定義：
顱底骨以枕骨大孔為中心向顱腔內陷入，致環樞椎（齒狀突）升高進入顱內。
枕骨大孔前後徑變短，後顱窩容積變小，從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列症狀。
可分為先天型、繼髮型。繼發性常見於成骨不全、佝僂病、甲旁亢等。近年來有人發現本病有遺傳傾向。
顱底凹陷症是枕骨大孔區畸形中較為常見的一類，也是引發脊髓空洞的常見原因之一，發現後經手術治療可獲得較好的臨床治癒率。但因發病率較低，易造成漏診。
臨床表現：
好發於青壯年。病情進展緩慢、隱蔽且逐漸加重，偶有緩解，有些病人可無症狀。患者因畸形程度及合併症不同，症狀、體徵差異較大。
外貌體徵：
頭頸部偏斜、頸短、頸部活動受限、後髮際低
延頸髓交界區受壓、頸胸脊髓空洞表現：
肢體癱瘓（不全性單癱、不全雙上肢或下肢癱、四肢癱）。肢體感覺障礙（節段性分離感覺障礙）、神經刺激徵、椎體束徵肌肉萎縮、疼痛、吞嚥困難，聲音沙啞，聽力減退、大小便失禁等。
小腦受壓症狀：
共濟失調（行走不穩），閉目難力，指 鼻試驗不準、眼震、構音不清等。
顱內壓增高表現：
頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、呼吸停止等
椎動脈受壓表現：
發作性眩暈、噁心、視力障礙等。
診斷標準：
一、檢查方法
1、頸椎DR平片
2、頸部CT三維平掃
3、頸部MRI多平面掃描
平片測量精度不夠，CT及MRI能精確測量顱底徑線，MRI也能觀察神經結構病變。
二、參照Chamberlain標準：
正常齒狀突位於錢氏線以下，齒狀突若超過錢氏線以上3mm,即可診斷為顱底凹陷症，超過0-3mm為疑似診斷。影像表現為齒狀突高聳，陷入枕骨大孔。
三、其它輔助測量線---麥氏線、斜坡延長線、二腹肌線、雙乳突連線、BULL角（波氏角）、克勞指數等6條，可用於進一步證實顱底凹陷症診斷。
正常測量線展示：
錢氏線：硬顎後緣與枕骨大孔後上緣的連續。齒狀突超過此線3mm,可診斷顱底凹陷症。
正常齒狀突位於錢氏線以下
斜坡延長線：如此線相交於齒狀突基底部或樞椎，表明枕頸區脫位，如齒狀突脫位。
正常齒狀突位於斜坡延長線下方
BULL角（波氏角）：硬顎平面與環椎平面所形成夾角，大於13°，提示顱底凹陷徵。
正常波氏角小於13°
二腹肌線：兩側二腹肌溝（乳突根部內側）之間連線，如齒狀突至此線的距離小於1cm, 提示顱底凹陷症。
正常齒狀突至此線距離大於1cm
雙乳突尖連線：齒狀突超過此線1-2mm,為異常，提示顱底凹陷徵。
正常齒狀突不超過此線2mm
克勞指數：齒狀突至鞍結節與枕內粗隆連續的垂直距離。小於3cm，提示顱底凹陷症。
正常齒狀突與此線的距離為41±4mm。
病例一——
女，44歲。左頭部及頸後部陣發性脹痛，雙手小指末端麻木、左鼻前庭間歇性異癢感2月。
齒狀突均高於錢氏線以上3mm，約5.6mm左右。
齒狀突均相交於斜坡延長線
克勞指數小於3cm，為2.4cm。二腹肌線及雙乳突連線異常。波氏角大於13°，為18.6°
病例二——
女，43歲。右側肢體麻木，乏力，伴四肢、頭部陣發性脹痛，進而出現對側肢體麻木、乏力，行走不能。
齒狀突高於錢氏線9.6mm 齒狀突高於斜坡延長線 克勞指數約2.6cm
病例三——
男，67歲。患者因頸部外傷2天入院，平素身體健康，未訴明顯不適。CT三維提示頸椎骨折、顱底凹陷症。
齒狀突高於錢氏線8mm 波氏角增大約25.6° 雙二腹肌線及雙乳突連線異常
注意：顱底凹陷症，如不合並環枕、環樞關節脫位，則斜坡延長線為陰性。所以斜坡延長線只能作為顱底凹陷症輔助診斷。
併發症：
顱底凹陷症常合併有其它顱底骨、神經結構發育畸形。
1、環枕融合。
2、頸椎分節不全。
3、環樞椎脫位。
4、扁平顱底。
5、小腦扁桃體下疝畸形。
6、脊髓空洞。
環樞關節脫位：環椎前弓後緣與齒狀突前緣距離大於3mm（成人），5mm（兒童）。MRI齒狀突前間隙見高低混雜信號填充。
齒狀突脫位患者常合併樞椎關節面傾斜，會進一步加重齒狀突脫位。
小腦扁桃體下疝畸形：小腦扁桃體下部超過枕骨大孔以下5mm。小腦扁桃體下緣變尖，進入椎管。
脊髓空洞：枕骨大孔狹窄，腦脊液迴流阻力增加，造成腦脊液在脊髓中央管集聚，空洞形成。
環枕融合、頸椎分節不全畸形：環椎與枕骨大孔完全或部分融合，齒狀突上移。頸椎融合，造成病人短頸外貌。
扁平顱底畸形：鼻額縫分別至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線的夾角為顱底角，大於145°，即可診斷為扁平顱底。單純存在扁平顱底一般無臨床症狀。合併顱底凹陷症時可出現症狀。
臨床上根據是否合併環枕或環樞關節失穩將顱底凹陷症可分為穩定型及不穩定型。
- 穩定型--齒狀突在位，環樞關節面無傾斜，大多伴扁平顱底，也叫斜坡型。
- 不穩定型--齒狀突脫位、上移，環樞關節面傾斜，大多伴環枕融合，也稱齒狀突型。
穩定性
不穩定型
齒狀突脫位，環枕融合畸形，環樞關節面傾斜
齒狀突向後上移位進行性加重
鑑別診斷：
1、頸髓腫瘤。
2、頸椎病。
1、頸髓腫瘤：囊實性腫瘤臨床症狀和影像表現與顱底凹陷症合併脊髓空洞相似，可用MRI增強鑑別。腫瘤病人缺乏頭頸特徵外貌及顱底結構異常的影像表現。
2、頸椎病：顱底凹陷症常被誤診為頸椎病，臨床症狀相似。但頸椎病空洞小而侷限，且顱底結構多正常。
（頸椎病伴脊髓空洞）
對於沒有或僅有輕微症狀而無進行性神經損害的顱底凹陷患者不需治療，定期隨訪 。有學者主張早期治療，以免脊髓空洞加重。有神經壓迫症狀患者則需手術治療。手術原則是解除延髓壓迫和重建頸部穩定性 。主要手術方式有：
1、顱骨牽引+經口咽入路環樞椎關節松 解復位+後路植骨融合內固定術。2、經口咽前路環椎前弓、齒狀突、斜坡、部分樞椎切+後路植骨融合內固定術。
3、枕骨大孔擴大術、小腦扁桃體切除術。
瞭解臨床手術方式，有助於我們掌握病人術後改變情況，從而做出合理診斷。
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