什麼是IgM腎病?


什麼是IgM腎病?


IgM 腎病(IgM nephropathy)以腎小球系膜區 IgM 沉積為主的原發性 MsPGN,首先由 van de Putte(1974)發現。本病多見於兒童,男性發病較多,主要臨床表現為腎病綜合徵(NS)。據馬恆顥等(1994)報道,特發性 NS109例腎活檢中確診為本病者25例(22.9%)。在原發性腎小球疾病中,王亞平等報道在兒童佔12.9%,黎磊石等(1997)報道在成人佔7.6%,莊永澤等(1998)報道在成人原發性腎小球疾病佔4.4%(42例),可見本病並非少見。

  本病以NS為主要臨床表現,少數呈無症狀性蛋白尿和(或)血尿,呈NS時少數有輕度高血壓,大量蛋白尿為非選擇性,血清白蛋白明顯降低,1/3以上 IgM 增高,IgG降低,膽固醇增高,腎功能多在正常範圍。

  本病對激素治療的效應較典型的 MCD為差,如馬恆顥等報道24例經8周激素誘導治療,14例敏感,10例部分敏感或不敏感;而 MCD16例中14例敏感,僅2例部分敏感或不敏感〔中華腎臟病雜誌,1994,10(1):8〕。莊永澤等 42例經激素雷公藤治療完全緩解佔 54.8%,部分緩解為40.4%。平均隨訪60個月,13例復發,1例進入終末期腎病(ESRD)。

  本病是否為獨立疾病目前仍有爭論,它與微小病變腎病和輕微病變的 MsPGN 關係如何尚未完全明瞭,是否為微小病變型發展為 FSGS的過渡型病變也無確切證據。出現 NS的預後較單純性血尿或蛋白尿者略差,前者少數病人可有腎功能減退。確切預後與病理類型有關。


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