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川崎病（Kawasaki disease, KD）也稱為皮膚粘膜淋巴結綜合症，是一種急性中小動脈血管炎，主要累及冠狀動脈，大約15%~25%未經治療的兒童會發生冠狀動脈損害（coronary arterial lesion, CAL），嚴重者導致缺血性心臟病或猝死 。川崎病好發於五歲以下的幼童，發生率在臺灣約為五歲以下兒童人口的萬分之一，男孩得到的機率約為女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作醫師於1967年首先發表，經過三十多年的研究，至今仍無法瞭解其病因，可能和感染或免疫反應有關。

診斷

根據臨床表現，並排除其他疾病，下列6項中具有5項即可成立診斷。

⑴持續發熱5日以上。

⑵雙側結合膜充血。

⑶多形性紅斑。

⑷口唇發紅，草莓樣舌；口腔及咽部粘膜瀰漫性充血。

⑸急性期手掌與足底充血、硬結性水腫，恢復期指尖開始脫皮。

⑹急性非化膿性頸部淋巴腫大。

KD家庭發病的可能機制

1.1 感染因素

日本調查了 1969~1983 年間 KD 患兒同胞的患病情況，發現 54.1% 的家庭中第 2 例 KD 的發生均在首例 KD 出現後的 10 d 之內，甚至有 4 個家庭的兩個孩子（10%）在同一天發病，提示家庭成員間 KD 的發生可能存在共同的感染源。人群中關於 KD 發病時間和空間分佈的研究表明其與兒科其他常見病毒感染的特徵高度相似。2004年2月至 2008年9月，臺灣開展了一項 KD 家庭感染方式和病因的調查，共納入 142 例 KD 患者及其561 名家庭成員，其中 81% 為患者的兄弟姐妹、父母或祖父母。所有人均接受了關於疾病接觸史、感染跡象和症狀的問卷調查採訪，以便確定是否發生了上呼吸道感染、咽扁桃體炎和急性胃腸炎等急性感染，並同時對家庭成員中發生感染症狀的患者進行咽拭子病毒分離檢測。結果顯示，KD 發病前10d 內，66% 的患者與家庭成員存在接觸；

KD發病當天，4%的患者家屬發生了其他感染性疾病；KD發病後10 d 內，70% 的 KD 患者出現至少 1 名家庭成員患其他感染性疾病的情況。在 KD 急性期，61%（343/561）的患者家庭成員發生急性感染性疾病，而 92%（130/140）的家庭有感染症狀發生，其病毒培養的結果包含腸道病毒、流感病毒和腺病毒等，進一步說明 KD 的家庭發病與病毒感染密切相關，並可能為同一感染源導致。

2.2 免疫系統調節異常

目前研究表明，KD 的發生主要與獲得性免疫功能異常有關，而在 KD 急性期發揮作用的主要是固有免疫]。研究發現，KD 急性期 CD4+ 輔助T細胞和血小板上的 CD40 配體表達明顯增高，其中發生 CAL 的患者 CD40 配體的升高水平更為明顯 。

2.3 遺傳因素

全基因組關聯分析（genome-wide association studies, GWAS）和連鎖分析加快了 KD 易感基因的研究進展。研究發現，人類組織相容性抗原區域（human leukocyte antigen, HLA）SNPs 和 KD 的發生相關，如 HLA-C*15 和 HLA-B*44。目前家庭和人群研究已報道的 5 個川崎病主要易感基因是 ITPKC、CASP3、BLK、CD40、FCGR2A。

　　1、丙種球蛋白近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。必須強調在發病後10天之內用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續4天;同時加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，連續4天，以後閏至5mg/kg·d，頓服。

　　2、阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本醫生傾向於用小劑量，其依據是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天，熱退後減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。

　　3、皮質激素一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解症狀，但以後發現皮質激素易致血栓形成，並妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質激素治療。除非併發嚴重心肌炎或持續高熱重症病例，可聯合應用強地松和阿2 恢復期的治療

　　1、抗凝治療，恢復期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復正常，如無冠狀動脈異常，一般在發病後6～8周停藥。此後6個月、1年複查超聲心動圖。對遺留冠狀動脈慢性期病人，需長期服用抗凝藥物並密切隨訪。有小的單發冠狀動脈瘤病人，應長期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心臟情況。如超聲心動圖，臨床資料或運動試驗提示心肌缺血，應做冠狀動脈造影。患者有多發或較大的冠脈瘤，應長期口服造影。患者有多發或較大的冠脈瘤，應長期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發生冠狀動脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。這些病人應限制活動，不參加體育運動。每3～6月檢查心臟情況，如有心肌缺血表現或運動試驗陽性，應作冠狀動脈造影，瞭解狹窄病變進展情況。患有1支或多支主要冠狀動脈閉塞的病人，應長期接受抗凝治療，反覆檢查心臟情況，包括心肌掃描、運動試驗、冠狀血管造影等，並考慮外科治療。

　　2、溶栓治療對心有梗塞及血栓形成的病人採用靜脈或導管經皮穿刺冠狀動脈內給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時內輸入尿激酶20000u/kg，繼之以每小時3000～4000u/kg輸入。冠狀動脈給藥1小時內輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時內輸入鏈激酶10000u/kg，半小時後可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無不良反應。

兒科醫生鮑秀蘭

目前川崎病病因不明，屬於以嬰幼兒好發，主要特點反覆發燒，和侵犯孩子心臟的冠狀動脈為特點，不及時診斷和治療容易發生嚴重併發症如冠狀動脈擴張、動脈瘤的一種疾病。早期如何診斷？

主要臨床診斷依據

1、反覆發熱大於5 天 為主要診斷依據。

2、急性期出現非化膿性頸部淋巴結腫大，常為單側，直徑＞1.5 cm。

3、草莓舌、口腔及咽部黏膜瀰漫性充血；或者口唇皸裂。

4、雙眼結膜充血。

5、多形性紅斑和不典型皮疹。

6、手足硬性腫脹、指（趾）端甲床皮膚移行處膜狀脫皮；肛周脫皮。

1、早期大劑量阿司匹林，主要主要為抗炎、退熱、鎮痛、熱退後24小時後改小劑量阿司匹林，主要作用為抗血小板凝聚。

2、注射免疫球蛋白每次每公斤2克使用1-2次。使用免疫球蛋白後要在半年內禁忌接種疫苗。

3、慎用激素。

4、定期心臟冠狀動脈超聲檢查。（圖片來自網絡，如侵必刪，請聯繫本人）

柯大夫為兒科主任醫師，臨床工作經驗豐富，擅長兒童消化，呼吸系統疾病，慢性咳嗽，幽門螺旋桿菌感染，慢性胃炎，功能性便秘，肝功能異常，慢性腹瀉，牛奶蛋白過敏等疑難雜症及嬰幼兒營養髮育及餵養諮詢。有關兒科專業諮詢請來好大夫在線找柯友建主任。

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柯大夫兒科科普教育

川崎病一聽就像膏藥國的東西，是不是隻有“天照大神”的子民們才會有這樣的病呢？答案很讓人尷尬，中國人也會發。由於這個病是日本醫生川崎富作在1967年首先報道的，為了紀念他，皮膚黏膜淋巴結綜合症被稱為川崎病。此病是一種免疫機制介導的全身血管炎綜合症。目前有許多研究報道多種細菌、病毒、支原體及其代謝產物與川崎病發病有關。我國目前採用典型的川崎病診斷標準為：發熱五天或五天以上（部分病例受治療干擾發熱可不足五天），具有下列症狀的四項：1、雙側球結膜充血、2、口唇及口腔黏膜發紅、3、肢端改變（急性期和恢復期表現）、4、皮疹、5、非化膿性頸淋巴結增大。如具備除發熱以外三項表現並證實有冠狀動脈瘤或冠脈擴張者可診斷為典型川崎病。

兒科恩銘

（耳科趙醫生頭條問答2017-11-11）

1967年，一名叫川崎富作的日本學者描述了可以出現在全身多處的血管炎，後來此類疾病就被稱為川崎病。川崎病病病因不明，好發於兒童，主要侵犯全身中小血管，其中一部分孩子會出現嚴重併發症—冠狀動脈擴張和動脈瘤。針對這個疾病應儘早診斷，如治療不及時，出現並冠狀動脈併發症的風險會顯著增加。因此，KD的早期診斷很重要。

根據第七次世界川崎病研討會上的診斷標準：滿足下列述6項中5項及以上即可診斷。

（1）發熱≥5 d（含經治療5 d以內退熱的情況）；（2）雙眼結膜充血（無滲出物）；（3）唇和口腔所見：口唇發紅、草莓舌、口腔及咽部黏膜瀰漫性充血；（4）多形性紅斑、皮疹；（5）四肢末端改變：（急性期）手足硬性腫脹、掌蹠及指（趾）端充血；（恢復期）指（趾）端甲床皮膚移行處膜狀脫皮；（6）急性期出現非化膿性頸部淋巴結腫大，常為單側，直徑＞1.5 cm。

1、大劑量阿司匹林， 具有抗炎、退熱、鎮痛、抗血小板凝聚（小劑量）的作用

2、注射免疫球蛋白，2006年中華醫學會兒科分會提出的我國治療川崎病的推薦藥物

上述兩種藥物聯合使用是目前川崎病一線治療方案，另有15%—20%患者一線治療方案無效，需要選擇二線治療方案，目前的二線治療主要有再次免疫球蛋白 輸注、皮質類固醇激素、腫瘤壞死因子α( TNF-α) 阻滯藥、免疫抑制藥和血漿置換等，臨床最常用的二線治療方案是再次靜脈注射免疫球蛋白。

關鍵字: 科普 健康 川崎