扭轉痙攣的診斷依據

扭轉痙攣的診斷依據

扭轉痙攣

扭轉痙攣又稱變形性肌張力障礙。病理改變主要為基底節、丘腦、大腦皮質神經細胞變性和尾狀核、殼核小神經細胞變性。本病多見於學齡兒童和青少年。臨床以肌張力障礙和圍繞軀幹緩慢而劇烈的旋轉性不自主扭轉為特點。原發性扭轉痙攣的病因不明,部分病例有家族遺傳史。繼發性扭轉痙攣常由於某些神經系統疾病如腦炎、一氧化碳中毒及某些藥物的副作用所引起。

診斷依據:

1.緩慢起病,多自下肢開始,擴及軀幹四肢。肌張力發作性增高,以和肌肉縱軸平行的不自主扭轉為特徵,近端較重,致使足部蹠曲內翻,頭頸和軀幹呈螺旋形扭轉,並可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動作。症狀也可限於軀體某一部分,發生於頸肌者稱痙攣性斜頸。症狀多在精神緊張或行走時誘發或加重,睡眠時消失。

2.除繼發性者外,間歇期神經系統正常,少數有智能減退。

3.除原發性者(8~15歲多見)外,可因顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、藥物(如氟哌啶醇)、肝豆狀核變性等引起,偶亦見於血管病和腦瘤。有相應的病史、症狀、體徵及輔助檢查所見。


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