身高173，體重不到100斤
身材高挑，四肢修長
擁有如此完美身材
是很多女生所羨慕的
不過這樣一位美女
如今卻躺在病房裡
失去了平日裡的光澤
跳舞的身材，彈鋼琴的手
打小她就是周圍人豔羨的對象
今年27歲的婧婧，是個湖北姑娘，打小就是同伴羨慕及周圍大人稱讚的對象。“我從小就被別人誇獎有跳舞的身材、彈鋼琴的手。”婧婧說，從小她就鶴立雞群，身高明顯高小夥伴一個頭。畢業後，讀教育專業的她在杭州一家培訓機構擔任老師。
因氣胸住院竟被查出馬凡綜合徵
真相令人不寒而慄
夏天，婧婧因胸悶、氣急，在杭州一家醫院被診斷為氣胸，隨後住院治療。很快細心的醫生通過檢查發現，婧婧患有升主動脈瘤、脊柱側彎、自發性氣胸，加上身形高瘦、四肢修長、視力異常等，這和可怕的疾病——馬凡綜合徵高度吻合！
原來，婧婧的手指、腳趾都很細長，這是馬凡綜合徵病人最具代表性的“蜘蛛指（趾）”，俗稱“蜘蛛人”。患者通常擁有異於常人的運動體格，這似乎是上天贈予他們的禮物。但這又似乎又是一個命運的玩笑，當這份“禮物”被早早收回時，就是悲情故事的開始。這就是馬凡氏綜合徵。
1986年，與中國女排主教練郎平同年代、同為世界著名主攻手的美國女排運動員，身高196釐米的海曼，突然猝死於賽場。經診斷，海曼很可能死於馬凡氏綜合徵引發的心血管疾病。
在國內，因馬凡氏綜合徵去世的運動員也並非個別現象。據新華社2016年10月報道，前女排國手、原河南女排運動員霍萱突發心梗去世，年僅28歲。而據《北京晚報》稱，和此前去世的四川男排國手朱剛一樣，霍萱也是因罹患了馬凡氏綜合徵而不幸逝世的。
有數據統計，患了馬凡氏綜合徵，平均自然生存壽命在32歲。
兩期手術終於摘除“炸彈”
面對未來，她百感交集
幸運的是，今年 6 月發病之後，婧婧遇到了浙江省人民醫院胸外科的崔勇主任。
考慮到疾病的兇險，崔勇主任當即決定，為婧婧施行了急診手術，用人工血管替換掉自心臟到主動脈弓部的血管，以及供應腦部和上肢的血管，重建主動脈根部，還要跨過腹腔，從心臟上重新接起一根血管到腿上，保住性命還保證雙下肢的血供。
今年 9 月下旬，患者再次入院接受第二期手術，實施了全胸腹主動脈人工血管替換術。也就是說，通過兩次“工程”好大的手術，婧婧體內的不定時炸彈被徹底解除了！接受手術後，美好的生活將重新展現在眼前，婧婧的心裡別有一番滋味：我比海曼幸運！
什麼是“馬凡氏綜合徵”，
什麼樣的症狀要警惕是“馬凡氏綜合徵”？
馬凡氏綜合徵是一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，發病率為1/3000-5000。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自發基因突變。
據悉，病變主要累及骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結締組織。骨骼肌肉系統骨骼畸形最常見，手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣，雙臂平伸指距大於身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長。
部分患者會有漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等病症；眼部表現為晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離等，病人會出現視物模糊；常伴有心血管系統異常，特別是二尖瓣關閉不全或脫垂、主動脈瓣關閉不全及主動脈瘤樣擴張，病人常有胸悶、胸痛等表現。
崔勇主任提醒，馬凡綜合徵這種病發病率低但死亡率極高，要注意早期信號。
身材特殊細長的人
特別是有可疑家族史的
要仔細進行體格檢查
檢查眼睛、手指、腳趾是否有蜘蛛腳樣改變
同時也要做心血管系統的檢查
儘早發現
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