近期，歐洲心臟病學會（ESC）正式發佈了新版暈厥診斷與管理指南，並同步發表於《歐洲心臟雜誌》（EHJ）。北京大學人民醫院劉文玲教授團隊對該指南進行了全面、詳細解讀，將在"心在線"陸續推出，敬請關注！
該部分主要介紹了神經源性暈厥和易誤診為暈厥的相關神經系統疾病，以及相應的神經系統檢查。
1. 相關疾病
自主神經功能衰竭
神經源性的直立性低血壓可導致暈厥，對於這類患者，自主神經功能評估可協助診斷和提示預後。早期表現為性功能障礙、排尿障礙、嗅覺減退、快速眼動睡眠行為障礙、帕金森、共濟失調、認知障礙和感覺減退等。對於繼發性和藥物引發的自主神經功能衰竭，應根據原發疾病進行多學科綜合評估。
癲癇和發作性心臟停搏
表1介紹了暈厥與癲癇發作的鑑別要點。在少數情況下，暈厥和癲癇可相互誘發。癲癇引發暈厥時即為發作性心臟停搏。癲癇誘發的心臟停搏多發生在癲癇發作後的5~100秒。若心臟停搏時間超過8秒，則發生暈厥。典型症狀為部分複雜發作的患者先出現和以往一樣的疾病進展表現，然後突然出現肢體無力、跌倒，伴或不伴有短暫的肌陣攣性抽搐。
暈厥引發癲癇即為暈厥性癲癇發作。缺氧可誘發癲癇發作。在反射性暈厥或紫紺型屏氣發作的嬰兒中可出現這種類型。典型表現為暈厥後突然出現長時程、持續數分鐘的運動症狀，這時短暫的癲癇發作可能會被忽視。
表1. 暈厥與癲癇發作的鑑別
腦血管病
一般情況下，短暫性腦缺血發作（TIA）可引起局灶性神經功能缺損，但不伴有LOC，而暈厥則相反。鎖骨下動脈盜血是指鎖骨下動脈近段狹窄或閉塞時，患側椎動脈血流逆行入患側鎖骨下動脈的遠段。當活動上肢時，若椎動脈不能供應足夠的血流至患側上肢和部分腦組織時，就會發生TIA。盜血多發於左側。經超聲檢測發現的鎖骨下動脈盜血，64%的患者往往無明顯症狀。TIA常發生在活動上肢後盜血累及椎基底動脈時。
頸內動脈系統發生TIA時很少引起短暫意識喪失（TLOC）。由多發血管狹窄和OH引起的直立性TIA除外。
椎基底動脈系統的TIA可引起LOC，但常伴有神經功能缺損表現，如肢體無力、步態異常、共濟失調、眩暈、複視、眼球震顫、構音障礙、吞嚥困難等。僅不到1%的椎基底動脈供血不足患者出現單一症狀。
偏頭痛
偏頭痛患者發生暈厥、VVS和直立不耐受的幾率更高，但暈厥和偏頭痛很少同時發生。
猝倒
猝倒是指由情緒（通常以大笑為主）或其他誘因引起的肢體麻痺或癱瘓，發作時患者意識清楚，且無記憶缺失。猝倒是發作性睡病的重要特徵，其他主要特徵包括白天睡眠增多、睡眠癱瘓及睡眠幻覺。猝倒可被誤診為暈厥或PPS。
跌倒發作
跌倒發作常見於梅尼埃病、無症狀癲癇發作或其他不明原因跌倒等。還有一種特殊情況多見於中年女性，即不明原因的突然跌倒在地，發作後立即自行站起，發作時無意識喪失。
表2. 神經系統檢查的推薦意見
2. 神經系統檢查
自主神經功能衰竭患者神經系統檢查的簡要流程見下圖。
圖1. 自主神經功能衰竭的診斷流程。CNS：中樞神經系統；CRMP-5：坍塌反應調節蛋白5；DAT：多巴胺轉運體；HbA1c：糖化血紅蛋白；HIV：人類免疫缺陷病毒；123I-MIBG：123I -間碘苄胍；MRI：磁共振成像；PCA-2：浦肯野細胞胞漿抗體2型；SPECT：單光子發射計算機斷層掃描；SS-A：乾燥綜合徵相關抗原A；SS-B：乾燥綜合徵相關抗原B。
腦電圖
暈厥患者發作間期腦電圖表現為正常。但發作間期腦電圖正常不能排除癲癇，且癲癇患者的腦電圖必須結合臨床資料協助診斷。若暈厥是TLOC的最可能病因，不推薦行腦電圖檢查，但當癲癇為可能病因或臨床不能確診時可行腦電圖檢查。若腦電圖監測到PPS發作期改變，則可協助診斷。
腦CT或MRI
對於無其他合併症的暈厥不推薦腦CT和MRI檢查。若神經系統檢查示帕金森、共濟失調、認知障礙，則應行MRI檢查。若無法行MRI檢查，可進行CT檢查排除顱內病變。
血管檢查
對於典型的暈厥患者，並無證據支持頸動脈多普勒超聲檢查的價值。
血液檢查
急性或亞急性起病的多域自主神經功能衰竭提示副腫瘤性或自身免疫性病因。對於這類患者，推薦一些特異的副腫瘤抗體檢查：最常見的副腫瘤抗體為抗Hu抗體，其他的有抗PCA-2和抗CRMP-5。若發現上述抗體血清學陽性，則應進一步研究以發現隱匿性惡性腫瘤（如全身氟脫氧葡萄糖正電子發射斷層掃描）。
抗神經節乙酰膽鹼受體抗體陽性是自身免疫性自主神經節病的血清學標誌。
表3. 神經系統檢查推薦意見
專家簡介
劉文玲教授，現任北京大學人民醫院心內科主任醫師，中國心臟聯盟暈厥學會主任委員；在長期的臨床工作中積累了診斷和治療心血管系統疾病的大量臨床經驗，尤其擅長暈厥、心律失常、心肌病的診斷和治療，特別是在遺傳性心律失常診療方面有較高的造詣，包括遺傳性心律失常（長QT綜合徵、Brugada綜合徵、室性心動過速和室上性心動過速），以及以心律失常為主要表現的心肌病（致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病和擴張型心肌病）等，在國內首先報道了預激綜合徵的基因位點，發現了長QT綜合徵新的基因突變點；已在國內外發表論文30餘篇，主編論著3部，參編論著20餘部。
崔俐，教授，主任醫師，博士生導師，吉林大學第一醫院神經內科主任。1990年畢業於白求恩醫科大學醫療系。現擔任中華醫學會神經病學分會感染及腦脊液細胞學組委員，中國醫師協會神經病學分會感染及腦脊液細胞學組委員，吉林省醫師協會神經內科醫師分會常務委員，吉林省醫師協會神經內科醫師分會神經免疫及感染學組組長，吉林省神經內科醫療質量控制中心副主任，吉林省抗癲癇協會副會長，吉林省癲癇中心副主任。承擔國家自然基金及吉林省科技廳、衛生廳科研課題10餘項，參與編寫高等教育出版社出版的高校統編教材《神經病學》，累計發表論文70餘篇。
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