07.06 孩子聽力問題怎麼檢查

檢查內容： 客觀測聽、影像學檢查、主觀測聽。

1.客觀測聽法 （電測聽法）

包括：耳聲發射、聲導抗、腦幹誘發電位、

多頻穩態、40Hz相關電位、耳蝸電圖(ECOCHG)、

1）耳聲發射 (OAE)

是聽覺生理和聽力學近40年的最重要進展之一。耳聲發射是一種產生於耳蝸經聽骨鏈及鼓膜傳導釋放入外耳道的音頻能量，它操作簡單方便、省時，準確性高，小兒可在清醒狀態及自然睡眠中完成。

耳聲發射分為自發性耳聲發射與誘發性耳聲發射，誘發性耳聲發射又分為畸變產物耳聲發射、刺激頻率耳聲發射、瞬態聲誘發耳聲發射，畸變產物耳聲發射應用較多，特點是當耳蝸受到一個以上頻率的聲音刺激時，由於其主動活動的非線活動特點，會產生各種形式的畸變，在其釋放返回外耳道耳聲發射中就含有刺激頻率以外其他畸變頻率，統稱為畸變產物耳聲發射。

耳聲發生在正常人檢出率90%以上，甚至高達98%或100%，具有客觀、無創、迅速、靈敏的特點，現已廣泛使用於小兒聽力篩查與成年人的聽力監測，可儘早的發現聽力變化。但無法預估聽力損失的程度。

聽障兒童家長需認識耳聲發射結果的三個特點：

A “通過” 聽力正常或聽神經問題（大喜或大悲）如ABR未引出數據，或顯示存在聽力損失，需重複做多次耳聲發射（奇數）以確認是否存在聽神經問題 ；

B "未通過”聽力發生損失，但不確定損失程度；

c "異常” 聽力發生損失，但可能存在變化，也應重複本項檢查，並認真諮詢醫生孩子的聽力損失的部位和類型。

2）聲導抗測聽

是聲阻抗和聲導納二者的統稱。聲導抗測聽近40年已發展為臨床常規測試，可以客觀評定中耳功能。正常情況下外耳道的壓力為0dapa，外耳道壓力與鼓室的壓力-200dapa到+200dapa。成年人外耳道的容積為0.6～2.0cm，兒童0.5～1.0cm，通過測試聲能在人耳傳遞狀態，聲波作為一種形式到外耳道一定聲壓作用於鼓膜、中耳系統及內耳相應產生運動，以通過壓力變化了解中耳功能是否正常，主要測試內容包括鼓室壓力圖、鐙骨肌反射閾值和聲反射振幅測定。

鐙骨肌反射常測試頻率500Hz、1KHz、2KHz、4KHz，當人耳受到足夠強度足夠刺激時間的聲音時，才可引起鐙骨肌收縮，鐙骨肌反射閾值正常耳的聲強為70～100dBHL，其平均值純音為85dBHL，寬帶噪聲為65dBHL，不同頻率刺激聲的反射閾有所不同，一般有12～20dB差值，每個檢查室有自己的正常值，對識別耳蝸或蝸後病變有一定幫助。聲反射振幅正常比為1.2～1.5，很少有小於1.0或大於2.0。故振幅比可作為中樞性聽功能病變的診斷方法。

聽障兒童家長需掌握：

鼓室壓力圖幾種類型：A型(正常型)、As(低峰型)(聲順降低鼓膜活動度降低)、Ad (高峰型)(聲順增高型 聽骨鏈固定鼓膜鬆弛萎縮)、B型 (平坦型)(積液、粘連、鼓膜穿孔)、C型(鼓室負壓型)(咽鼓管堵塞)、D型(正壓型)(中耳炎早期)。

3）聽性腦幹反應(auditory brainstem response,ABR)

聽覺系統聽到聲刺激產生興奮並伴隨電位變化，它起源於聽神經及腦幹各個核團，接受刺激10ms內產生5～7個波，其中I-III-V波最明顯，V波診斷聽閾最重要，70dBnHL正常人I-III-V波出現為100%，成人ABR聽閾在0-20dBnHL，新出生嬰兒30dBnHL(每臺儀器均測得小樣本聽力級略有差距)，對短聲腦幹電反應閾在2KHz～4KHz與純音行為聽閾最接近，正常情況下V波5.5ms～5.7ms出現，兩耳V波潛伏期相差不大於0.40ms，I-V波間期不大於4.6ms.各波的主要來源與正常人的平均潛伏期。

聽性腦幹反應是利用聲刺激誘發潛伏期在10ms以內的腦幹電反應，檢測聽覺系統與腦幹功能的客觀檢查，用每秒20～30次短聲刺激，記錄電極放置在前額髮際皮膚上，參考電極置於同側耳垂，以遠場方式記錄和放大和疊加1000次。腦幹聽性反應由潛伏期1～10毫秒的7個正波組成。

臨床上採用最穩定的I、Ⅲ、V波潛伏期，Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～V、I～V波的峰間期，以及兩耳V波峰潛伏期和Ⅰ～V波峰間期差，判斷聽覺和腦幹功能，並用V波閾值判斷中高頻聽閾。在規範的測聽條件下，ABR的V波反應閾在一定程度上反映了1000～4 000Hz範圍行為聽閾，但並不能準確反映和代替行為聽閾，且較行為聽閾高15～20dB。可用做新生兒和嬰幼兒聽力篩選，鑑別器質性與功能性聾。

ABR在診斷蝸後病變中具有重要意義,如一側I-V波間期延長，波V潛伏期延長，兩耳I-V波間期差大於0.4ms，可疑存在聽神經瘤。感音神經性耳聾ABR絕對潛伏期均延長,神經系統疾病ABR結果可異常。對診斷橋小腦角佔位性病變，估價腦幹功能，手術腦幹功能監測和腦死亡的判定提供有價值的客觀資料。

聽障兒童家長要注意的問題:嬰幼兒一般採用ABR方法進行檢查，它只定性不能定量。

a,用短聲誘發的ABR測試結果只反映高頻部分(4000Hz)的聽力狀況，不代表中、低頻的聽力損失；

b,ABR測試的結果只反映外周部分的聽力，不能顯示有中樞參與的聽覺能力。

c,ABR不能代表真正的聽力,以小樣本聽力級(nhl)做單位，ABR比實際聽力高15～20dB, 以聲壓級(spl)做單位，ABR比實際聽力更高，約為30dB。

d,18個月前的嬰幼兒隨年齡增長Ⅴ波潛伏期縮短.

e,嚴重皮層功能障礙的兒童有正常的ABR波形

f,五週歲以內進行ABR測試需要給予鎮靜劑。

g,測試參數設置及環境造成的技術誤差 .

4)多頻穩態誘發電位測試(ASSR)

是聽覺誘發電位的最新進展，它採用正弦調製信號為刺激音，載波頻率為250Hz～8Khz範圍內的任一頻率，調製波作為同步信號，有良好的頻率特性，可客觀測得純音聽力圖，它的基本原理是耳蝸基底膜不同部位感受不同頻率的聲音.兒童與成人其反應閾值基本相同，其反應的幅度受睡眠和覺醒狀態影響較小易於記錄。但由於使用刺激信號是持續音，強度比ABR測試大，因此對幼兒的檢測陽性結果要高於ABR，但到目前為止還不能完全取代ABR。

聽障兒童家長要注意：1,聽力損失越嚴重，ASSR結果與實際聽力相關性越好，反之，聽力損失輕，ASSR結果與實際聽力損失誤差越大。2,ASSR雖可測得多個頻率的數據，但不可作為助聽器調配的唯一數據。

5) 40Hz聽覺相關電位(40Hzauditoryeventrelatedpotential，40HzAERP)

40Hz相關電位是聽覺穩態誘發電位中的一種。即調製頻率為40 Hz時引出的ASSR,是以40次/秒刺激率的短聲或短音，誘發類似40Hz的正弦波電反應，每25ms出現1次,屬於中潛伏期反應的一種衍生的誘發電位測試法。

40HzAERP主要用於對聽閾閾值的客觀評定，當用短音(toneburst)作刺激聲時，具有頻率特性，尤其是對1000Hz以下頻率的閾值確定更有價值.500Hz、1000Hz、2000Hz的平均反應閾為10dBnHL左右。如與ABR閾值測試(反應中高頻的聽閾)相結合，可作為客觀聽閾評估的較理想的方法。

聽障兒童家長注意：40Hz相關電位可以用於預估清醒狀態下的成人及大齡兒童的聽閾，但卻不能應用於嬰幼兒，因為40Hz相關電位易受醒覺狀態的影響，在睡眠狀態下反應幅度減小，麻醉狀態下更小。

6）耳蝸電圖(electrocochleogram，ECochG)

耳蝸電圖描記(electrocochleography) 是指聲刺激後記錄源自耳蝸及聽神經的近場電位的方法。

耳蝸電圖的成分有：耳蝸微音電位(cochlear microphonic potential，CM)來自於耳蝸外毛細胞的交流電位，幾乎沒有潛伏期，波形與刺激聲的波形相同，持續的時間相同或略比聲刺激為長，振幅隨聲強增加。總和電位(summating potential，SP)來源與耳蝸毛細胞的負直流電位，同樣無潛伏期和不應期。以及來源於耳蝸神經的複合動作電位(compound action potential，AP)，AP主要由一組負波(N1～N3)組成，潛伏期與刺激強度呈反比，振幅與刺激強度呈正比。

臨床上用能引起最佳神經排放同步短聲(click)作刺激聲，以每秒10次的重複率刺激。引導電極用經鼓膜刺到鼓岬部，以近場方式記錄；或用極小的銀球電極緊放在鼓膜後下緣近鼓環處，以遠場方式記錄。耳蝸電圖主要指標是觀察AP波。

採用相位交替的聲刺激消除CM，得到SP與AP的綜合波,內淋巴積水時，－SP/AP振幅的比值變大。AP潛伏期、振幅和寬度(時程)、強度與振幅函數曲線及強度與潛伏期函數曲線可用於鑑別耳聾性質、評定治療效果。具有頻率特性的短純音(toneburst)用於客觀測定聽閾。耳蝸電圖具有客觀性、單側性、可重複性和精確性，是評價外周聽覺與聽神經功能的理想方法。

聽障兒童家長需注意：耳蝸電圖提示引出CM時，既提示聽神經可能存在問題，要仔細諮詢醫生，但並不是確診聽神經問題的唯一依據。

2，影像學檢查：

內耳影像學檢查，是近幾年來診斷內耳和聽神經結構發育狀況的一個主要手段，它的高分辨提高了耳疾病的診斷率，為醫生提供了較直觀的判斷依據，提高了醫生的診斷水平，尤其對耳蝸畸形、前庭導水管擴大、聽神經問題的早期診斷及聽力解決方案的制定起到了決定性的作用。

聽障兒童家長要掌握：影像學檢查中CT對應骨性結構、核磁MRI對應膜性結構，既CT檢查“硬”的-耳蝸結構，核磁MRI檢查“軟”的-神經部分。記住一些名詞，如：大前庭導水管擴大、Mondini畸形、共通腔畸形、內聽道狹窄、聽神經細小、聽神經缺如等。

3，主觀測聽評估

主觀評估（行為測聽）： 聽性反射: 眼瞼反射—閉眼

MORO反射—全身抖動

聽覺反應： 呼吸反射—深呼吸

吸吮反射

哭叫反射

測聽方法：聲定位、視覺強化、遊戲測聽、純音測聽、

音叉測聽、語聲實驗、言語測聽等；

1）純音測聽

是使用單一頻率的聲音通過氣導耳機與骨導耳機給聲，通過判斷各個頻率所聽到最小的聲音，瞭解各頻率聽力損失狀況繪出聽力圖，根據聽力圖瞭解耳聾的程度與性質。

聽力計設計的頻率範圍為125Hz, 250Hz, 500Hz, 1kHz, 2kHz, 4kHz, 6kHz, 8kHz等，聽力級(HL)為-10 -5 0 5 10 20 40 60 80 100 120dB。

圖示符號：右耳氣導為O表示，骨導，其升降時間15-25毫秒，減10加5的原則給聲，每次約1-2秒，兒童約2-3秒，一般全過程在20分鐘內，常從1kHz 40dBHL聲開始，然後從低頻向高頻順序測試，測試時應注意患者有無響度重震現象，可做閾上功能檢查，雙耳聽力損失大於40dB，好耳加掩避噪音。

根據測試氣骨導間距可分為四種型:正常,氣骨導均在正常範圍(5dB) ; 傳導性聾, 氣導下降骨導正常;感音神經性耳聾, 氣骨導均下降但無氣骨導差 ;混合性耳聾, 氣導骨導同時下降，有氣骨導差距存在.

2）聲場測聽

聲場測聽是在聲場中通過揚聲器給聲進行測聽，常用瞭解小兒裸耳聽力及助聽器的選配效果（助聽聽閾、耳蝸聲場），測試音為囀音，操作方法同純音測聽，聲場測試前要用聲級計效準聲場(70dB效準)，測試距離為1米，兩個揚聲器同受試者成等腰三角型，測試裸耳聽力時好耳用耳塞或耳罩加掩蔽，評估一側助聽器（人工耳蝸）效果時，可將一側耳助聽器（人工耳蝸）關掉，分別調試評估可獲得準確的助聽器效果評估圖。測試結果與常時間平均會話語譜或語言香蕉圖比較對助聽效果加以判斷。

3）篩選儀測聽與玩具測聽

是嬰幼兒聽力測試中必不可少的測試方法，尤其對不合作的小兒更為適用，篩選儀設計一般有4個頻率(500Hz 1kHz 2kHz 4kHz)聲壓級(SPL)，分別為(30dB 50dB 70dB 90dB)測試距離30公分以內，避開小兒視線觀察其行為反應。可做裸耳聽力測試及助聽器效果測試。

玩具測聽是將玩具事先用聲極計測量，標出玩具的主頻範圍與最大聲壓級，由於發出的聲音是複合音，小兒容易接受，通過行為觀察也可測得較為準確的聽力。此項檢查對有經驗的測試者準確率可高達80%，目前在國內外仍在廣泛使用。

4）言語測聽

言語測聽也稱語言測聽法，該項目多達20餘種，已有40年曆史。通過對有聲文字、詞彙、句法、文法、音韻及構詞的語音等測試，瞭解患者聽取語言狀況，有兩種情況，一種是聽敏度下降，但提高聲音就可聽懂，另一種是聽敏度下降，言語識別能力也下降，此時提高說話聲音也只能聽見聲音而聽不懂語言。

言語測聽常要了解言語聽閾、言語識別率，特別要了解在噪聲環境與安靜環境言語的識別率，言語測聽有言語聽力計，各種言語教材，即各種字表、句表，並可按各種測試表的內容用某種通用語言發音，或按一定要求製成唱片、磁帶、錄象帶，計算機用的軟盤，可在安靜、噪聲環境下測試。

傳導性耳聾無需使用言語測聽法，對感音神經性耳聾病變部位，對耳蝸及蝸後病變的耳聾可進行鑑別診斷，耳蝸病變的耳聾言語識別得分均低於正常聽力，中樞性聾言語識別率更低，另外言語測聽對了解助聽器的補償效果也十分重要。

三 聽力評估：

1，病因學

聽力損失的診斷包括幾部分，首先是病因診斷，何種原因引起的聽力損失，其次是聽力損失的性質與程度診斷，最後是耳聾發生的部位。但是在病因方面有時常常顯示原因不明，原因是多方面的，與個人的疾病反應程度、重視程度、文化程度等因素密切相關，為了解患兒聽力損失原因及程度，制定有效的聽力解決方案，除進行上面的一系列醫學檢查外，還要了解母親的妊娠史、患兒出生發育情況、難產窒息、耳毒性藥物、病毒感染、家族遺傳史等，如高膽紅素血癥與小兒聽神經病有一定關係，腦膜炎易導致耳蝸纖維化。

2，多發性疾病

為保障患兒及時、有效的獲得良好的康復效果，家長和醫生還應注意患兒有無其他疾病，如：先心病、肌張力、腦癱、自閉、發育遲緩、腦白質、視力、面神經、各類綜合症等問題，根據兒童的生理、心理發育規律，評估關聯程度，並制定解決順序和方案，避免顧此失彼，盲目追求聽力解決而忽略更重要的影響，避免出現康復手段實施失誤。

3，結構學評估

通過CT、核磁等影像學檢查，瞭解患兒內耳、聽神經結構，應對大前庭水管擴大、Mondini畸形、共通腔畸形、內聽道狹窄、聽神經細小等特殊病例，根據已有資料和康復案例來制定聽力解決方案，並進行康復效果預估，為獲得最大化的康復效果提供幫助。

4，綜合聽力評估：

是建立在全面檢查基礎上，結合主客觀所有的檢查數據，以及影像結構、已知的病因，進行科學的、專業的分析，評估患兒的實際聽力損失程度和類型。為下一步聽力解決方案的制定和實施工作，提供紮實的參考依據。