是去除誘因，治療原發病。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎。特發性肺纖維化發病率和死亡率很高，被稱為一種“類腫瘤疾病”。在《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中，推薦用於治療的兩個藥物為吡非尼酮和尼達尼布。

胡洋

很多老年人因體檢或者其他原因做胸部CT時發現自己有肺間質纖維化，或輕或重，輕者可能沒有明顯臨床症狀，重者會影響肺部的正常功能，出現呼吸困難等肺功能不好的表現，晚期還可能導致肺動脈高壓或者右心衰竭等表現。那麼肺纖維化是由於什麼原因導致的呢？

首先，現在對於肺纖維化的病因還未完全明確。目前比較認同的觀點是，肺纖維化的發生和肺泡上皮細胞反覆發生微小損傷，以及損傷後的自身修復有關，一些危險因素比如常年吸菸或者生活的環境汙染嚴重等會導致肺纖維化發生率增高。

其次，一些其他的疾病也可能繼發肺纖維化的發生，最常見的就是免疫系統疾病，比如類風溼性關節炎的一個重要的肺部併發症就是肺纖維化的發生，還有乾燥綜合徵、結締組織病等各種免疫系統疾病都有可能導致肺部受累發生肺纖維化。所以，在這些疾病的發生過程中，對於肺纖維化的預防是很重要的，其中最關鍵的手段就是原發病的控制，在規律、規範的治療下，可有效控制原發病，並且降低肺纖維化等各種併發症的發生率。

總之，肺纖維化的具體病因並不是十分清楚，對於沒有明顯肺功能損傷的患者，可不必過度緊張，定期隨訪觀察即可。對於進行性加重的肺纖維化患者，需進行藥物治療，吡非尼酮、乙酰半胱氨酸等藥物均可用於肺纖維化的治療，但療效與患者自身狀況和疾病進展程度有關。對於有條件的患者可以考慮肺移植治療。

本期答主：陳泳淼，醫學碩士

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生命召集令

肺纖維化的發生與很多種因素有關，比如病毒感染、自身免疫、慢性反覆的微量胃內容物吸入、經常接觸粉塵金屬、吸菸、遺傳等因素。

以上因素引起肺泡的上皮損傷和上皮下基地膜的破壞，使成纖維細胞聚集、分化、增生，使肺泡的膠原和細胞外基質過度生成，損傷的肺泡上皮和炎症浸潤的白細胞會分泌一些炎症介質，這些炎症介質促進肺纖維化過程，這種慢性損傷和纖維增生修復過程，最終導致肺纖維化。

肺纖維化嚴重影響人的呼吸功能，晚期甚至會引起肺心病、呼吸衰竭等，所以要及時治療。

蝸牛兒愛吃肉

導致肺纖維化的原因有很多,常見的有環境、職業、物理和化學因素等,例如石棉、礦物粉塵、化療苭物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發黴枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎,也可導致肺纖維。

一些風溼免疫性疾病,例如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、乾燥綜合徵、皮肌炎、硬皮病等,可伴發肺纖維化,有的肺纖維化甚至發生在前。

另外,肺纖維化多在40-50歲發病,男性稍多於女性,是遍及全世界的疾病,近10年來發病率及病死率皆升高,絕大多數為慢性型,發病年齡越高,病程越長。急性型罕見。近年多數學者認為系自身免疫性疾病,可能與遺傳因素有關。肺纖維化多為散發,估計發病率3~5/10萬,佔所有間質性肺病的65%左右。

找出肺纖維化的病因後,那麼在生活中我們就要做好預防工作了,那麼作為肺纖維化患者而言,除了遠離一些致病源之外,還應當選擇合理有效的療法積極治療。

高速警事

纖維化是一種併發症，一般是病毒性肺炎引起的，肺纖維化是瀰漫性間質性肺疾病,即間質性肺疾病的簡稱。

肺纖維化是由於毒物【比如大量吸入粉塵】、放射性損傷、自身免疫疾病、藥物的損傷、支氣管肺炎感染、嚴重的外傷等多種原因引起肺部炎症,肺泡持續性損傷、多種原因引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。

呼吸困難是肺纖維化常見症狀。呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化比較嚴重時，會出現呼吸困難，乾咳，全身無力。當肺組織纖維化病變加快時，會導致正常肺組織結構改變，功能喪失。肺體活力降低，大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最後可致死亡。

肺纖維化是一種常見病，時刻危及患者的生命安全，那麼肺纖維化是什麼原因導致的呢？

①吸入無機粉塵： 由於長期吸入大量含有遊離二氧化硅粉塵所引起的矽肺矽肺又稱硅肺，【矽肺又稱硅肺，是塵肺中最為常見的一種類型】常常在一些高粉塵工作環境比如、煤礦工作(黑肺)、礦山、石棉、石頭雕刻、包括一些金屬鋁、銅、鐵打磨等都能導致肺部感染，引起肺部纖維化。

②放射線損傷：由於一些惡性腫瘤經放射線治療後，在放射區內的正常肺組織受到損傷而引起炎症反應，反應嚴重時肺臟可能會發生嚴重的纖維化。

③藥物損傷：藥物所引起的肺損傷是多種多樣的， 藥物性間質性肺炎可表現為呼吸困難，進行性加重。藥物誘發的慢性肺間質疾病常常不易察覺，往往被人們忽視。引起肺纖維化的藥物很多，抗心律失常藥( 胺碘酮)抗生素藥( 博萊黴素、匹來黴素 )、抗癌藥(他莫昔芬、吉西他濱）、抗風溼藥(甲氨蝶呤、來氟米特）

④吸菸：吸菸是引起肺纖維化的主要症狀，長期吸菸可導致肺功能的下降，可能誘發多種肺部疾病的發生，從而造成肺纖維化。

⑤結締組織疾病：如類風溼關節炎、系統性硬化病、多發性肌炎【皮肌炎】、乾燥綜合徵【 乾燥綜合症是一種慢性自身免疫性結締組織疾病 】、系統性紅斑狼瘡等，結締組織病以血管和結締組織的慢性炎症為病理基礎，其病變主要累及肌肉、關節和皮膚，肺臟亦是常見的受累器官。某些結締組織病尚可以肺部病變為首發和主要表現，所以這也是引起肺部纖維化的症狀。

以上這5種是導致肺部纖維化的發病原因，所以在平時的生活中我們要時刻預防這些疾病。

I流浪的貓

常聽人說，有什麼都行，千萬別有病，我們每個人都不希望自己患上肺部疾病。現如今，肺癌已成為全世界癌症死亡原因的第一位，在平常生活中，我們一定要保護好肺部，避免出現疾病。

一、什麼才是肺纖維化？

我們對於穿在身上的衣各種衣服一定不會陌生，因為衣服是由不同的纖維物質組成的，如：人造纖維、天然纖維以及合成纖維，很多衣服就在穿久了以後，就會變的有些發硬，這主要是由於纖維物質產生了變化，導致了衣服的僵硬。那麼，到底什麼是肺纖維化呢？

肺纖維化是因為有毒物質、人體的免疫疾病、藥物副作用等多種因素引起的肺部出現炎症，肺泡持續性損傷、細胞外基質反覆破壞、修復、重建並過度沉積，導致正常肺組織結構的改變、功能喪失的一種疾病。高發人群是：40-50歲的人。

二、肺纖維化的原因主要是哪些呢？

1、已知原因的。

有一大部分是能夠查到原因的，比方說和我們已知的，有的職業因素，比方什麼煤塵肺啊，煤礦工人，還有一些灰塵啊，就是職業環境因素，導致的肺纖維化，再比如是老師上課期間擦黑板粉塵等，這些都是職業因素，這樣的肺纖維化的我們把它統稱為已知的。還有一部分是藥物因素，就是用藥引起的，比如說博來黴素或者化療的藥物、或者有一些心血管的藥胺碘酮等。還有一部分是自身免疫系統疾病。就是我們可能有其他的免疫系統疾病，導致了繼發的肺纖維化，所以說這一類的呢，都屬於已知原因的。

已知原因的肺纖維化疾病，我們可通過治療原發病，來減少肺纖維化的一些症狀啊，可以幫助肺纖維化的恢復。

康佰歲

　　肺部纖維化怎麼引起的?

　　環境因素：

　　導致肺纖維化疾病的重要因素之一，當下環境汙染嚴重，尤其是一線城市，更是煙霧瀰漫，讓人們的呼吸道粘連了厚厚的有害物質，最後停留在肺部，久而久之，肺部的不利物質愈來愈多，最後會形成肺部疾病。肺纖維化較為常見。

　　吸菸：

　　據臨床表明，吸菸者是肺纖維化的高危人群，並且吸菸者患肺纖維化的幾率是常人的好幾倍，所以大家要慎重，需遠離香菸及二手菸。

　　物理因素：

　　石棉、礦物粉塵、藥物、放射損傷、有害氣體吸入等(在環境受汙染的情況下，應佩戴口罩);接觸鴿糞、動物皮毛、發黴枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，都可導致肺纖維化。

　　其它：

　　職業、遺傳、環境、物理和化學因素等也可導致肺纖維化。

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李醫生科普風溼

1、導致肺纖維化的原因有很多,常見的有環境、職業、物理和化學因素等,例如石棉、礦物粉塵、化療苭物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發黴枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎,也可導致肺纖維。

2、一些風溼免疫性疾病,例如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、乾燥綜合徵、皮肌炎、硬皮病等,可伴發肺纖維化,有的肺纖維化甚至發生在前。

3、另外,肺纖維化多在40-50歲發病,男性稍多於女性,是遍及全世界的疾病,近10年來發病率及病死率皆升高,絕大多數為慢性型,發病年齡越高,病程越長。急性型罕見。近年多數學者認為系自身免疫性疾病,可能與遺傳因素有關。肺纖維化多為散發,估計發病率3~5/10萬,佔所有間質性肺病的65%左右。

建議你採取中醫治療，中醫是按症用藥，辯證施治。不同疾病的患者需服用不同的中藥，所以中藥的品種、數量要有它自身的特點。中藥主要的作用是清理肺部的垃圾以及調理肺部功能，是有一定的治療的效果的。可以試試中藥

佩奇弟弟

你好，通常在輕度肺纖維化的情況下，呼吸困難會在劇烈活動期間發生，並且經常被忽視或誤診為其他疾病；

當肺纖維化進一步發展時，呼吸困難的症狀通常會出現，除了呼吸困難和頻繁的缺氧感之外，嚴重的肺纖維化患者還患有乾咳和疲勞；

一般這種乾咳非常頑固，日夜頻繁，夜間加重，咳嗽後更嚴重，患者痛苦不堪，逐漸失去勞動，依靠呼吸機生存，直到肺衰竭和死亡，因此患者一定不要大意，如有確診就需要儘快積極治療。

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