导读
近日，在2019年美国胃肠病学会（ACG）年会上，来自圣卢克大学的Hussam Tayel博士报告了一例与慢性肠系膜缺血相似的MALS，并表示该综合征症状及体征易与消化道疾病混淆，从而导致漏诊或误诊。现将报告内容整理如下。
病历资料
患者女，54岁，因餐后腹痛长达6月，伴有恶心、非胆汁性呕吐而就诊。
近半年体重下降60磅，生命体征无异常，除了上腹轻微触痛，体格检查正常。实验室检查：白细胞：11.4x 109/L，血红蛋白：190g/L，血钾为2.9mmol/L，既往史无。
患者在消化科门诊接受了食管胃十二指肠镜（EGD）检查，结果显示食管、胃和十二指肠的外观正常，组织活检为阴性。出于对肠系膜缺血的考虑，患者接受了腹部CT血管造影检查，结果显示腹腔近端动脉狭窄70％，强烈提示正中弓状韧带综合征。
腹部CT扫描（矢状面）显示了腹腔动脉近端的局部狭窄
腹部CT显示腹腔动脉近端局部狭窄，占血管腔的约70％
总结
正中弓韧带综合征（MALS）是临床少见的一种综合征。正中弓韧带（MAL）是连接主动脉裂孔两侧膈脚的纤维韧带，构成主动脉裂孔的前缘。如果腹腔干在腹主动脉上发出位置过高或膈肌脚附着点过低均可使腹腔干受压，导致肠系膜缺血，从而引起腹痛、体重减轻等一组症候群，因此又称为腹腔干压迫综合征（celiac artery compression syndrome）。
正中弓状韧带综合征是餐后腹痛和体重减轻的罕见原因，除非临床医生考虑到这种疾病的可能，否则通常难以下正确诊断。
该综合征表现出与慢性肠系膜缺血相似的症状，但是许多患者缺乏与肠系膜缺血相关的典型心血管危险因素，MALS的多发人群通常为40至60岁的中年女性。患者也常被误诊为功能性消化不良。被诊断患有这种疾病的患者应通过腹腔镜行腹腔动脉减压术，大多数患者可痊愈，只有约6％的患者的症状会复发。
医脉通编译整理自：Hussam Tayel,Hesham Tayel,Sagar V. Mehta,MEDIAN ARCUATE LIGAMENT SYNDROME: A RARE BUT OVERLOOKED CAUSE OF POST-PRANDIAL ABDOMINAL PAIN. Program No. P2685. ACG 2019 Annual Scientific Meeting Abstracts. San Antonio, Texas: American College of Gastroenterology.
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