病史：女，49歲，鼻塞，全身乏力。
最終診斷：ANCA相關性肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫）
影像學表現：胸部CT可見左上肺結節和支氣管周圍實變伴外周毛玻璃樣陰影。縱隔窗可見小結節中央為低密度。此外，CT提示鼻竇炎。（下圖）
病人接受腎穿刺活檢，病理結果示ANCA相關性的局灶性壞死以及新月體腎炎。且C-ANCA結果陽性。
簡評
ANCA相關性肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫）是一種不常見的壞死性血管炎，可影響多器官系統。雖然ANCA可累及身體任何部分，但其典型特徵是包括上呼吸道（幾乎100%）和下呼吸道受累（90%）和腎受累（80%）的臨床三症。患者症狀各不相同，且主要依賴於受影響器官。肺部受累的患者經常主訴有伴/不伴咯血咳嗽，呼吸困難，發熱，胸痛。通常指向蛋白酶3和髓過氧化物酶的血清細胞質ANCA（c-ANCA）滴度升高的現象在高達90 ％的有活性ANCA相關肉芽腫性血管炎患者中發生。
ANCA相關性肉芽腫性血管炎最常見的CT表現是肺結節和腫塊，並在70%的患者體內可見。單個或多個肺結節和腫塊隨機分佈的消長是此疾病的特點。高達50%的患者肺部中央空洞化，大多未空洞化的結節或腫塊表明中央低密度反映了廣泛的中心壞死。最常見是由肺出血或感染，雙側肺門和支氣管血管周圍及分佈導致的瀰漫性磨玻璃影和實變（ 50 ％ ）。
氣管支氣管樹是胸部第二個最常見的受影響部位（16-23%的患者）並且氣管聲門下部分是最常見的受影響位置。典型的影像學表現是氣管後膜的節段性，局灶性，周壁增厚。
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