患者，女，35歲。因「頭暈、嗜睡10天」入院。
查體：
T 36.0℃，P 70次/分，R 20次/分，BP 100/65mmHg。
精神抑鬱，回答問題基本切題。雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙眼底視乳頭邊界清楚。腹平軟，無明顯壓痛，肝脾未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。淺感覺、深感覺、複合感覺正常，肌張力正常，肌力V級，腱反射存在，無頸強直，巴氏徵陰性，克氏徵陰性。
輔助檢查：
WBC 10.4×109/L，N 0.88，L 0.12，血鈣4.3mmol/L。
腰穿見無色腦脊液流出，初壓為230mmH2O，末壓為200mmH2O。
腦脊液常規：細胞總數0.006×109/L，WBC 0，潘氏試驗弱陽性。
腦脊液生化：總蛋白0.34g/L，氯117mmol/L，糖4.3mmol/L。
腦電圖：輕度異常。
顱腦CT平掃：未見異常。
診療經過：
給予激素和神經營養劑治療，患者症狀逐漸緩解，但於入院3天后出現右上腹持續性絞痛，並陣發性加重。
查體：腹平軟，右上腹及劍突下輕度肌緊張、壓痛，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。
實驗室檢查：WBC 17.9×109/L，N 0.92，L 0.08；血澱粉酶89U/L，尿澱粉酶538U/L。
B超：胰頭厚1.1cm，形態規則、包膜清、回聲均質。
行胃腸減壓，並加用抗生素治療，患者症狀仍未緩解。
次日腹痛波及全腹，以右下腹為著，並出現發熱（T 38.2℃）、腹脹。
腹部體徵：腹部膨隆，全腹輕度肌緊張，壓痛明顯，移動性濁音可疑陽性，腸鳴音減弱。此時神經精神症狀仍存在。
複查血鈣1.67mmol/L。上腹部CT平掃：胰腺頭部增大，周圍模糊，實質內未見異常密度影。
行腹腔穿刺，抽出5ml血性液體，穿刺液澱粉酶360U/L。
急診行剖腹探查，術中見腹腔內有大量淡紅色混濁滲液，右下腹積液呈膿性。膽囊腫大、積液。胰頭呈黑色壞死、出血改變，胰體尾部明顯腫脹、充血，表面有膿性分泌物。腹膜後組織廣泛壞死、出血，有大量血性混濁滲液。
沖洗腹腔，行膽囊造瘻，於胰腺頭部、體尾部、右膈下、右結腸旁溝及盆腔放置引流。術後行預防感染，抑制胰酶分泌及支持治療。
患者神經精神症狀迅速得到緩解，並於術後第3天完全消失。病情穩定後複查腦電圖正常，痊癒出院。
病例分析：
通常來講，胰性腦病的症狀出現在胰腺炎發病的2~9天內，而本例患者由於首發症狀就是胰性腦病症狀，早期被誤診為「病毒性腦炎」。
當患者出現腹部症狀和體徵時，由於血、尿澱粉酶都不高，仍然未被認識。直到腹部症狀和體徵加重，血象持續增高，血鈣降低，CT檢查有胰腺炎跡象，才懷疑是急性胰腺炎，最終靠手術探查才確診。
這提示我們要提高對胰腺炎的認識，特別是這種以胰性腦病為首發症狀的情況，要及時提高警惕。
胰腺炎患者為何會出現胰性腦病？
胰性腦病（PE）是胰腺炎的嚴重併發症之一，多見於重症急性胰腺炎。
一般來講，PE有2個發病高峰，一個是在重症急性胰腺炎發病後2~9天內，大都伴有其他臟器功能障礙；另一個是在恢復期（2周後），多與長期禁食和未經靜脈補充維生素B1有關。
不過，目前對於PE的具體發病機制尚未明確，公認的理論有胰酶激活、細胞因子、感染、水電解質紊亂、維生素缺乏等，其中胰酶激活是被大多數研究所支持的。
急性胰腺炎發作時，大量胰蛋白酶、脂肪酶、彈力蛋白酶和磷脂酶A等激活釋放入血，其中磷脂酶A在PE的發病中最為關鍵，激活後的磷脂酶A可以將腦磷脂和卵磷脂轉化為溶血腦磷脂和溶血卵磷脂。
一方面，溶血腦磷脂和溶血卵磷脂可以通過溶解細胞膜表面的磷脂結構，改變血腦屏障的通透性，破壞其完整性；
另一方面，二者具有高度的細胞毒性，可以水解線粒體，導致腦細胞代謝障礙。
最後，溶血卵磷脂具有強烈的嗜神經性，直接作用於腦細胞的磷脂層，引起腦神經水腫、局灶性出血和壞死，導致神經纖維脫髓鞘改變，並繼發神經細胞代謝障礙，從而出現各種異常的神經精神症狀。
診治過程中我們需要注意什麼？
由於目前PE還沒有一個明確的診斷標準，臨床上我們只能通過患者的臨床表現和輔助檢查來判斷，不過要記得排除其他原因引起的腦病。
PE在急性胰腺炎病程中出現的一系列異常神經精神狀態，依據症狀不同可以分為：
- 精神神經症狀，表現為全身衰弱、睡眠障礙、多汗、煩躁不安、恐懼、譫妄、嗜睡等；
- 腦膜刺激徵症狀，表現為瀰漫性頭痛、頭暈、嘔吐、頸強直、病理徵陽性等；
- 腦脊髓病綜合徵樣表現，包括吞嚥困難、失語、面癱、四肢強直、反射亢進或消失等。
至於輔助檢查，絕大多數PE患者腦電圖都有異常改變，但特異性不高。頭顱CT平掃有不同表現，可以表現為未見明顯異常，也可以表現為腦實質脫髓鞘改變或腦炎改變。
MRI對腦組織病變比較靈敏，如果情況允許可以作為常規檢查，有病例報告有局部腦組織水腫、腦白質信號異常等改變。還可以進行腦脊液檢查，澱粉酶和/或脂肪酶增高有一定的參考價值。
針對PE患者的治療，重點在於積極有效地治療原發病，大部分PE患者能隨著胰腺炎病情的緩解而好轉。
具體措施包括：常規禁食、胃腸減壓，給予積極的液體復甦和營養支持，糾正水、電解質紊亂，應用生長抑素（或其類似物）、質子泵抑制劑直接或間接抑制胰腺分泌，蛋白酶抑制劑（烏司他丁、加貝酯）抑制胰蛋白酶、彈性蛋白酶、磷脂酶A等胰酶的釋放和活性。
同時，結合微生物檢測結果，合理應用抗生素；必要時，可以早期行連續性腎臟代謝治療清除體內過度釋放的炎症介質，糾正細胞因子失衡，改善微循環。
對於PE患者的異常精神狀態，可以應用冰帽、冬眠療法等減輕腦組織耗氧，保護腦細胞；胞二磷脂膽鹼、肌苷、輔酶A等藥物營養神經；顱內壓高者給予甘露醇；其他情況下可以給予安定、氯丙嗪等抗精神病藥物對症處理。
<code> 參考文獻：
[1]張永國,郭曉鍾.胰性腦病的診治現狀[J].臨床肝膽病雜誌,2017,33(1):46-48.
[2]葉子,沈世強.重症急性胰腺炎合併胰性腦病的機制及診治進展[J].腹部外科,2017,30(6):492-495./<code>
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