9個月的安安（化名）即將出院啦！這個從出生就幾乎沒有離開過醫院的孩子，終於要在父母的呵護下回家了。在過去的這8個月裡，安安一家經歷了新生的喜悅、疾病的折磨、重病的絕望、移植的艱辛，終於在南京市兒童醫院血液腫瘤科全體醫護人員的努力和陪伴下造血幹細胞移植成功，戰勝了疾病，獲得了重生的希望。
寶寶出生後多次感染
3個月查出聯合免疫缺陷
今年2月，安安在安徽宣城出生了。月子裡的安安能吃能睡，長得也好，看著懷裡的這個“胖小子”，一家人都高興壞了。然而，好景不長，從兩個多月開始安安出現反覆感染、發熱，在當地醫院就診後發熱的情況仍時好時壞，且未能明確病因。6月初，安安感染了重症肺炎，高熱不退。針對安安病情，當地醫生懷疑孩子可能存在血液或免疫功能方面的問題，於是建議轉至南京市兒童醫院血液腫瘤科，孩子家長找到了方擁軍主任。
“患兒因肺炎發熱20多天來我院就診，門診血常規報告顯示，白細胞、中粒細胞數偏高，還有輕度貧血，詢問家長病史，孩子曾有多次重症感染，”方主任說，“這麼小的孩子就有過多次重症感染，初步估計免疫功能可能存在問題。”隨後的檢查結果顯示，安安的T淋巴細胞數值非常低，胸腺小，需考慮“聯合免疫缺陷”的可能，建議基因檢測進一步確診。入院後，方主任及其管床醫生陸世豐副主任醫師一邊儘快將基因送檢，一邊開始了對安安的抗感染治療，陸世豐表示：“患兒細胞免疫功能低下，使患兒無法抵抗感染，除了重症肺炎，孩子還合併了菌血症、鉅細胞病毒等多重感染，孩子反覆發熱，控制感染非常困難。”
骨髓移植是孩子唯一的希望
困難再大也要試一試
7月中旬，經過半個多月的治療，安安發熱的情況基本得以控制。此時，基因檢測結果也出來了，為JAK3基因缺陷，確診為SCID（嚴重聯合免疫缺陷病），父母雙方各自攜帶隱性遺傳基因。SCID是以各種獲得性免疫功能都明顯喪失為特徵的先天性疾病，該病的發病率非常低，如不能及時診斷，進行免疫重建，大多數患兒會因合併多重感染治療無效後於一歲內死亡。儘早行異基因造血幹細胞移植是救治的唯一方法。方主任表示：“孩子目前已經出現了感染後的心肺功能損傷，必須儘快移植，如果進一步發展為不可控的嚴重感染，可能有更多的臟器受損，到時候就算移植也救不了他了。”
5個月做移植，是南京市兒童醫院造血幹細胞移植開展以來年齡最小的患兒，即便是在移植界也是絕對的低齡兒。“這是一場風險與希望並存的博弈。但我們必須為了孩子試一試，這是他活下去的唯一希望。醫生一定會盡力做好全面的準備，做好移植保障。”方主任堅定地說。為了保證骨髓移植的順利進行，方主任先後在科室內多次進行疑難病例討論，並邀請外院專家共同商議最佳的移植方案。
與此同時，另一件重要的事也在緊張地進行著，為安安尋找適合移植的骨髓。“我院不久前剛剛獲得中華骨髓庫的供髓資格，因此我們首先聯繫了中華骨髓庫和全國各大臍血庫，希望能為孩子找到全相合的供體。同時，安排患兒的父母進行了骨髓配型，作為供體備選。”遺憾的是，中華骨髓庫和臍血庫都未能找到適合安安的供體。最終，在與家長充分商議後方主任決定將半相合的爸爸作為供體，實行骨髓移植。
3個月的日以繼夜
讓1歲夭折噩夢不再
7月23日，安安在爸爸的陪伴下進入了移植艙，方擁軍主任帶領陸世豐等人組成的移植團隊開始了對安安的骨髓移植。整個移植過程非常順利，爸爸的造血幹細胞成功回輸至安安的體內。然而，這只是完成了移植的一小步。8月中旬，安安從移植艙轉至血液腫瘤科普通病房繼續接受治療。陸世豐說：“對這個孩子來說，難關才剛剛開始，抗感染、抗排異、臟器的耐受度等，每一關都決定著移植是不是真的能成功。”
一方面，安安移植後仍有一波接著一波的感染，反覆發熱，甚至出現了呼吸窘迫等緊急情況。同時，心肺功能不全，伴有結核感染，貧血始終無法糾正，血小板輸入無效等都給他的移植後恢復帶來很大的困難。另一方面，安安的月齡太小，靜脈輸液難度大，輸液量也較難控制，量大了或引起水腫，小了或出現化療併發症等。
然而，眾多的困難也沒能打敗這個小傢伙和兒童醫院的移植團隊。經過三個多月日以繼夜的監護和治療，他們攜手闖過了抗感染、抗排異、移植預處理保護、臟器支持等難關，安安終於脫離危險，各項生命體徵基本平穩，目前正在進行康復訓練，不日即將出院了。
方主任欣慰地說道，“孩子的免疫功能正在一步步地重建，骨髓移植算是成功了。大約半年後免疫功能將有望完全恢復，屆時他將和正常的孩子一樣，擁有正常的免疫系統，可以自我抵抗部分感染，健康地成長。”
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