這兩天，一個同行的朋友圈開始頻繁刷屏了，因為她不幸確診了肝豆狀核變性這個重疾。
今天就對這個重疾進行一下講解
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肝豆狀核變性：指一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病，以不同程度的肝細胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環為其臨床特徵，並須滿足下列全部條件：
（1）典型症狀；
（2）角膜色素環（K-F 環）；
（3）血清銅和血清銅藍蛋白降低，尿銅增加；
（4）經肝臟活檢確診。
這個和艾森門格綜合徵以及先天性多囊腎這三種都是屬於先天性疾病的。
而在重疾保險的免責條款裡，都會看到這樣一條免責條款“ 遺傳性疾病， 先天性畸形、 變形或染色體異常”這個就不保了.
那麼對應的上述三種重疾就處於尷尬地位，保障種類裡說可以保，但是免責條款卻又不保，因此這三種重疾 以前 都必須要通過起訴保險公司的辦法才能獲得理賠。
現在保險公司普遍已經在合同免責條款裡明確說明這三種疾病排除在免除責任條款之外了。如下圖。
該疾病是由於先天肝臟內缺乏一種銅轉運P型ATP酶導致的銅代謝障礙引起的引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點疾病。
由於銅不能正常代謝，導致血清銅和血清銅藍蛋白降低，疾病發展到後期時候，由於銅無法從肝臟代謝，最後會直接強行從腎臟代謝，導致腎臟負擔加重，出現尿銅。
嚴重時會導致腎臟衰竭，也就是發展為尿毒症。我們回頭向上翻翻看，在第三個理賠條件裡，除了要求血清銅和銅藍蛋白的指標降低，還要求必須有尿銅增加，這就是對疾病嚴重程度進行了要求，出現了尿銅就說明銅已經開始從腎臟走，這個時候全身已經開始了銅沉積，疾病已經開始處於末期狀態了。
由於該疾病是先天疾病，因此在兒童時期，肝臟就會大量聚集銅，然後發展為肝臟細胞出現壞死，肝臟細胞裡聚集的銅就會從破損的細胞裡流出，進入血液，跟隨血液流遍全身，大約在青少年時期開始出現明顯身體症狀，比如黃疸，肢體震顫，說話聲音低沉嘶啞，或者發不出聲，到面部表情不能控制，肢體僵硬。部分患者出現症狀的時期有時也能在青年時期。
金屬銅進入大腦以後會損害大腦，產生神經系統損害，這也就是是出現語言類障礙或者感覺腦子有點不正常的原因，
金屬銅進入眼睛後，在眼睛角膜外沉積，形成了理賠第二個條件：角膜色素環（K-F 環） 如圖。
角膜色素環
對該疾病的確診要求是抽血化驗加臨床症狀，化驗的是血清銅和血清銅藍蛋白.
賠付條件各家條件不一，但是基本都是相同的。要求必須有臨床症狀+角膜KF環+血清銅和血清銅藍蛋白降低，尿銅增加+肝臟活檢確認.
那麼部分重疾險還會要求得有腹水症狀和食管靜脈曲張。要是再加上這兩條，那真是離死也不太遠了.按照這樣的理賠條件想理賠該重疾那真是不死都要脫層皮.
很多人都沒給自己，給家人配置保險。或者及時配置了保險，由於配置了錯誤的保險，雖然可以理賠，但是卻要經過相當的曲折。開頭的那位水滴籌求助的同行，本身也給自己購買了多次賠付的重疾險，病情現在有惡化跡象，但是還達不到理賠條件，因此還不能理賠，可是現在病得看，錢得花。只有先求助了.
這位求助的同行可以說她是不幸的，也可以說她是幸運的。不幸的是得了這樣的重疾，幸運的是在今年年初她確診了該疾病的時候，她的男朋友依舊不離不棄。在本月23號他們正式領證結婚成為夫妻了..
願 吉人天佑 ！
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