肥厚型心肌病是年輕人猝死的主要原因之一。2017年12月3日，我國首部肥厚型心肌病診斷與治療指南發佈。
一、定義：
肥厚型心肌病是一種以心肌肥厚為特徵的心肌疾病，主要表現為左心室壁增厚，通常指二維超聲心動圖測量的室間隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明確家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的擴大，需排除負荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
二、肥厚型心肌病的分型
根據超聲心動圖檢查時測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差（LVOTG），可將肥厚型心肌病患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型。
梗阻性：安靜時LVOTG≥30mmHg；
隱匿梗阻性：安靜時LVOTG正常，負荷運動時LVOTG≥30mmHg；
非梗阻性：安靜或負荷時LVOTG均<30mmHg
梗阻性、隱匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病患者比例約各佔1/3。這種分型有利於指導治療方案選擇，是目前臨床最常用的分型方法。
三、肥厚型心肌病的診斷
1．症狀：
勞力性呼吸困難：是肥厚型心肌病患者最常見的症狀，有症狀患者中90%以上有此表現。
胸痛：25%-30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不適的症狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續發生且發生於休息時及餐後，但冠狀動脈造影正常。
心悸：與心功能減退或心律失常有關。房顫是肥厚型心肌病患者常見的心律失常之一，發生率約為22.5%。
暈厥或先兆暈厥：15%-25%的肥厚型心肌病患者至少發生過一次暈厥，另有20%的患者有先兆暈厥，一般見於活動時。
心源性猝死：心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。心源性猝死多與致命性心律失常有關，多為室性心動過速（持續性或非持續性）、心室顫動（室顫），亦可為停搏、房室傳導阻滯。
約10％的患者發生左心室擴張，稱之為肥厚型心肌病擴張期，為肥厚型心肌病終末階段表現之一，臨床症狀類似於擴張型心肌病，心肌組織缺失和纖維替代是其機制之一。
2．體徵
肥厚型心肌病典型體徵與左心室流出道梗阻有關。心臟聽診常見的兩種雜音與左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有關。
Ⅰ類推薦：
（1）對於靜息時或刺激後出現左心室流出道梗阻的患者，推薦一線治療方案為給予無血管擴張作用的β受體阻滯劑（劑量可加至最大耐受劑量），以改善症狀（Ⅰ，B）。
（2）對於靜息時或刺激後出現左心室流出道梗阻但無法耐受β受體阻滯劑或有禁忌證的患者，推薦給予維拉帕米以改善症狀（小劑量開始，劑量可加至最大耐受劑量）。
但對LVOTG嚴重升高（≥100mmHg）、嚴重心衰或竇性心動過緩的患者，維拉帕米應慎用（Ⅰ，B）。
（3）治療急性低血壓時對液體輸入無反應的梗阻性肥厚型心肌病患者，推薦靜脈用苯腎上腺素（或其他單純血管收縮劑）（Ⅰ，B）。
Ⅱa類推薦：
（1）靜息時或刺激後左心室流出道梗阻的患者應避免使用動靜脈擴張劑，包括硝酸鹽類藥物和磷酸二酯酶抑制劑（Ⅱa，C）。
（2）對於β受體阻滯劑和維拉帕米不耐受或有禁忌證的有症狀左心室流出道梗阻患者，應考慮給予地爾硫以改善症狀（劑量可加至最大耐受劑量）（Ⅱa，C）。
2．經皮室間隔心肌消融術
經皮室間隔心肌消融術適應證包括臨床適應證、有症狀患者血液動力學適應證和形態學適應證，具備這些適應證的患者建議行經皮室間隔心肌消融術（Ⅱa，C）；
3．外科室間隔心肌切除術
室間隔心肌切除術包括經典Morrow手術和目前臨床應用較多的改良擴大Morrow手術。國內外大量的隊列研究證實，肥厚型心肌病患者接受外科手術治療後，遠期生存率接近於正常人群。
4．植入永久起搏器
植入DDD起搏器對有嚴重症狀的梗阻性肥厚型心肌病可能有效（Ⅱb，B）。
五、肥厚型心肌病的預防
肥厚型心肌病患者SCD危險分層和預防是臨床上最為重要的問題。目前認為安裝植入型心律轉復除顫器（ICD）是預防肥厚型心肌病患者SCD的唯一可靠的方法。
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