給肝腎等內臟和下肢供血的主動脈斷了，給左心房、主動脈提供血液的肺靜脈又走上了“歧路”……因合併6種先天性心臟病，出生僅2天的樂清男嬰奇奇（化名）出現了呼吸衰竭、心衰、腎衰，隨時都可能死亡。
記者今天從溫醫大附二院瞭解到，在心臟停跳近2小時的情況下，經過6個小時的急診手術，奇奇終於被醫生從死亡線上拉回。手術後，奇奇的心臟裸露了3天才被放回胸腔內。
男嬰合併6種先心病
9月28日早晨，奇奇出生，但很快醫生就發現孩子有問題：氣促、呼吸費力。吸氧處理之後，孩子缺氧的情況還是沒有好轉。心臟B超檢查發現，孩子有房間隔缺損、肺動脈高壓。這是常見的先心病，大部分的先心病兒都是這種病，能在孩子長到三四歲之後再進行處理。
但情況並沒有想象中那麼簡單：第二天，奇奇缺氧的狀況更明顯，還出現了進食困難、嘔吐等情況。晚上，孩子被送往溫醫大附二院新生兒科。
口唇發紫、血氧飽和度只有80%，這都說明孩子缺氧嚴重；氣管插管後，從氣管內吸出鮮血，提示肺出血；右上肢血壓69毫米汞柱，右下肢血壓只有48毫米汞柱（正常情況下，兩者之間的血壓應該持平），說明孩子主動脈給下肢輸血的管道不通，如主動脈弓縮窄。而進一步的檢查讓醫生更為吃驚：主動脈弓離斷、完全型肺靜脈異位引流、重度肺動脈高壓、動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損。
“很少很少碰到這種情況，即使在北京阜外醫院，這種病人也很少。”該院心胸外科主治醫師夏傑說，一般合併兩到三種先心病的患兒經常有看到，像奇奇這樣合併6種，且病情這麼複雜危重的十分罕見，發生的幾率在十億分之八左右，孩子隨時面臨死亡。
少了“管道”的主動脈面臨斷流
“原先以為是主動脈縮窄，沒想到情況還要嚴重得多。”夏傑解釋，主動脈是人體的大血管，分成升主動脈和降主動脈。升主動脈往上給大腦、上肢供血，降主動脈則是往下給肝腎等臟器和下肢供血。而主動脈弓離斷，是指升主動脈和降主動脈之間沒有 “合龍”，少了一截“管道”連接，腹部臟器和下肢得不到供血，短時間內就會出現多臟器衰竭並死亡。
除了主動脈弓離斷，奇奇的4根肺靜脈也走上了“歧路”。正常情況下，人體的血液通過左心房流到左心室，再流到主動脈。經過跑步、工作之後，血液中的氧氣被消耗變“髒”，再通過腔靜脈迴流至右心房、右心室、肺動脈，經肺淨化之後再流到肺靜脈、左心房、左心室，形成一個單向循環。但在奇奇身上本該連接到左心房的肺靜脈全部接到了右心房，左心室和主動脈“斷流”。
心上 “破洞”給他爭取到一線生機
這種情況下，奇奇本等不到出生。但幸運的是，幾種先心病給了他一線生機。由於房間隔缺損，血液流到右心房後，通過這個“破洞”分流了一部分給左心房，再流往主動脈。但由於右心室的血液還未經過淨化，血液中的氧氣就比較少，造成奇奇出現缺氧。
“另外，動脈導管未閉和肺動脈高壓，也給奇奇爭取了生機。”夏傑說，肺動脈跟主動脈之間有一個通道叫動脈導管，在胚胎期是沒有閉合的。孩子出生啼哭之後，氧氣進入肺部，這個對氧氣非常敏感的組織就會收縮閉合，短則幾小時長則一個月。而奇奇的肺動脈高壓，讓本不會逆流的肺動脈中的部分血液從這個還未閉合的通道流往了降主動脈，讓它不至於“斷流”。
心臟停跳2小時再裸露在外等消腫
能否等孩子稍大些再手術？“等不住了。”夏傑說，一般情況下，先心病患兒的手術，情況穩定會讓孩子養到幾個月之後再擇期手術。有缺氧，通過給氧、上呼吸機就能解決。但奇奇的主動脈缺了一截“管道”，血液不能供給機體，時刻會出現生命危險。9月30日中午，奇奇就因心率下降到只有50次/分（正常新生兒的心率在150~169次/分），血氧飽和度只有50%，而經歷了一次緊急搶救。未閉的動脈導管，雖然用了特殊的藥物延緩閉合，但是拖延的時間十分有限。
奇奇已經出現了呼吸衰竭、心衰、腎衰等多臟器衰竭，手術必須馬上進行。
9月30日晚上8：30，由該院心胸外科主任趙琦峰領銜的兒童心臟手術團隊開始給奇奇補心——將離斷的主動脈兩端吻合，糾正走錯路的4根肺靜脈，補上心室、心房和動脈導管的小洞。手術一直做到了10月1日凌晨2：30。據介紹，術中，奇奇的心臟停跳了116分鐘。
由於孩子心臟組織的含水量較高，剛做完手術，奇奇的心臟出現水腫，“跳”出了胸腔。為避免關胸對心臟造成壓迫，醫生採用了延遲關胸的方法——讓心臟裸露在外，上面加蓋一層手術薄膜，等水腫消退之後，再將胸腔縫合關閉。
經過治療，奇奇已於上週日康復出院，而為他治療的醫生多達十幾位，涉及新生兒科、心胸外科、超聲影像科、麻醉科等多個科室。
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