【提要】在廣州醫科大學第一附屬醫院何建行教授的領導下，我們與何教授的團隊一道，共同完成了全球首例雙肺移植加胸廓畸形矯正手術。回顧手術的細節，可以從中得到諸多啟示。本文將從多個方面對這些啟示做總結。
在我國著名胸外科大師何建行教授的領導下，我們與廣州醫科大學第一附屬醫院的專家一道，共同完成了全球首例雙肺移植加胸廓畸形矯正手術。該患者為青年女性，患有嚴重支氣管擴張，雙肺病變瀰漫，呼吸功能無法維持，需要儘快做移植手術。此患者除肺部病變外，尚伴有嚴重胸廓畸形，畸形以凹陷為主，同時合併肋弓及其他部位畸形。兩種疾病同時存在，增加了手術的難度。在何教授的領導下，手術組人員齊心協力，先經兩側胸壁切口完成肺移植，然後對胸廓畸形做徹底矯正，手術獲得巨大成功，術後患者恢復相當滿意。
雙肺移植本身是相當巨大的工程，再加上覆雜胸廓畸形的矯正，使整個手術極具挑戰性。為了保證手術順利完成，術前何建行教授組織專家團隊做了全面細緻的準備，並對手術細節反覆商討，最終制訂出一整套科學實用的流程和方法。這為手術的成功奠定了基礎。
如今認真對術前、術中、術後的相關細節做回顧，可以得到很多非常寶貴的經驗與啟示。本文將對這些經驗和啟示做總結。
（作者與何建行教授同臺完成手術）
（術前胸廓）
（術後胸廓外觀）
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【啟示一】胸廓畸形可以導致諸多併發症，以往對這些併發症的認識主要侷限於功能方面的影響，但是，此患者帶來的證據顯示，胸廓畸形尚可能導致臟器實質性的傷害。這是此患者給人們帶來的最重要的啟示之一。
（一） 胸廓畸形併發症的問題
胸廓畸形除了外表的異常外，經常會合並有關臟器的損害。損害的機制不同，可以表現為不同臟器的病變。在這些病變中，較為直接的損害來自胸腔內臟器的受壓。心臟和肺一旦受壓，首先會表現出功能方面的異常，由此可能出現各種相關的症狀，比如呼吸困難、胸悶、心慌等症狀，這主要是呼吸功能和循環功能受損而表現出的結果。另外一種病變來自脊柱。當前胸壁存在凹陷畸形時，由於心臟和縱隔結構被壓向左側，使得脊柱兩側受力不均，由此使脊柱出現側彎，這也是胸廓畸形常見的併發症。
到目前為止，人們對胸廓畸形生理性損害的認識似乎只侷限於上述兩個方面，此外沒有哪種其他損害會被人們關注。但是，此雙肺移植患者卻提醒大家，胸廓畸形的實際危害不止於這兩個方面，尚可能有其他方面的內容，而這樣的內容有可能更加嚴重。
在一些以凹陷為主的畸形患者中，患者早年可能會經常感冒，嚴重者會出現肺炎。不管是感冒還是肺炎，這樣的患者發生肺部感染的可能性明顯增加。感染顯然已經超出了功能性損害的範疇，感染如果遷延不愈成為慢性炎症的話，可能的危害就不可預知了。像上述這位患者，因長期感染導致支氣管擴張，最終竟使肺部徹底毀損，顯然是最嚴重的後果。這不得不提醒大家警惕。
昨天我們完成了第4臺窒息性胸廓畸形的Wenlin手術。該患兒4歲9個月，出生後即被確診為該疾病。由於患兒胸廓狹小，肺部明顯受壓，患兒極易感冒，後來肺部反覆感染。此次入院後，我們為患兒做了CT檢查，發現兩肺瀰漫性慢性炎症，這幾乎成了手術的禁忌。但考慮到患者的客觀病情，如果不做手術，患兒生命將受到威脅，因此沒有其他選擇，必須儘快實施手術。該患兒的情況類似於此雙肺移植患者的情況。胸廓狹小長期壓迫肺部，導致肺部慢性炎症。如果不及時解除壓迫，肺部炎症必然持續加重，最終可能如肺移植患者一樣發展成不可逆病變而喪失治療機會。這位患兒的情況也是凹陷畸形導致臟器器質性損害的例證。
（窒息性胸廓發育不良患兒，胸廓骨性結構嚴重變形，骨骼內向生長，擠壓胸腔內臟器，不僅影響功能，而且造成器質性損害。）
（窒息性胸廓發育不良綜合徵患兒的肺部，瀰漫性慢性炎症改變。如果不完成治療，不解除壓迫，肺部改變將持續加重，最終失去治療機會。）
回顧我們以往完成的大量嚴重凹陷畸形患者的情況，他們肺部經常都會類似的改變。由此可以得出結論，即當胸廓畸形患者的影響達到一定程度後，會導致胸腔內臟器器質性的損害。
表面上看，胸廓畸形導致的功能性損害與器質性損害並無聯繫，但實質的聯繫卻相當緊密。當心髒受壓明顯時，迴心血量減少，肺血增加，可以增加感染的機會。而肺部受壓後，氣道因受壓不通暢，可導致排痰困難，同樣會增加感染的機會。由此可見，對於胸廓畸形患者來說，器質性的傷害同樣是需要高度重視的危害之一。
由上述現象再做其他方面的聯想，可以得到更多的啟示。比如扁平胸患者合併肺大泡的問題。以往大家雖然觀察到二者合併出現的可能，但沒有人對其機制做研究。我們同樣不瞭解具體的機制，而從胸廓畸形與肺部器質性病變的關係可以預感到，二者之間也許存在一定的因果聯繫。
胸廓畸形發生時，其危害可以首先被分為心理性和生理性損害，生理性危害則又可以細分為功能性和器質性損害。關於肺部器質性損害的認知，正是從上述這位雙肺移植患者手術的經驗中得到的。這是該手術帶來的第一個重要啟示。這個啟示的重要意義在於，對於胸廓畸形尤其是以凹陷為主的畸形來說，切不可輕視其後期可能出現的併發症。當肺部反覆出現感染而無法徹底治癒時，必須儘早完成手術，不然會釀成大禍。
關於胸廓畸形的併發症問題，何建行教授在手術中曾經重點做過提醒。他認為，如此嚴重的肺部病變與胸廓畸形合併存在一定不是偶然的相遇，是很明顯的因果關係，儘管這麼嚴重的病例並不多見，卻恰好用最極端的後果警示醫生和病人，不能忽視其潛在的危險。何教授特別強調，如果這個患者在兒時就接手了胸廓畸形手術的話，就不至於發展到如此嚴重的地步了。
何教授關於胸廓畸形併發症的論述具有非常重要的意義，其最大的意義在於要警惕胸廓畸形的風險。尤其對那些暫時沒有症狀的患者來說，這種風險意識尤為重要。小病不治不重視，等到病情嚴重的時候再治療，則會付出巨大的代價。
這位患者的情況相當極端，是極其罕見的個案。但是，類似的情況其實並不少見。很多患者畸形儘管相當明顯，卻會因為種種原因拒絕治療，結果無不導致病變加重，最終不得不為自己當初錯誤的選擇付出代價。
胸廓畸形患者就診時一般會有兩種主訴，一種是覺得難看，一種是覺得難受。如果既不覺得難看，也不覺得難受，很多患者會拒絕治療。這種做法並沒有太大的問題。但是，由上述的分析可以看出，這樣做會有很多潛在的風險。如果患者因為畸形在後期出現了功能性或者器質性損害的話，此時的手術就不再是做不做的問題了，患者很可能面對的是能不能做的問題。比如這個肺移植的患者，如果身體尚存在其他禁忌症的話，就徹底失去了手術的機會。一旦到了那樣的時候，便真的是哭天天不應哭地地不靈了。
有一種比較流行的說法是，漏斗胸患者只能活到40歲。這種說法非常荒唐，且沒有科學依據。但是，如果冷靜地考慮這種說法的初衷，是不是可以從中悟出些道理呢？如果漏斗胸本來就已經很嚴重，而患者又不積極治療的話，會不會發展到這個肺移植患者病變的地步呢？這個患者還不到30歲。可以想象，如果不做肺移植，真可謂命懸一線，也許連30歲的生日都等不到。這個患者給人們帶來的另外一個啟示是，對於較為嚴重的胸廓畸形，即便暫時不覺得難看，也不覺得難受，同樣要儘早手術。
（王文林，廣東省第二人民醫院胸壁外科主任，工作微信：wangwenlindaifu，公眾號《胸廓畸形手術專家》：wangwenlinyishi）
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