央廣網河南分網3月17日消息（記者 彭華 通訊員 邢永田）近日，一例患有世界罕見的“先天性巨大右心房”疾病的患兒，來到華中阜外醫院尋求治療。這是河南首次確診此種病例。
兒童心臟中心主任範太兵教授、梁維傑副主任醫師、董好舉醫師為一歲的小寶寶進行了右心房減容術，成功挽救了寶寶瀕危的生命。
2019年初出生的小女孩諾諾(化名）來自河南省鄲城縣，上個月剛滿一週歲。
一年來，尚在襁褓中的諾諾她反覆發作肺炎，讓父母操碎了心。今年過完春節，小諾諾頻繁出現呼吸困難、心律失常的狀況，到當地醫院診治，胸片提示心影巨大。當地醫生懷疑，小諾諾也許不僅僅是肺炎在作祟，推薦他們到阜外華中心血管病醫院，找全國知名兒童心臟專家範太兵教授進行確診。
帶著一線希望，一家人慕名找到了範太兵主任。
看完孩子的胸片，憑著多年的臨床經驗，範太兵教授直觀感覺到，諾諾的心臟病不簡單。他立即聯繫超聲科副主任劉琳教授，請她為諾諾行心臟彩超檢查。
心臟彩超提示，在心臟四腔中，諾諾長了一個巨大的右心房，但是心臟的其他部位（左心房、左心室、右心室）並沒有任何的畸形。
這種結果很特別。劉琳教授是第一次見到這種特殊的狀況。她立即聯繫範太兵主任對超聲結果進行分析。可是連從醫三十多年、多次進行過華中地區首例疑難複雜手術的範太兵主任也沒有見過這樣的病例，這種狀況十分罕見。
通常情況下，一歲孩子的右心房上下徑、左右徑的大小均應該在22mm左右，但是小諾諾的右心房上下徑、左右徑的實際大小是98mm和 67mm ，整個體積比正常狀況大了8倍以上。
範太兵主任和劉琳主任立即進行會診。憑藉紮實的理論知識和豐富的臨床經驗，他們懷疑這是一個先天性的巨大右心房。
兩人立即搜索了國內外的相關文獻，在全球範圍內查找罕見先天性心臟病的資料，結合超聲、心電圖、胸片等各項檢查結果，最終診斷小諾諾得的是先天性巨大右心房病。
先天性巨大右心房病，在全球範圍內只有區區幾例的報道，在河南，還是首次出現這種病例。
從全球寥寥可數的病例資料來看，多數孩子是長大後才發病的，像小諾諾這樣一歲的孩子發病實屬罕見。這種病最大的危險，就是發生併發症，引起房性心律失常和右心房血栓。心律失常會導致心功能不全、心力衰竭，右房血栓一旦脫落會引起肺動脈栓塞，這些都會危及生命。
入院的時候，諾諾精神很差，食慾減退，出現了不能平臥的心衰症狀，還有明顯的房撲心律，心室率200次/分鐘，最快甚至達到240次/分鐘，這種情況下隨時會出現生命危險。
兒童心臟一病區的醫護人員緊急給予強心、利尿、穩定心律等對症治療，小諾諾的心臟功能稍微好轉。但是孩子一直是房撲心律，心功能也很難恢復正常。這種情況下，要想讓小諾諾完全恢復健康，唯一的辦法是手術治療，對這個先天而來的巨大右心房進行減容。
經過充分的術前準備，範太兵教授、梁維傑副主任醫師、董好舉醫師走上手術檯，為諾諾進行了右心房減容術。
術後第二天孩子便轉回到普通病房，複查心臟彩超提示：右心房上下徑28mm，左右徑24mm，接近正常大小。手術效果良好。
在醫護人員的精心照料下，諾諾的狀態越來越好，孩子身體的各個指標恢復正常，目前已經達到了出院標準。
小諾諾重獲健康，希望她長大後會擁有一個健康幸福的人生。
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