09.09 硬化性膽管炎是肝內外膽管斑片狀炎症、纖維化和狹窄

硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積綜合徵，特點為肝內外膽管斑片狀炎症、纖維化和狹窄。疾病進展導致膽管消失，引起肝硬化、肝功能衰竭甚至膽管癌。

硬化性膽管炎可以是原發性（原因不明- 原發性硬化性膽管炎 （PSC））或繼發於免疫缺陷（兒童為遺傳性，成人為獲得性如AIDS相關的膽管病），常伴有重疊感染（如，鉅細胞病毒、Cryptosporidium隱孢子蟲屬）、組織細胞增多症X）、或藥物的使用（如動脈內使用氟脲苷）。原發性和繼發性硬化性膽管炎引起相似的膽管炎症和纖維化瘢痕。其他引起膽管狹窄的原因有膽總管結石、手術後膽管狹窄、缺血性膽管損傷（肝移植中）、先天性膽管異常、膽管細胞癌和寄生蟲感染。

膽管狹窄和擴張的診斷需要影像學如超聲和膽管造影。

治療主要是緩解膽管狹窄（如擴張和支架），必要時清除致病病原體或針對病因治療（如HIV）。