復旦大學附屬兒科醫院收治了一對新生聯體寶寶，肝臟相連，姐姐被確診為複雜性先天性心臟病，由於姐妹倆之間異常的血管溝通，姐姐在生長髮育過程一直“盜取”沒有心臟異常妹妹的血容量。通常情況，聯體兒出生3-6個月是最佳手術時機，然而看著兩個寶寶體重增長非常不理想，復旦兒科外科疑難重症診治中心的專家團隊最終下定決心，在生後36天就對這對非常幼小稚嫩的聯體姐妹進行分離手術。
今天，經過3個小時零24分的緊張手術，在國家兒童醫學中心、復旦大學附屬兒科醫院多學科團隊的努力下，藉助計算機輔助三維成像技術為這對新冠肺炎疫情下出生的聯體姐妹精準分離。下一步將等待患有先心病的姐姐分離手術恢復後，孩子三月齡時再進行先天性心臟病的根治手術。通過復旦兒科專家團隊的努力很有信心讓這個不幸的家庭擁有兩個健康的寶寶。
兒科醫院副院長翟曉文教授坦言，此次聯體嬰分離成功是兒科醫院外科疑難病診治多學科團隊共同努力的成果，今後也將以國家兒童醫學中心為依託，由上海向江浙滬及全國輻射，積極打造國家級兒科出生缺陷診治中心和疑難危重症診治中心，降低兒童出生缺陷患兒病死率，保障兒童健康。
據介紹，媽媽33歲的阿秀（化名）之前因胚胎停育、外傷流產了很多次，她和丈夫小海在家務農，這次意外懷孕後，夫妻倆猶豫了很久，還是決定要保住孩子。懷孕12周時查出是雙胎，孕24周時，當地醫生髮現腹中胎兒位置接近，僅見一根臍帶，懷疑是聯體嬰，媽媽明顯感到孩子的胎動，實在不忍引產。孕27周時B超發現一胎兒心臟發育異常，當地醫生建議他們到上海就醫。
夫妻二人奔赴上海尋求最後一線希望。孕28周時，他們來到復旦大學附屬婦產科醫院建卡產檢，醫院啟動全院會診。通過影像定位，明確兩個寶寶確實是聯體嬰，相連的部位在上腹部，相連的臟器主要為肝臟，其中有一胎右心雙流出道，嚴重的心臟畸形。
這樣的結果對務農的夫婦是個沉重的打擊。阿秀已經經歷過剖宮產，原來手術的黏連較嚴重，聯體胎兒又對娩出空間要求更嚴格。切口撕裂、產後大出血、新生兒窒息，這些風險對手術提出了更高挑戰。
通過復旦大學附屬兒科醫院出生缺陷臨床中心與復旦大學附屬婦產科醫院搭建的圍產期胎兒畸形診治平臺，進行個體化的圍產期監護診治，孕期對胎兒實施包括產前B超、胎兒磁共振、基因染色體篩查等一系列精準檢測與母體個體化護理。
據悉，聯體嬰兒是一種臨床罕見的先天畸形，其中40%-60%宮內死亡，35%生後一天內死亡，僅約30%的聯體嬰兒生後可能存活。聯體畸形有多種類型，其中以胸腹聯體最常見，約佔70%。
在產前諮詢中，復旦大學附屬兒科醫院新生兒外科主任沈淳教授與家屬的溝通時提到，“在做好圍產期處理的同時，胸腹聯體胎兒分娩後適當時候可通過手術分離，成功率90%，無心臟病的胎兒出生後分離成功存活率高，雖然心臟手術存在較高的風險，心臟發育異常胎兒也有存活的可能，可在分離成功後再通過手術矯治心臟疾病。” 國內外聯體嬰的案例非常少見，而復旦大學附屬兒科醫院已成功分離8例，今天姐妹倆是第9例，豐富的經驗及高超的醫療水平讓夫婦倆從悲傷失望中獲得信心，重燃希望。
夫妻倆充分理解胎兒出生後可能面臨的狀態後，抱著即使只能救活一個胎兒的想法，願意繼續妊娠，等待這一對特殊雙胞胎的到來。今年2月17日 9點，這位媽媽帶著她的“聯體寶寶”進了手術室，婦產科醫院產科沈婕副主任醫師主刀，在嚴密的監護和默契的配合下，一小時後手術結束，母嬰平安。經剖宮產，這對共重6.6kg的聯體女嬰順利降生，隨即通過綠色通道由復旦大學附屬兒科醫院轉運團隊進行轉運，患兒順利轉入兒科醫院重症監護病房進一步治療。
兒科醫院重症監護病房進行早產兒相關特殊照顧及餵養。經過多學科團隊共同的精心照料，這對寶寶除聯體外，吃喝拉撒睡都和正常寶寶一樣，僅先心病姐姐需要控制液體攝入量。
進行多個項目的評估及全院MDT會診後，兒科醫院黨委副書記、小兒外科主任董巋然教授團隊利用3D打印、計算機輔助三維數字成像技術，對聯體兒肝臟內血管進行了精準的結構重建，並制定了周密的分離手術方案。
在這個特殊的疫情期間，血液緊缺，但聯體分離手術操作有一定難度，手術時間相對延長，肝臟相連分離創面可能會出血，如果沒有充足的備血，手術無法保證百分百安全，因此保障血源十分重要。
連體嬰大寶小寶血型為B型，就因為缺這一袋B型血，上海市血站向社會發出了求助的信號。3月6日，採血車開進了復旦大學附屬兒科醫院。巧合的是，董巋然教授就是B型血，他帶頭報名參加本次獻血。
經過全面的檢查，這一對新生聯體寶寶，姐姐孩子被確診存在不可治型的先天性心臟病，由於兩者間異常的血管溝通，她在生長髮育過程一直“盜取”沒有心臟異常妹妹的血容量，致使沒有先天異常的妹妹發生低血容量，尿少，腎功能異常。經多學科專家會診後，決定在寶寶們滿月後完成分離手術，手術的風險徒然而增。
3月20日，復旦大學兒科醫院外科疑難重症診治中心主任鄭珊教授組織了十多個專科進行了多學科的會診和討論，制定了手術的時機和多種手術應對方案。
今天，分離手術在上午8點45分開始，麻醉後，有先心病的姐姐出現血氧逐漸下降至危急值，此時手術室的氣氛十分凝重，多學科專家立即再次組織討論分析對策，考慮為姐妹間異常血管交通，兩者循環不穩定，造成心臟異常的姐姐發生急性缺氧發作，通過提升妹妹的血壓，終於將姐姐血氧飽和度維持在80%以上。10點30分開始，由整形科醫生設計皮瓣和手術切口，之後由新生兒外科醫生和普外科醫生分離肝臟組織，離斷血管，2小時後成功分離，再由整形科醫生縫合皮膚及臍部再造。
整個手術持續3小時24分鐘，據董巋然教授介紹，手術的難點在於兩個患兒相連的肝臟之間有異常的血管相通，始終是妹妹給姐姐輸血輸氧狀態，致使術中血氧、血壓和心率的波動如過山車，在麻醉和心血管外科的保駕護航下，術中精準找到並切斷異常血供，沒有出現肝血流阻斷和手術中血管性大出血。心血管中心主任賈兵教授手術分離全程嚴密監測存在心臟畸形的嬰兒的血流動力學和血氧飽和度變化，綜合判斷病情，隨時準備進行干預，同時採取相應的治療措施保障分離手術順利進行。萬幸的是12點54分聯體姐妹成功分身，且分離後姐姐的血氧飽和度也比較穩定，因此賈兵教授計劃待患兒本次手術恢復後，孩子三月齡時再進行先天性心臟病的根治手術。專家團隊希望，通過大家的努力，能讓這個不幸的家庭擁有兩個健康的寶寶。
鄭珊教授介紹，兒科醫院是最近10年來國內完成聯體兒分離手術最多的單位。在完成的聯體兒分離類型中，包括胸腹聯體，坐骨聯體和臀部聯體等。其中最複雜的是坐骨聯體，前後經過多次手術這對坐骨聯體的男嬰目前已5歲多，健康快樂的成長著。此次，兒科醫院也聯繫了中華兒慈會9958基金和愛佑慈善基金會等，為聯體姐妹募集手術善款。
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