風溼病學習班(6)------系統性紅斑狼瘡

1、臨床表現特點:“六多”:多育齡女性、多患病率(1/1000)、多自身抗體、多系統損害、多病情反覆、多激素有效。

2、臨床表現:

A:皮膚:蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、脫髮、甲周紅斑、指掌部紅斑、雷諾現象、網狀青斑等;幾乎《皮膚病學》上的所有皮膚表現都可以出現;

B:漿膜炎:胸水、腹水、心包積液;

C:骨骼肌肉:關節痛、肌痛

D:狼瘡腎:分為六型

E:心血管、肺、神經、消化、血液等

F:併發抗磷脂綜合徵:動脈、靜脈血栓、習慣性自發性流產、血小板減少、抗磷脂抗體陽性;

G:併發乾燥綜合徵:口、眼乾燥、猖獗齒、腮腺腫大、抗SSA(+)、抗SSB(+)

風溼病學習班(6)------系統性紅斑狼瘡

3、實驗室檢查:抗核抗體、抗dsDNA抗體(特異性90-95%、敏感性75%)、C3下降(SLE活動性指標)

4、疾病活動性:SLEDAI評分,疾病嚴重性:心腦腎等主要臟器受累,發生AIHA(自身免疫性溶血性貧血)或血小板減少伴出血傾向;病情加重:感染、高血壓、糖尿病等;

5、SLE早期不典型的臨床表現:原因不明的反覆發熱;反覆發作的關節炎;持續性和反覆發作的胸膜炎、心包炎;原因不明的肺炎;不能用其他原因解釋的皮疹;不明原因的蛋白尿;血小板減少性紫癜或溶血性貧血;不明原因的肝炎;反覆自然流產或深靜脈血栓形成。

6、SLEDAI評分:

風溼病學習班(6)------系統性紅斑狼瘡

7、治療用藥:潑尼鬆口服、甲強龍衝擊、環磷酰胺(10-16mg/Kg)、硫唑嘌呤(2mg/Kg)、環孢素(5mg/Kg,分兩次,3個月後減量),MMF、羥氯喹、雷公藤多甙片。

8、嚴重感染、重度血小板減少可用大劑量丙球靜滴(0.3-0.4g/Kg)

9、其他治療:血漿置換、免疫吸附、造血幹細胞、間充質幹細胞等;

A:輕型:皮損、關節痛:羥氯喹、NSAIDs、潑尼松<0.5mg/Kg/d

B:一般型:漿膜炎、輕度蛋白尿:潑尼松0.5-1mg’/Kg(免疫抑制劑)

C:重型:溶貧、血小板減少伴出血傾向、心、腦、腎受累:潑尼松1mg/Kg或甲強龍衝擊並免疫抑制劑

D:緩解期:潑尼松<7.5mg

11妊娠安全條件:無心、腦、腎受累、病情緩解半年以上、停用免疫抑制劑3個月以上,僅小劑量潑尼松維持;妊娠早期、產後6周可誘發活動;繼發性APS者可小劑量(50mg)阿司匹林;產後避免哺乳

12、預後:生存率:5年-85%;10年-75%;20年-68%;半數死於腎衰、心衰、腦損害;半數死於併發症、主要是感染。


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